急性白血病

急性白血病患者到医院进行的检查包括血常规、肝肾功能检查、骨髓穿刺，其中骨髓象检查是诊断急性白血病的金标准和必做检查。 急性白血病俗称血癌，有时可出现不明原因发热，类似于感冒，同时可以严重出血，有时常因为脸色苍白、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血不止而就医。鉴于急性白血病进展相对较快，如果没有及时发现或采取治疗措施，急性白血病患者的生命周期平均为三个月，较为严重。如果患者未及时发现，将对生命造成严重威胁，大部分急性白血病患者会出现白细胞增多、贫血和血小板下降。有时可以从血常规中发现白血病细胞，患者往往会出现贫血、发热、出血、淋巴结和肝脾肿大、骨痛等。 目前白血病根据骨髓细胞形态、免疫分型、染色体、融合基因、基因突变等进行分型和预后评估，不是所有白血病都是恶性，部分白血病类型，例如急性早幼粒细胞白血病已经进入无化疗治疗阶段，可以达到90%治愈率。部分低危白血病只需要不到一年化疗，即可进入观察阶段。

急性白血病患者不可拒绝化疗，急性白血病为血液系统中的恶性克隆性造血干细胞疾病，是危害性非常大的血液科疾病，最有效的治疗方法为化疗和骨髓移植。患者在确诊后应该尽快进行化疗，因为化疗能够在很短的时间内有效的减少白血病细胞，使正常造血功能得到恢复，并使病情得到缓解。 如果出现白血病后不进行化疗，患者的病情会迅速恶化，生命很快会受到威胁。同时急性白血病对化疗非常敏感，选择合适的方案进行治疗的缓解率比较高，甚至可以达到70%以上。

慢性粒细胞白血病的急变期表现为贫血、感染、出血、组织器官浸润。骨髓中原始细胞如原淋、幼淋或原单、幼单＞20%，或原粒、早幼粒细胞＞50%。部分患者可见髓外原始细胞浸润，属于慢性粒细胞白血病终末期。建议患者及早到医院就诊，治疗原则与急性白血病相同，包括化疗、干细胞移植，或参加临床实验，有机会得到治愈。

慢粒急变期，必须靠造血干细胞移植，才有可能根治慢粒。但是有众多的因素，因为年龄的因素，供者的因素以及其他身体的状况，好多人没有办法进行造血干细胞移植，即使做完干细胞移植同样也有再复发可能性。慢性粒细胞白血病急变期移植的疗效远比不上开始得急性白血病做造血干细胞移植效果。如果没法进行造血干细胞移植，也可以选用其他的联合治疗，也有人达到非常好的疗效，但是这种发生率相对比较低。另外急变期，可能需要长期的一些治疗，尽管短时间治疗可能疗效比较好，但还是要高度警惕有复发可能性，如果能进行造血干细胞移植，还是尽量选择造血干细胞移植，这样可能会一劳永逸。

人体内血小板的正常值是(100-300)×10^9/L，血小板主要是在骨髓产生，最后在肝、脾这些地方破坏。血小板正常的寿命是7-11天，假如血小板数目低于100×10^9/L，称为血小板减少，可以见于几种情况： 1、血小板的生成障碍、生成不足，主要见于再生障碍性贫血，即骨髓没有足够的细胞来产生造血细胞；放射性损伤，放射线损伤骨髓的造血组织； 急性白血病，主要是骨髓里有些坏的白血病细胞，而这部分白血病细胞影响血小板生产线正常产生血小板，都可以引起血小板数目的减少。 2、血小板的破坏或者消耗增多，血小板正常寿命是7-11天，在原发性血小板减少性紫癜的时候，寿命可以缩短到甚至几个小时，血小板的快速破坏会导致血小板数目的相对不足。另外系统性红斑狼疮也可以出现类似的情况。 3、还有一种情况见于血小板的分布异常，正常来说，肝、脾是血小板储存的地方，当脾脏明显肿大时，血小板可以大量分布在脾上，导致血循环的血小板数目减少。 4、另外在抢救的过程中，大量地输红细胞跟血浆时，假如没有及时补充血小板，也可以导致血小板的数目明显减少，这个主要是因为血液被稀释的缘故。

白细胞升高分为良性疾病和恶性疾病。临床当中白细胞升高、中性粒细胞升高是最常见的。首先考虑良性疾病，就是感染性疾病。细菌感染的时候中性粒细胞会出现明显的升高，如急性扁桃体炎、肺炎或者是泌尿系感染。这些时候都会出现中性粒细胞升高，给予抗感染即可。第二类也属于良性疾病，是由于严重的感染性疾病，或者肿瘤性疾病出现白细胞数量的显著升高，叫类白血病反应。第三类是恶性疾病，即急性白血病、急性髓性白血病和慢性髓性白血病。急性髓性白血病除了白细胞数量增多以外，多数会有贫血、血小板减少，白细胞增高即达到100×10^9/L，可出现白细胞瘀滞，瘀滞在血管里造成堵塞血管出现血栓事件。在白细胞偏高的病人，尤其是慢性白血病或类白血病反应的病人可以加预防性的抗凝治疗减少血栓事件。对于急性白血病所引起的白细胞增多，主要通过化疗来处理。

儿童血液病种类很多，比如儿童的急性白血病、再生障碍性贫血等，儿童血液病的早期症状主要有以下表现：1、贫血：儿童主要表现为颜面部皮肤黏膜苍白，儿童会感觉到乏力、没有精神、食欲下降，有些儿童还伴随有恶心、呕吐等情况，儿童比较不活泼、不爱活动、没有劲；2、出血：主要表现为儿童容易出现血小板减少的相关症状，即儿童容易出现出血症状，表现为皮肤黏膜的出血点，比如口腔牙龈在刷牙之后出现出血，以及鼻子出现鼻出血的情况。严重的时候可能还会出现消化道出血的表现；3、感染：儿童由于白细胞减少，容易出现感染的症状，比如儿童频繁的出现发烧、上呼吸道感染，表现为咳嗽、流鼻涕、咳痰等，容易出现消化道感染，反复的泌尿系感染等。当出现这些症状的时候，一定要及时的到医院去检查和诊断治疗。

急性淋巴细胞白血病在白血病中是比较常见的一种类型，在成人和儿童当中是完全不一样的治愈情况。在儿童中，急性淋巴细胞白血病是儿童急性白血病中最常见的一种类型，可能60%-70%的儿童患者都是急性淋巴细胞白血病，儿童急性淋巴细胞白血病治愈率非常高，能够长期存活的机会大概在70%左右，可能20%-30%的患者治疗效果比较差，也会有一部分患者因此而死亡。 在成人中，首先急性淋巴细胞白血病的发病率比儿童降低很多，在成人中只有20%-30%左右的急性淋巴细胞白血病的比例，但成人的治疗效果远远不如儿童，长期存活的机会可能在30%-40%，很多患者会出现复发以及难以治愈，可能需要做异体基因造血干细胞移植来达到治愈目的。成人治愈效果比儿童要差很多，死亡率相对也会高。

正常的白细胞的计数是在4000-10000/µL水平，当白细胞减少的时候，要考虑有很多原因，比如白细胞的生成减少，生成减少的情况主要发生在造血功能减低，如再生障碍性贫血。再有骨髓正常的造血功能受到抑制，如有异常的造血细胞的增殖，如急性白血病，或多发性骨髓瘤。恶性血液病影响造血功能时也会出现白细胞减少。同时白细胞减少也跟许多其它的病有关系，如甲状腺功能亢进，以及自身免疫性疾病。 白细胞减少也与其分布异常有关系，会有白细胞减少症，白细胞主要是贴在血管壁上，导致循环中的白细胞数量减少，但并不是真正的白细胞缺乏情况。重症感染或者病毒感染会影响白细胞的计数，出现白细胞的减少。所以白细胞减低要根据患者的情况进行分析做检查，帮助判断减少的具体原因。

原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括： 1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素，延缓骨髓纤维化； 2、治疗晚期，全血细胞已经减少，以对症支持为主，如促进造血的治疗，其中包括输血、并发症的管理、感染等； 3、巨脾的患者可用脾区的照射； 4、转成急性白血病以后，按急性白血病来处理； 5、针对JAK2的单克隆抗体。