张泽伟

室间隔缺损8mm属于大型缺损，基本没有自愈的可能。先天性心脏病里室间隔缺损为最常见的伴随畸形，其左向右分流量取决于缺损的大小，缺损大则分流量多，另外患者常伴有严重的肺动脉高压。从诊断而言，室间隔缺损直径大于主动脉瓣环直径的75%，则属于大型室缺，此时分流量较大，容易产生肺动脉高压，因此为了预防严重的肺动脉高压和心功能不全，建议患者尽早进行手术治疗。 手术越早的患者转归越好，即不会残留脉动脉高压的表现。而2岁以后进行手术的患者，肺动脉高压不能完全恢复，即使使用了肺动脉高压的药物，治疗也有一定难度，不仅会增加患者的经济负担，且效果不佳。可自行闭合的室缺大多缺损较小，同时缺损位置较好，如膜部缺损发生于膈瓣后，因为三尖瓣常覆盖该部位，活动时会纤维增生可逐渐覆盖缺损。另外，肌部的室缺会随着心脏发育、肌纤维增粗自行关闭。

单心室患者的心脏畸形相当复杂，常合并肺动脉发育不良、肺动脉瓣狭窄等情况，部分孩子还存在侧支循环的代偿，一般的手术不能实施双心室的解剖矫治，因为室间隔缺损过大，分隔以后会导致患儿心功能不良，死亡率较高，因此临床上常选择姑息的生理性纠正。 分期手术包括双向格林手术和Fontan全腔手术，因为患儿肺动脉床发育不完善，存在一定的血管阻力，因此临床上先行双向格林，使上腔血进入了左右肺动脉，以促进肺血管的发育，待肺动脉发育到一定程度后再进行Fontan手术，以达到完全的姑息手术治疗的效果。

单心室属于较复杂的先天性畸形，发病率在活婴当中约为1/6500，占先天性心脏病的1.5%，治疗方案主要如下： 1、出生后伴有严重紫绀、心动过速的患儿建议在早期进行BT分流，即在体循环与肺循环之间通过血管桥增加肺动脉血液，改善患儿缺氧的情况； 2、肺动脉发育正常、肺血较多的患者早期发绀较轻，但这类患者常合并严重的肺动脉高压，而姑息性单心室手术需要患者肺动脉压力低于15mmHg，因此患者需要在单心室修复前3个月内进行肺动脉环缩术，即Banding手术。手术后患者肺动脉开口变小，右心压力增加，肺动脉压力下降。 单心室手术采取双向格林手术时，死亡率一般＜5%，全腔肺动脉吻合手术死亡率也已经降到10%以下，同时国际上某些先进中心使用心外管道，死亡率已降至1%，术后10年生存率超过90%。另外，选择全腔肺动脉手术时，患者年龄越小，则术后康复越有利。

单心室宝宝手术后注意事项主要如下： 1、单心室为非常复杂的畸形，同时患者肺循环发育较差，因此双向格林或Fontan术后建议略微增加潮气量，将二氧化碳分压维持在35mmHg左右，不能低于30mmHg，以扩张肺动脉直径，从而降低肺阻力，有利于术后的康复。此外，患者病情稳定时建议尽早撤离呼吸机； 2、单心室分期手术术中分离面较大，因此术后容易出现渗血，术中关胸时需进行严密止血以减少渗血，术后应注意输送血浆、白蛋白以提高血浆的胶体渗透压，同时还要加强利尿，以减轻液体的渗漏和水肿，并注意抗感染； 3、患者出院后应严格遵循医嘱使用强心、利尿、扩血管药物进行治疗，以改善心脏功能并促进术后心脏的发育和康复，同时应定期进行复查； 4、患者术后心脏功能尚未完全恢复正常，为减轻心脏负担，建议少食多餐、避免暴饮暴食，增加新鲜水果蔬菜和维生素的摄入； 5、患者出院后3个月内不宜剧烈运动，因为此时患者心脏功能尚未完全康复，且胸廓正中的切口涉及骨头，因此建议静养； 6、预防感冒、避免交叉感染，应注意气候变化并及时增减衣物。术后早期应避免前往公共场所参加聚集活动，因为此时患者抵抗力较差，容易交叉感染； 7、应按照医嘱及时换药、拆线，并观察伤口处是否存在红肿或渗液； 8、为减少手术瘢痕的生成，建议患者术后3个月内以清淡饮食为主，鸡、鸭、鱼、鸽子等虽营养成分很好，但会使瘢痕明显增生。另外，建议在医生指导下适当使用祛疤药物，以减少瘢痕增生。

孩子稍微活动一下就气喘需注意以下情况： 1、肺部异常：主要见于先天性气管狭窄，部分孩子还会伴先心病，如肺动脉吊带、主动脉双弓畸形，会压迫气管形成狭窄，因此患儿活动以后常有气喘表现。部分孩子存在先天性肺发育不良、肺功能受损、运动性的哮喘等情况，一活动即可出现气道高反应、炎性渗出、充血水肿； 2、先天性心脏病：存在左向右分流，因此患者常表现为肺动脉高压和心脏肥大，对正常肺组织产生压迫，导致患者运动时肺活量减少，一运动就会气喘。另外，冠状动脉瘘、左冠起源异常等先心病或左心梗阻性疾病也会导致左心功能不全。此外，紫绀的先心病患儿氧分压较低，活动后也会有气喘的表现； 3、缺乏运动、身体肥胖。

肺动脉瓣狭窄的治疗方案包括以下两种： 1、在心内科DSA下面经股静脉心导管进行肺瓣的球囊扩张，该方法的优点为微创，通过心导管介入，不需要进行开胸手术，不会留瘢痕。此外，该方法具有可重复性，即一次手术后仍有残余狭窄，一段时间后可再进行一次扩张，随着年龄增大也会有所扩张，逐渐达到正常大小的开放； 2、在外科的体外循环下，通过手术打开肺动脉，医生看到肺动脉瓣狭窄后用刀片将两个瓣膜的交界区粘连的部位切开，开口大小取决于患者的年龄和体重。 另外，不是所有的肺动脉瓣狭窄都需要进行手术扩张，只有压差＞50mmHg时才考虑进行导管扩张或外科手术扩张。压差低于30mmHg的孩子属于轻度狭窄，建议随访观察，无需采取手术处理或球囊扩张。目前而言，只有内科扩张效果不理想或失败的患者才进行外科手术。

出生以后10mm的房间隔缺损属于严重现象，但房间隔缺损会随着孩子年龄、体重的增加而增大。继发孔房间隔缺损为先天性心脏病中最常见的类型之一，多数属于单孔型，少数为多孔型，其中整个房间隔缺损的情况称为单心房。 一般情况下，房间隔缺损的临床表现较轻微，心脏杂音也相对较小，患者常因反复呼吸道感染就诊，多数患者在学龄前或在小学学龄期通过健康体检发现心脏杂音。目前，随着医学影像检查的进展，患者可以通过心脏彩超明确房间隔缺损的存在和大小，其中＜5mm的缺损建议随访观察，因为＜5mm的卵圆孔未闭常在1周岁以后自然闭合。但对于2-3岁卵圆孔仍未闭合的患者，建议在3岁以后通过股静脉进行伞片封堵。缺损5-8mm的患者应密切观察，因为闭合的机会相对较少。缺损＞10mm的孩子建议选择手术治疗，以避免出现临床症状，如呼吸急促、活动耐力下降、生长发育落后、呼吸道反复感染等，如果不及时治疗，则会严重影响心脏发育，导致心功能不全。

小儿房间隔缺损的治疗方法包括以下三种： 1、外科治疗：多数房间隔缺损的患儿，即使症状轻微或没有症状，也需要进行选择性治疗，手术时机选择学龄前为宜，缺损较大、缺损上腔和下腔边界短小或伴有复合畸形的房间隔缺损，通常需要通过体外循环进行修补，切口位置常选择胸前正中切口和右侧胸小切口。另外，合并心功能不全、心衰和肺动脉高压的患者，建议尽早手术。房间隔缺损如果延迟到青春期以后，长期容量负荷过重，可导致右心房、右心室扩大和某些不可逆改变，从而导致心律失常、肺动脉高压，甚至导致艾森曼格综合征； 2、介入封堵治疗：包括内科和外科的方法，外科方法为在食道超声的引导下经股静脉进行封堵。内科的方法为在X光下、DSA引导下进行封堵； 3、药物治疗：主要是改善心功能不全、肺动脉高压等症状。

房间隔缺损的介入手术属于微创手段，不存在开胸，也没有瘢痕，只是在股静脉进行穿刺，通过心导管进入血管、心脏，用伞片进行封堵，因此恢复相对较快，一般术后第2天即可下床活动。该手术为全麻手术，因此术后第1天需给予麻醉后护理，手术后卧床休息12小时即可恢复正常的起居生活。但在术后几小时内有以下注意事项： 1、观察股静脉穿刺点是否存在渗血，因股静脉止血常采用压迫止血，即使用纱布盖住穿刺点后用绑带将其捆紧，如果存在渗血，需及时进行处理； 2、由于穿刺点需加压包扎，因此家长还应关注孩子肢体远端的血运情况，如果远端肢体颜色变紫，则应及时放松绑带，以恢复正常的血液循环。

房间隔缺损的听诊特点有包括以下三方面： 1、在胸骨左缘第二肋间听到收缩期杂音：收缩期杂音的产生机理为房间隔缺损患者存在由左向右的分流，从而导致右心血流量增多，血液经过相对狭窄的肺动脉瓣时就会导致杂音。房间隔缺损＜5mm的患者杂音不明显，5mm以上房间隔缺损杂音相对清楚。另外，多数孩子的房缺不伴有震颤； 2、第二心音亢进伴固定分裂：主要为房间隔缺损导致右心血容量增多，心脏收缩期喷射血流的时间延长、肺动脉瓣关闭时间落后于主动脉瓣，最终形成不受呼吸影响的第二心音分裂； 3、三尖瓣区舒张期杂音：产生机理为房间隔缺损的患者存在左向右的分流，血流量增多较明显时，血液经过三尖瓣会形成相对性狭窄，此时在胸骨左缘三四肋间可听到舒张期杂音。