急性白血病

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，目前唯一能够治愈的一个手段就是骨髓移植。通过中医中药治疗来改善患者的骨髓衰竭症状，提升血细胞，也可以选择中医中药里边如雄黄、青黛这些清热解毒的药物，帮助患者改善临床症状。骨髓纤维化病人的中位生存期，大概是5年左右，其中有10%-20%左右的病人，可能会转成急性白血病。 这样的一群病人，完全依靠中医中药来治疗，可能不是很容易能达到很明显的效果，因为发病机制主要是骨髓纤维化。在中医方面考虑这个病，主要是虚劳和积聚，所以根据病人的不同辨证，来改善病人虚劳和积聚的病证。所以骨髓纤维化这个疾病的治疗，还是主要采取中西医结合的治疗手段比较好，不能完全依赖于中医，但也不能否定中医的治疗作用。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓纤维组织增生，造成骨髓造血低下。早期可能会出现白细胞增多，选择用药可以选择羟基脲、干扰素这些药物治疗。晚期患者可能出现骨髓衰竭的状态，甚至有一小部分病人，会转移到急性白血病的状态。衰竭状态可以选择刺激骨髓造血的药，如可以选择雄性激素，可以选择红细胞生成素。也可以选择免疫疗法如沙利度胺、来那度胺这一类药。还可以选择糖皮质激素，来提高白细胞和红细胞。 如果转成恶性就是急性白血病的状态，通过化疗，来改善病人的造血状态，还可以通过中医中药，通过扶正去邪，通过益气、养血、补气，通过补肝肾来提升白细胞，减轻临床症状。通过活血化瘀、软坚散结来去瘀、去毒，骨髓纤维化还可以选择新的药物，如脾大可以选择JAK2抑制剂，如芦可替尼。

如果白血病细胞比较少时，容易早期发现。但肿瘤侵犯的部位，像有的白细胞太高、侵犯到中枢、侵犯到很多脏器，这种肿大以后治疗效果确实会较差。但儿童急性白血病因为是全身性疾病，所以分低危、中危、高危类型。 低中危的患者现在化疗的成功率已经达到80%以上，如果将造血干细胞移植也算入，其治愈率应该能达到90%以上。因为现在使用的细胞治疗、造血干细胞移植，尤其是单倍体的造血干细胞移植，国内还是较为领先，所以总体而言，该病的治愈率在所有肿瘤中比较高。其中特殊类型的，如急性早幼粒细胞白血病，也是中国首先发现使用维甲酸、三氧化二砷可以治疗，也将此种致死性疾病变成治愈率90%以上的疾病，所以国内治疗并不比国外差。

儿童白血病存在潜伏期。只是一旦发现时，其已经有临床表现，则不称为潜伏期。真正的潜伏期应该在白血病还没有真正表现时，才叫潜伏期，发现也比较困难。有些患者，如MDS，称为白血病前期，刚开始可能只是造血增生异常。随着疾病进展，可以明确白血病的诊断，理论也不能叫做潜伏期，叫做白血病的前期。但幼稚细胞又没达到白血病的诊断标准，这样通常理解为潜伏期，但是血液领域不将其称为潜伏期。 根据推测，实际真正从发病到肿瘤细胞有临床表现后被诊断，至少需要3个月。对于急性白血病可能是3个月，慢性则可以更长。也有的患者白细胞一直偏高，总是被当感染治疗，最后检测发现BCR/ABL基因已经阳性，是慢性粒细胞白血病。所以不同疾病，发病的进展速度不同。

骨髓穿刺也称为骨穿，可以从髂前上棘、髂后上棘、胸骨等，穿刺得到骨髓组织，明确有没有骨髓原发性疾病。对于不明原因贫血，即不是营养不良，也不是缺铁，更不是肾性贫血，无法知道贫血原因时需要做骨髓穿刺明确诊断。 另外，白细胞非常高的患者也需要做骨穿，排查是不是急性白血病或慢性白血病，以及血小板没有原因减少人群，一定要做骨髓穿刺明确原因。此外，不明原因脾大、不明原因发烧人群，有时血液病可以引起脾大和发烧，通过骨髓穿刺可提供诊断疾病线索。通过骨髓穿刺，可以明确患者有没有传染病，以上疾病都可以通过骨髓穿刺诊断。

讲解医师：盖灿  （副主任医师）
就职单位：淮北市人民医院血液科
急性白血病起病急、病情重，主要表现为发热、贫血、出血和浸润症状，患者体温可以为低热，或者有超过38.5℃的高热，有的患者会自觉虚弱、乏力、盗汗，并伴有畏寒、寒战等表现。\n体温是反应疾病病情的一个重要指标，发热原因主要与白血病患者的抵抗力低下有关。患者因为疾病或化疗、免疫治疗、靶向治疗等导致机体免疫功能下降，容易继发感染，常见的如细菌、病毒、真菌的感染，少部分还可能合并一些少见的感染，如结核、隐球菌感染等，发生部位常见的为呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤软组织等。出现感染时体温会上升，甚至会有持续的高热，退热药治疗的效果不佳。控制原发病并控制感染，才是控制体温的最根本治疗措施。如果患者的原发病得不到缓解，正常免疫力不能建立，即使使用了大量的抗生素，病情可能也无法控制，体温也可能持续的升高，甚至出现严重并发症，监测体温是重要的病情观察手段。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
急性白血病的是血液系统恶性肿瘤性的疾病，临床上的急性白血病的发病率不是很高，但是急性白血病多发病的人群是青年人，有的老年人也可以出现。另外，急性白血病主要是由于白血病细胞大量增殖，导致了正常的骨髓造血细胞的减少，例如白细胞异常血红蛋白以及血小板减少。由于白血病细胞的倍增时间比较短，因此急性白血病的患者多数临床症状是比较明显的。例如，白细胞的异常可以出现明显的感染、发热的情况。有的患者是低热38.5度以下，有的患者是持续的高热，应用抗生素治疗效果不好，主要是由于中性粒细胞减少导致的。另外，血红蛋白降低可以出现明显的全身乏力、头晕、心悸等贫血的症状。有的患者以双下肢出血点、皮肤粘膜出血或者是口腔血疱、牙龈出血、鼻出血等出血的临床表现。另外，急性白血病的患者还可以影响到肝、脾淋巴结，导致肝、脾淋巴结的肿大等表现。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
急性白血病是血液系统中一种常见的恶性血液病，它的症状表现主要有以下几种：一、口腔和皮肤。由于白血病细胞浸润，可使牙龈增生、肿胀，皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。二、可以出现骨骼和关节的症状。常有胸骨下段局部压疼，可出现骨骼关节的疼痛。三、发生中枢神经系统白血病者，常发生在治疗后的缓解期，轻者表现为头痛、头晕，重的患者可以有呕吐、颈项强直，甚至是抽搐或者昏迷。四、睾丸可以出现无痛性的肿大，多为一侧性。五、白血病细胞增殖轻软，可以表现为肝、脾、淋巴结的肿大。六、出现正常骨髓造血功能受抑制的表现，病人表现为贫血、感染和出血的症状。七、眼部的症状。粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可以引起眼球突出、不适或失明。

讲解医师：胡桂英  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院风湿免疫血液科
急性白血病的症状临床主要表现贫血、出血、感染和发热、骨以及关节疼痛、肝脾淋巴结肿大，急性白血病贫血一般都比较严重，导致病人头昏、头痛、心慌、气短，出血的时候也是比较严重，尤其可以导致重要脏器的出血，比如脑出血危及生命。急性白血病的病人因为免疫功能下降也可以导致严重的感染，最多见的是胃肠道的严重感染，感染了以后可以导致高热。白血病细胞侵润可以导致肝脾淋巴结的肿大，白血病在骨髓中间大量的增殖也可以导致骨及关节疼痛。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
白血病的治疗要根据患者的MICM结果及临床特点进行预后危险分层，按照患者的意愿、经济能力选择并且设计最佳、最完整的系统治疗方案，考虑治疗需要减少患者反复穿刺的痛苦，因此建议留置PICC导管。适合行造血干细胞移植的患者应该抽血做HLA配型。一般的处理中主要要处理紧急的高白细胞血症，当循环血液中白细胞数大于200×10^9/升时，患者可以产生白细胞瘀滞症状，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。在病理学显示，白血病血栓栓塞与出血并存，高白细胞不仅会增加患者早死率，也增加了白血病的发病率和复发率。因此当血中白细胞大于100×10^9/升时，就应紧急使用的血细胞分离机，单采清除过高的白血病细胞但是M3一般不推荐，同时给予水化和化疗。可以根据白血病的类型给予相应的方案化疗，也可以先进行化疗前的短期预处理。急淋的患者，可以用地塞米松，髓系白血病可以用羟基尿，然后在白血病细胞下降以后进行联合化疗。同时预防白血病细胞的溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱和凝血异常等并发症。白血病患者常常伴有粒细胞减少或者缺乏，特别是在化疗、放疗之后粒缺将维持相当长的时间，因此此类患者以居住在层流病房或者是消毒隔离的病房。如果患者出现发热，应该做细菌培养和药敏实验，并且迅速的进行经验性的抗生素治疗，一般首先要选用广谱抗生素。对于严重贫血的患者，可以吸氧、输注浓缩的红细胞，维持血红蛋白大于80克每升，但白细胞瘀滞时不宜马上输注红细胞，以免增加血黏度。血小板过低会引起出血，需要输注单采的血小板悬液。为防止异体免疫反应所致的无效输注和发热反应，输血时可以采用白细胞滤器去除成分血中的白血病细胞。为预防输血相关的移植物抗宿主病，输血前可以将含细胞成分的血液辐照25-30Gy，以灭活其中的淋巴细胞。由于白血病细胞大量的破坏，特别在化疗的时候更甚，血清和尿中，尿酸的浓度逐步升高，集聚在肾小管引起阻塞而发生高尿酸血症肾病。因此要鼓励患者多饮水，最好24小时内持续的静脉补液，使每小时的尿量大于150毫升每平方米，并保持碱性尿。在化疗的同时给予别嘌醇每次一百毫克，每日三次，以抑制尿酸的合成。少数患者对别嘌醇会出现严重的皮肤过敏，应予以注意。对放化疗患者引起消化道黏膜炎及功能炎紊乱的时候，应该补充营养，维持水电解质的平衡，给患者高热量、高蛋白、易消化的食物，必要时经静脉补充营养。