心律失常

孩子出现单心房和单心室，应明确除单心房、单心室外，是否合并其它的心脏结构和功能异常。如果有条件可以进行心脏移植，以矫治心脏结构异常。单心房和单心室属于比较罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病的发病率中所占比例较少，基本小于2%，但临床症状较典型。因为正常的心房和心室结构已经丧失，所以这部分孩子早期可能会出现严重的先天性心脏病的相关症状，比如紫绀、充血性心力衰竭、各种心律失常，甚至心源性猝死。这类部分孩子预后较差，建议在经验丰富的儿童心脏中心进行诊断，明确是否具有手术价值，必要时可以进行姑息手术，适当延长寿命。总体而言，这类孩子预后较差，后期可能会由于严重的心衰或心律失常而危及生命。

单心室是一种较少见的先天性畸形，发病率在活婴中大概应该是1:6500，约占先天性心脏病的1.5%，大多数的单心室病人早年即有明显的先天心脏病的表现，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或者是原因不明的猝死等。根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别可选择进行下列的手术： 1、减状手术：即可以减轻症状的手术，主要是以增加体-肺动脉分流术，或减少肺循环流量以改善其症状。但是减状手术也有很多的缺点，如体-肺动脉分流术，分流手术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠正手术发生困难。肺血流量增加太多会增加心室容量负荷，造成心衰； 2、上腔静脉-肺动脉吻合术：即Glenn手术，不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉瘘，肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉的扭曲等； 3、Fontan手术：也称为心室排外手术，可以使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉，也就是缝合该侧房室瓣孔和肺动脉根部，而余下的单心室专供体循环使用； 4、心室分隔术：取一大块的人造纤维组织，将心室腔一隔为二，各接受一侧的房室瓣的血流，并分别供应肺动脉和主动脉。所以手术复杂困难，虽不断的改进操作技术，但早期和晚期的死亡率仍不能令人满意，死亡率比较高。

原发性醛固酮增多症的症状包括： 1、高血压； 2、神经肌肉功能障碍：包括肌无力、周期性瘫痪以及肢端麻木、手足搐搦；　 3、肾脏表现：表现为多尿、夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染等； 4、心脏表现：心电图呈低血钾图形，表现为QT间期延长、T波倒置、增宽等，以及出现心律失常； 5、其他表现：儿童患者有生长发育障碍。

嗜铬细胞瘤一旦确诊，应立即开始应用肾上腺素能受体拮抗剂治疗，以降低血压、减轻症状，也可使用β受体拮抗剂如普萘洛尔控制心动过速或心律失常。约10%发生于肾上腺内的嗜铬细胞瘤为恶性肿瘤。因此如手术探查发现为双肾上腺肿块，肾上腺内恶性肿瘤可能性将低于10%。 肾上腺内嗜铬细胞瘤手术应将两侧肾上腺切除，术后需要用糖皮质激素以及盐皮质激素替代治疗。外科手术成功治疗后，一般预后较好。对不能手术切除恶性嗜铬细胞瘤或转移性病灶则需化疗和放疗，但效果差。通常恶性嗜铬细胞瘤病人生存期少于5年。

频发的概念一般是5次/分以上，病人会出现胸闷、心慌、气短的症状。不是所有的早搏都应该药物治疗。如果是非器质性心脏病的患者，有应激状态，运动、过度焦虑紧张、熬夜会导致室性早搏发生。不急于用药治疗，可以对患者进行宣传教育，改善生活方式调整状态。如果是有器质性心脏病的病人，出现频发的早搏可能会导致心动过速，尤其是室性心动过速。不及时扭转室性心动过速会导致室速室颤、心脏骤停的风险，影响患者的生命。要治疗原发疾病，必要时应用抗心律失常的药物，控制早搏的发生发展，对患者的预后很好。

早搏的症状主要是心悸、乏力以及头晕，甚至有些病人会发生晕厥。有些病人早搏出现之后，会发生心脏停跳，病人会出现咯噔一下的感觉。多发性室性早搏，临床上较熟悉的称谓是频发室早。是指一分钟内发生超过五次以上的室性早搏。 室性早搏是由于窦房结发生冲动，造成每次心肌正常收缩。室性早搏是由于异位起搏点的提前收缩，造成的心律失常。 正常的心率是整齐的，而室性早搏是从异位起搏点触发心跳，导致心率不整齐的心律失常。 建议病人做动态心电图，观察一天中早搏有多少次，根据早搏的发作频率来做不同处理。早搏越频繁，病人的症状就会越重，但有些病人早搏没有症状。有些病人是轻微早搏，有明显症状。

首先需进行风险评估，搞清楚频发室早24小时内发生次数，是否具有RNT现象，有无阵发性频发室早，有无引起更进一步的恶性心律失常如阵发性室速等，再结合病人的基础疾病进行风险评估。如患者做检查后，并无任何心脏疾病病史，排除心脏疾病的情况，也排除甲亢、贫血等疾病后仍处于频发室早的状态，需依据患者的临床症状动态观察，部分可进行相关的介入射频。但如果患者合并有基础性疾病，需针对患者的病因进行治疗，如患者患有缺氧性、缺血性的疾病，比如患者因心绞痛或心肌梗死引起的频发室早，需积极进行原发病、对因或对症处理的治疗。

频发室性早搏是指1分钟内出现6次以上的室性早搏，多在器质性心脏病的基础上出现。最常见的疾病为高血压、冠心病、心肌病、风湿性心脏病、二尖瓣脱垂等。但也可以见于正常人，如电解质紊乱、低钾、低镁时或精神不安、过量饮酒、抽烟、喝咖啡都能够诱发室性早搏。 治疗除服用抗心律失常的药物外，还应针对原发病及其诱因进行治疗。过于频发的室性早搏以及多元性频发的室性早搏存在一定风险，可以引发以及诱发室速、室颤而导致猝死。所以建议患者出现频发室性早搏后应尽早就医，完善心电图和动态心电图的检查，指导其治疗。平时注意休息，严禁喝浓咖啡、浓茶，避免熬夜、避免情绪激动以及过度劳累。

频发室性早搏治疗一般为病因治疗和抗心律失常对症治疗两方面。多数频发室性早搏的患者都伴有器质性心脏病，对于不伴有器质性心脏病室性早搏的患者，若无症状则无需进行处理。若为频繁发作、起源位置相对固定室性早搏可以使用药物进行治疗，也可以进行射频消融手术彻底根治。伴有器质性心脏病的室性早搏患者，应以治疗原发病为关键，如冠心病、心肌缺血、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、心肌病，应针对此类疾病进行基础性治疗。在原发病控制稳定后，室性早搏发生频率会有一定程度减少。 此外还应避免接触诱发室性早搏的因素，如吸烟、饮酒、饮咖啡、熬夜、精神压力大和服用药物等。其次可以应用抗心律失常药物，如利多卡因、β受体阻滞剂、胺碘酮等，这些药物存在一定副作用，所以要严格遵照医嘱进行服用。

频发室性早搏可引起心脏提前强有力的搏动，同时搏动后会引起较长代偿间歇，患者会出现心慌感、心跳沉重感以及“咯噔”样沉重感。频发早搏首先可加重心脏负担，若早搏频率超过了24小时总心跳的15%以上，则可诱发心律失常型心肌病，引起心脏扩大以及心功能下降，此时可出现胸闷、气急、心脏扩大等严重表现。 早搏对心脏供血功能有影响，若出现大脑灌注减少，患者会出现眩晕。此外，患者活动耐量降低，难以耐受剧烈活动和体力劳动，活动后可出现胸闷、气短等异常表现。