张卓

免疫球蛋白是老百姓说的丙种球蛋白，免疫球蛋白是一种血液制品，是从血液中提取出来的球蛋白成分，球蛋白在身体叫免疫球蛋白，具有免疫功能，是身体体液免疫系统里非常重要的成分，和人体的抵抗能力相关，免疫球蛋白最多用于免疫缺陷的部分病人，对于本身免疫球蛋白低下的病人，免疫球蛋白的补充是根本治疗。 对于其它自身免疫性疾病或其它重症疾病如重症红斑狼疮、重症皮肌炎或血管炎等，免疫球蛋白联合激素和免疫抑制剂治疗对于难治和重症的自身免疫性疾病有辅助治疗作用。对于重症免疫系统疾病的病人，尤其在合并有感染的情况下，免疫球蛋白也是非常合适的疗法，可以帮助提高抵抗能力，度过疾病最困难的时刻，有利于病人的康复和治疗。

在风湿免疫科里有一种病叫无肌病性皮肌炎，从字面上就可以看到病人是皮肌炎，是指皮炎加肌炎，称为皮肌炎，但临床上存在亚群病人，肌肉表现并不非常明显，即肌炎不重，主要表现是在皮肤上存在非常明显的皮炎，但皮炎和日常所见到的普通皮炎不一样，有非常典型的特征，如皮疹分布在眼睑上方，在上眼睑上方出现水肿样红斑，或在关节伸侧如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧或肩关节伸侧，出现皮疹改变，皮肌炎是一种特殊皮疹，这些病人尽管肌肉症状并不十分突出，但这种皮疹仍然可以帮助诊断临床上特殊类型的无肌病皮肌炎。

皮肌炎是皮和肌肉两部分受累，表现为皮炎和肌炎两部分。皮肌炎属于临床常见的自身免疫性疾病，是结缔组织病里的一种，是因为自身免疫紊乱异常所导致的。 部分患者基因不是特别好，有得自身免疫性疾病的易感基因，如得皮肌炎的易感基因，当受到诱发因素时，如病毒感染，就导致了自身免疫紊乱，身体不能够保护自己，对自己的皮肤、肌肉发生攻击，最终得了皮肌炎。

皮肌炎主要表现为皮炎和肌炎，是重大疾病，单纯累及皮肤还不至于危及生命，但肌肉受累以后若影响日常活动，骨骼肌会出现肌肉疼痛、肌肉无力，如梳头受限、翻身受限或蹲下不能起来。若影响负责吞咽功能甚至呼吸功能的肌肉，无法正常呼吸时就会危及到生命，呼吸肌无力需要呼吸机器辅助呼吸。 皮肌炎不仅累及皮肤和肌肉，其实部分患者可以累及到肺，甚至表现为快速进展的肺纤维化，患者很快发生呼吸衰竭导致死亡。另外，皮肌炎患者合并肿瘤的风险较高，出现皮肌炎时多要进行肿瘤筛查，若合并肿瘤，也可以危及到生命，所以皮肌炎是重大疾病。

硬皮病最主要的表现是硬皮，皮肤变硬，皮肤变硬主要是从肢体远端开始，手和脚的远端皮肤开始变硬，早期时可以肿胀，然后慢慢变为硬化，甚至到晚期时就变萎缩了。不管是肿胀期、硬化期还是萎缩期，都感觉到皮肤紧绷，不太容易提起来。 病变慢慢发展，从手指、手背远端慢慢向面部，然后向躯干和四肢近端逐渐发展，出现皮肤变硬，在面部可以出现比较典型的表现。皮肤出现紧绷以后人有时面部表情很僵硬，可以出现面具脸，人变得比较年轻，因为皮肤变得紧绷以后皱纹很少，所以有额纹减少、口唇变薄、鼻翼减小等表现。系统性硬化还有典型的表现，90%的患者会以雷诺现象起病，雷诺现象指遇冷或紧张以后手指或脚趾先变白，暖和以后再变紫，最后再恢复变红，三项变化，这是硬皮病出现的首要表现。

判断硬皮病是不是好转，其实不同受累部位，有不同的评判标准，硬皮病的患者在接受治疗以后，临床医生都会来评判患者治疗后是不是好转。若患者是以皮肤为主要受累表现的患者，首先要看皮肤肿胀、增厚、变硬是不是改善。在硬皮病的领域里有Rodnan评分，对于患者的皮肤厚度、硬度进行评价。若皮肤不像过去肿胀，皮肤不像过去变得紧绷、松弛，代表着皮肤硬化的改善。对于硬皮病的患者，有内脏器官受累，同样在治疗以后也要评判内脏器官是不是经过治疗以后有改善。 此外，需要对于不同器官进行评价，如间质性肺病，多通过肺CT或肺功能以及结合患者的症状，评判肺间质病变是否改善。合并肺动脉高压的患者，要通过心功能状态，包括6分钟步行距离，甚至定期复查右心导管，来评价心功能状态是不是好转。对于有肾脏受累的患者，同样根据尿蛋白、血压、肾功能状态，看是否有改善。

硬皮病是一种自身免疫性疾病，到目前为止得病的原因以及其中的发病机制都不是十分清楚。所以到现在为止如何能够真正有效预防硬皮病的发生，还没有十分有效的办法。硬皮病到目前为止虽然还不能够像疫苗一样有效，能够预防硬皮病的发生，但在硬皮病的发生过程中，若能够及早发现、及早干预，找到医生帮忙，仍然可以有效的治疗。 此外，到目前为止自身免疫性疾病其实从总体上讲，包括硬皮病在内，还没有特别有效的预防方法，主要病因不是特别清楚，没有有效的病因。通常没有有效的预防方式，所以未来能否预防自身免疫病的发生，还有待于更多的临床观察，拿到更多的数据才能够得到有效预防。

类风湿关节炎是常见的一种自身免疫性关节炎症性疾病，到目前为止类风湿关节炎发病的原因并不是特别清楚，研究发现有几个方面的原因共同参与导致类风湿关节炎的发病，具体如下： 1、基因因素：有一定的遗传背景，HLA-DR4基因是导致类风湿关节炎的易感基因，但存在易感基因时并不意味着类风湿关节炎一定会发病； 2、环境因素：如吸烟是导致类风湿关节炎发病的易感因素，男性吸烟和女性被动吸烟都是类风湿关节炎发病的风险因素； 3、牙龈炎：也是导致类风湿关节炎的发病因素。 在遗传背景的基础上再加上可能的诱发因素，最终导致免疫系统发生紊乱，所以发生自身免疫系统紊乱是类风湿关节炎发病的根本原因所在。

类风湿关节炎简称为类风湿，类风湿关节炎累及到关节时，可以出现周身大小多个关节受累，主要表现在早期主要是炎症，表现为红、肿、热、痛，以及因为肿痛引起患者不敢动、活动受限。但类风湿关节炎绝不只仅仅限于早期炎症，类风湿关节炎的基础是滑膜组织发炎，滑膜存在于关节腔里，当炎症存在一定时间以后，慢慢地侵蚀到周围骨头，所以会导致骨头出现侵蚀和破坏，当骨头侵蚀破坏到一定程度以后，会引起关节变形，所以最终导致人的残疾。 所以类风湿关节炎是一种致残性疾病。在2006年中国残疾人的调查研究显示，在中国女性患者中，导致中国女性的首位致残的疾病是类风湿关节炎，所以类风湿关节炎若不好好去治疗将来有可能导致残疾，所以会导致生活质量下降、生活能力下降，是一种严重性疾病。

红斑狼疮作为自身免疫紊乱所导致的疾病，可以累及全身几乎各器官、系统，主要治疗依赖于药物。治疗红斑狼疮的药物里最重要的是糖皮质激素，老百姓平常讲的激素。激素多是红斑狼疮患者，尤其是有一定表现的中重度狼疮患者第一个选用的药物。一旦起始用药以后，多数患者需要长期服用，但是到底需要服用多久，是不是需要终身服用存在个体差异。 有的患者随着治疗过程病情可以好转，还会联合使用羟氯喹或免疫抑制剂。所以后续治疗过程中，激素有可能减停，用免疫抑制剂或羟氯喹维持即可。但是激素治疗红斑狼疮的过程中一定需要长期用药，若有能够减停的机会是最好了，一部分患者疾病会复发，有可能需要终身服药。