急性白血病

儿童急性淋巴细胞白血病的症状主要有以下几个方面： 1、发热，发热主要分两部分，本身急性白血病引起的发热和继发感染引起的发热，根据感染部位的不同而表现为不同的临床表现。比如如果是肺部的感染，就表现为咳嗽、气促等表现； 2、出血，急性淋巴细胞白血病可能会导致血小板的减少，甚至会有一少部分病人会出现凝血功能的障碍，而表现为比如皮肤的出血，出血点、瘀点、瘀斑、鼻腔的出血、牙龈的渗血等表现； 3、贫血，急性淋巴细胞白血病会表现为不同程度的贫血，表现为面色苍白或者活动后的乏力、气促等表现； 4、急性淋巴细胞白血病浸润于不同的部位而出现不同的症状，如肝脾的肿大、淋巴结的肿大，或者有病人出现骨痛等表现。还有如果侵犯中枢神经系统，也会出现中枢神经系统的症状，比如头痛、剧烈的呕吐、发热等表现。

人体内血小板的正常值是(100-300)×10^9/L，血小板主要是在骨髓产生，最后在肝、脾这些地方破坏。血小板正常的寿命是7-11天，假如血小板数目低于100×10^9/L，称为血小板减少，可以见于几种情况： 1、血小板的生成障碍、生成不足，主要见于再生障碍性贫血，即骨髓没有足够的细胞来产生造血细胞；放射性损伤，放射线损伤骨髓的造血组织； 急性白血病，主要是骨髓里有些坏的白血病细胞，而这部分白血病细胞影响血小板生产线正常产生血小板，都可以引起血小板数目的减少。 2、血小板的破坏或者消耗增多，血小板正常寿命是7-11天，在原发性血小板减少性紫癜的时候，寿命可以缩短到甚至几个小时，血小板的快速破坏会导致血小板数目的相对不足。另外系统性红斑狼疮也可以出现类似的情况。 3、还有一种情况见于血小板的分布异常，正常来说，肝、脾是血小板储存的地方，当脾脏明显肿大时，血小板可以大量分布在脾上，导致血循环的血小板数目减少。 4、另外在抢救的过程中，大量地输红细胞跟血浆时，假如没有及时补充血小板，也可以导致血小板的数目明显减少，这个主要是因为血液被稀释的缘故。

急性白血病发病迅速，分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病，急性淋巴细胞白血病又分为急性T型淋巴细胞和急性B型淋巴细胞白血病。随着造血干细胞移植和免疫疗法临床应用，以及化疗药物、方案的持续改进和新药的临床使用。急性T型淋巴细胞白血病缓解率和5年生存率得到飞跃性提高，目前儿童急性淋巴细胞白血病完全缓解率在85%-95%，5年无病生存率在50%-70%；成人急性淋巴细胞白血病完全缓解率在75%-85%，5年无病生存率达50%以上，5年无病生存率又称之为临床治愈。

白细胞升高分为良性疾病和恶性疾病。临床当中白细胞升高、中性粒细胞升高是最常见的。首先考虑良性疾病，就是感染性疾病。细菌感染的时候中性粒细胞会出现明显的升高，如急性扁桃体炎、肺炎或者是泌尿系感染。这些时候都会出现中性粒细胞升高，给予抗感染即可。第二类也属于良性疾病，是由于严重的感染性疾病，或者肿瘤性疾病出现白细胞数量的显著升高，叫类白血病反应。第三类是恶性疾病，即急性白血病、急性髓性白血病和慢性髓性白血病。急性髓性白血病除了白细胞数量增多以外，多数会有贫血、血小板减少，白细胞增高即达到100×10^9/L，可出现白细胞瘀滞，瘀滞在血管里造成堵塞血管出现血栓事件。在白细胞偏高的病人，尤其是慢性白血病或类白血病反应的病人可以加预防性的抗凝治疗减少血栓事件。对于急性白血病所引起的白细胞增多，主要通过化疗来处理。

真性红细胞增多症虽然定义为骨髓增殖性肿瘤，但其病程进展较为缓慢，若患者期间未向其他疾病转化，则预期寿命与常人无异；部分患者可向骨髓纤维化或急性白血病转化，其寿命相应受到影响。总体来说，真性红细胞增多症患者的平均生存期均大于20年。真性红细胞增多症主要由于外周血红细胞过多，易造成栓塞，因此治疗方法以放血为首选，即直接从抽血减轻血管中红细胞容量，若患者红细胞计数高得不十分严重，则可通过口服羟基脲、干扰素等药物抑制骨髓增殖，控制血红蛋白及血小板在正常范围内。此外，可给予阿司匹林、潘生丁或氯吡格雷等抗血小板聚集的药物抑制血栓形成。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

血液中的中性粒细胞正常的范围绝对值一般是(2-4)×10^9/L，如果超过4×10^9/L，即为中性粒细胞偏高。它的主要的原因如下： 1、血液系统的疾病，常见的就是急性白血病时期，或者慢性粒细胞白血病； 2、骨髓增殖性肿瘤，比如说是骨髓纤维化，也会出现中性粒细胞的增多； 3、感染，如细菌感染； 4、肿瘤可以分泌促进粒细胞生长，粒细胞集落刺激因子，导致体内粒细胞升高； 5、糖皮质激素可以促进中性粒细胞释放到外周血； 此外，化疗等各种原因造成骨髓抑制，以及使用升白细胞的药物，也会导致粒细胞值偏高。

粒细胞缺乏症的确诊较为简单，通过外周血常规检查如果发现患者中性粒细胞数值＜500个，则为出现粒细胞缺乏症。更关键需要明确粒细胞缺乏原因，例如重度感染、造血原料缺乏、造血功能低下、骨髓移植后、抗肿瘤治疗后都可能会出现粒细胞缺乏。 因此针对粒细胞缺乏患者可以使用粒细胞集落刺激因子进行治疗，可以有效让患者粒细胞在一定时期内恢复到相对正常水平。急性白血病患者需要积极治疗原发病为主。患者确诊为粒细胞缺乏，关键在于预防感染。预防感染关键是患者注意饮食起居，例如出门时戴好口罩，注意口腔和肛门清洁，话只能喝还要注意进行呼吸道感染、泌尿系统感染预防。

白细胞计数在正常情况下，成人在4000-10000/µL，白细胞数量减少可能有很多原因，如白细胞产生减少，白细胞产生减少往往是造血系统疾病，如再生障碍性贫血导致造血功能降低，白细胞会减少。再有恶性血液性疾病，如急性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等恶性血液疾病，影响了正常造血功能，使得白细胞数量降低，白细胞产生减少导致白细胞降低。还有原因是白细胞分布异常，如有些白细胞比较容易粘在血管壁上，导致循环中白细胞计数会相对减少，这种情况不是病理性。 如果剧烈运动后或确实有感染时，在复查时，白细胞数量会恢复正常或升高，并不是真正的白细胞减少。白细胞破坏增加，如自身免疫系统疾病会导致白细胞减少。 所以白细胞减少要分析原因，情况比较复杂，如果是长时间白细胞计数偏低，还需要到血液科就诊，由医生来帮助检查原因。

造血功能不好往往是指的骨髓造血功能减低，一般最常见的是再生障碍性贫血，再生障碍贫血主要是因为骨髓造血能力下降，可能是因为各种因素引起，导致骨髓造血功能减低以后，进而导致血细胞生成受到影响。 在外周血的表现是有贫血，有白细胞减少或血小板减少等一系列血细胞减少的情况。造血功能不好也可能是有其它恶性血液系统疾病，如急性白血病或多发性骨髓瘤、淋巴瘤这类恶性血液病时，也会影响骨髓造血功能。有异常肿瘤细胞生长，抑制正常造血功能，也可以叫造血功能不好，所以造血功能不好实际上是比较含糊的概念，要根据患者的血细胞情况来进行进一步检查，确实需要做骨髓穿刺来明确造血功能情况。

急性淋巴细胞白血病在白血病中是比较常见的一种类型，在成人和儿童当中是完全不一样的治愈情况。在儿童中，急性淋巴细胞白血病是儿童急性白血病中最常见的一种类型，可能60%-70%的儿童患者都是急性淋巴细胞白血病，儿童急性淋巴细胞白血病治愈率非常高，能够长期存活的机会大概在70%左右，可能20%-30%的患者治疗效果比较差，也会有一部分患者因此而死亡。 在成人中，首先急性淋巴细胞白血病的发病率比儿童降低很多，在成人中只有20%-30%左右的急性淋巴细胞白血病的比例，但成人的治疗效果远远不如儿童，长期存活的机会可能在30%-40%，很多患者会出现复发以及难以治愈，可能需要做异体基因造血干细胞移植来达到治愈目的。成人治愈效果比儿童要差很多，死亡率相对也会高。