张旌

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天心脏病，大部分孩子手术效果非常好，术后都不会有非常明显的并发症。但毕竟是比较复杂的心脏病手术，最常见并发症有：室间隔缺损的残余分流；三度房室传导阻滞，需要安装永久性起搏器；主动脉瓣损伤造成主动脉瓣反流，需要再次手术；右室流通道疏通后有残留压差，孩子在未来可能面临第二次手术。 严重复杂法洛四联症，需要涉及到主动脉瓣跨环补片，没有很好的主动脉瓣、肺动脉瓣，会造成严重反流。出现在孩子术后2-4年期间，如果出现严重的肺动脉瓣反流引起右心衰，需要面临第二次手术。现代科学技术发展，有些孩子可以考虑在肺动脉瓣位置植入人工瓣膜，避免再做一次手术的风险。法洛四联症手术治疗整体效果较好，根据孩子具体的病情，手术策略选择，未来面临的并发症不同，因此要严格随访。

有很多二尖瓣反流是先天性的因素造成，还有后天性原因，如风湿性心脏病外伤引起。目前二尖瓣反流手术原则以成形为主，因为再好的机械瓣或者生物瓣，都不能替代正常人自身的瓣膜。 二尖瓣手术原则是首选做成形手术，而做心脏成形手术，手术费用并不高，大概在10万以内，而且很多成形效果都非常好。但是要面临成形的瓣膜在未来可能出现再次反流的后果，以及会面临再次手术的可能。 二尖瓣手术如果成形效果不好，要考虑做换瓣手术。对于小孩子来说，这是最糟糕的选择，是没有办法的办法。儿童二尖瓣反流，首选二尖瓣成形，在迫不得已的情况下才会选择换机械瓣或者生物瓣。 如果换机械瓣或生物瓣，手术费用大概在8万-10万之间。由于生物瓣使用寿命比较短，应尽量考虑换机械瓣，但是机械瓣需要长期抗凝。儿童长期服用抗凝药物，还要经常抽血，也会影响孩子的生活质量，因此首选二尖瓣成形。

房间隔缺损是先天性心脏病中非常常见的类型，而且是先天性心脏病中比较简单的，手术效果比较好，能够达到99%以上的成功率。要根据孩子房间隔缺损的大小、部位以及造成的三尖瓣反流程度、肺动脉高压的程度来评估孩子。如果孩子出生就发现房间隔缺损在5mm以内，建议对孩子密切随访，让孩子长大。有的孩子长到1岁，房间隔缺损有自愈合的可能。 如果房间隔缺损比较大，有1cm左右的孩子，在1岁左右愈合可能性非常小，建议孩子手术。一般最佳的手术时间在孩子1-2岁，可以在孩子没有出现其它并发症情况下解决问题，选择胸骨正中切口或者右侧腋下小切口做手术。如果孩子＞15kg，孩子年龄＞2-3岁，对于合适的房间隔缺损，还可以选择做介入治疗。

动脉导管未闭是另外一种非常常见的先天性心脏病，在胎儿期，孩子动脉导管应该开放，才能维持孩子循环。当孩子出生后，孩子哭闹后，肺循环有血液，动脉导管应该自行闭合。在孩子出生一个月以内，大部分孩子动脉导管都会闭合，但如果时候持续开放，可以用吸氧或者用特别药物，促进孩子动脉导管闭合，这种方法如果还不管用，考虑是否做手术。 早产儿的动脉导管可能会持续开放，而且导管都比较粗，造成大量左向右分流，引起心脏扩张、二尖瓣反流。这种孩子还会引起反复肺炎，而且患肺炎很难愈合，这种情况下建议早手术。建议出生后3-6个月做外科手术做、动脉导管缝扎切断缝合的手术。手术切口在左外侧，如果动脉导管只有2-3mm，可以等到1-2岁继续观察，如果还没有愈合，考虑做外科手术或者做介入封堵手术。

房间隔缺损是先天性心脏病中非常常见的类型，也属于先天性心脏病中比较简单的类型。房间隔缺损的手术方案有多种多样，主要看房间隔缺损的大小、位置以及造成左向右分流的量。如果房间隔缺损＜5mm，出生以后发现，可以密切随访，先不用着急做手术。因为这部分孩子有的在一岁以内能愈合，如果一岁以内没有愈合，房间隔缺损在5mm以内，不太主张做外科手术，可以考虑做介入封堵手术。如果房间隔缺损在1cm左右，造成左向右分流量比较大，造成肺动脉高压、三尖瓣反流。建议这类孩子早做手术，最佳手术时间在一岁左右，考虑做右侧小切口，这样手术效果好、伤口美观。 如果房间隔缺损非常大，接近单心房的水平，如果孩子反复肺炎，有三尖瓣大量反流，甚至心功能不全。这种孩子建议手术的时间要提前，可以考虑在六个月到一岁之间来做手术。

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，大概占先心病的20-30%。室间隔缺损因为部位和大小不同，所以手术方案也不同。有些孩子生下来发现有2-3mm的室间隔缺损，较小室缺对孩子影响很小，可以密切随访，到一岁有的孩子能自行愈合。如果到一岁后，室缺没有变小，反而长大，比如膜周部室缺4-5mm，可以考虑做手术，而且目前手术效果非常好，成功率可以达到99%。可选择不同于正规正中切口，做右侧腋下小切口，切口也比较美观。 对于比较大的室缺，出生时就有8-10mm的室间隔缺损，大的室缺会造成心脏内分流，更大的会引起孩子肺炎，反复发作，甚至心衰，这样的孩子建议早手术，在孩子六个月左右建议做手术。还有室缺合并其它复杂先天心脏病出生的孩子，手术指征不仅是室缺，要根据复杂先天性心脏病联合治疗孩子，制定严密策略。

在门诊有很多小孩子，尤其5-12岁的孩子看门诊，主诉是胸口刺痛，家长会非常紧张，认为是心脏出问题。小孩子在描述过程中，可能心脏部位有刺痛，但并不一定是心脏本身出现问题，因为这个部位还有胸膜、胸骨和其它原因。这种情况最多见的是胸膜炎、肋软骨炎，孩子在生长发育过程中产生的生长痛。但是为了预防有其它原因，一般都会给这些孩子做全面的心脏查体，比如做心脏超声、拍胸片、抽血化验有无心肌炎的表现。 如果这些情况都排除以后，大部分孩子心脏刺痛，随着孩子生长过程，会自行缓解。如果还是不能缓解，而且排除心脏的原因，可以吃药物缓解疼痛。另外，心脏病会引起刺痛，在小孩子中这种情况比较少见，经常表现的是心功能不全、心衰和缺氧发作，没有明显心脏刺痛的表现。成人有可能涉及到冠心病、主动脉夹层等风险，可以建议病人做心脏CT排除病变。

房间隔缺损是比较常见的简单先天性心脏病，而且手术效果非常好。建议既然做心脏手术，要严格按照心脏手术术后复查流程来会进行。复查标准一般在术后1个月、3个月、6个月和1年，要有非常完整的术后复查，包括心脏超声、胸片、心电图检查。如果这些检查都没有问题，在孩子术后一年以后，在其往后的时间中，也建议每1-2年复查一次。 因为孩子在术后早期，容易出现迟发性心包积液，因此早期检查为密切随访，如果早期没有出现迟发性心包积液，在未来的发生率就较低。但是毕竟孩子做过心脏手术，成人单位体检每年都要进行一次，更何况孩子做心脏手术。建议家长不要看到孩子术后恢复得非常好，就放松警惕。建议每1-2年要给孩子做一次心脏超声检查，目前心脏超声检查在各个县级医院都可以开展，检查也非常方便。

房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，而且造成的影响比较小，手术效果非常好。如果孩子在1-2岁左右做心脏手术，可以考虑做右侧腋下的小切口。手术效果可以得到保证，而且还可以有较为美观的切口，对孩子未来心理负担也比较小。目前房间隔缺损手术效果非常好，全国、全世界房间隔缺损死亡率大概在5‰左右。如果孩子度过手术早期风险比较大的阶段，在术后随访过程中没有出现大的问题，这些孩子在未来生长发育过程中会达到正常孩子的水平，不影响孩子上学，也不影响孩子未来工作和生育。这类孩子手术效果都非常好的，即使错过最佳手术时间，在5-6岁甚至十几岁才发现，做手术效果也比较好。

单心室是先天性心脏病中比较复杂的类型，正常的孩子有两个心室：左心室和右心室，左心室和右心室之间有室间隔将心室隔开。左心室肌肉非常厚，收缩有力，提供全身循环所需要的压力；而右心室肌肉比较薄，提供肺循环所需要的压力。正常孩子左心室入口是二尖瓣，出口是主动脉瓣；而右心室入口是三尖瓣，出口是肺动脉瓣，左心系统和右心系统没有任何交通。但有的孩子出生后会发现这种情况，是先天性心脏病，是某心室没有发育，在类型上可以分为左心室型单心室和右心室型单心室。 不管结果如何，都是心室没有发育，室间隔没有发育，结果只有心室，而心室需要提供左心循环系统和右心循环系统两个系统共同的动力，因此对心脏的负担非常重。这类孩子需要严密检查，超声诊断、CT、造影明确类型，根据不同类型还要进一步制定策略。