张卓

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征最主要的临床表现我们称为雷诺现象，雷诺现象指身体里的，手指或者是脚趾末端在遇冷或紧张的情况下，出现首先颜色变白，过一会颜色就变为淤紫，再逐渐恢复为正常颜色的这种三相变化，称为雷诺现象。导致雷诺现象的主要原因是血管发生了病变，雷诺只是一个现象，它并不是一个独立的疾病。但是有了雷诺现象以后，往往是提示身体里已经出现了异常。\n雷诺现象往往是自身免疫性疾病的常见表现和首发表现，比如红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征等等的这些病人雷诺现象是经常见到的。所以对有雷诺现象以后，治疗分为两个方面，一个方面就是针对雷诺本身的避免紧张、受凉，尤其是在冬天一定要注意保暖，这样可以明显减少雷诺现象的发生。此外，需要治疗导致雷诺的原发的自身免疫性疾病，比如是红斑狼疮需要针对红斑狼疮进行治疗。如果是系统性硬化导致的雷诺现象，需要对系统性硬化病进行治疗。只有治疗了病根，雷诺现象才可以更好的解决，再有通过血管扩张药，可以减少雷诺现象的发生。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
目前在临床上诊断类风湿关节通常使用的标准，是2010年美国和欧洲风湿病学会联合推出的分类标准。在这个分类标准里头重要的一点，确定类风湿关节炎首先要有关节肿胀，同时又没有原因能够解释关节的肿胀。如果进行X光片检查，没有典型的类风湿关节炎的骨破坏的影像改变，在这三个前提情况下，这个关节炎就有可能是类风湿关节炎。\n随后会对关节进行全面的检查，当受累的关节数越多，对于类风湿关节诊断的权重越大。同时血沉或C-反应蛋白增高或说类风湿因子和CCP这两个抗体是阳性，尤其是比较强的阳性，同时病程超过六周的这种情况下，会根据这几点对病人进行一个评分。当有关节炎的病人的总评分超过6分，或者是以上的时候，类风湿关节炎的诊断基本上是成立的，这是类风湿关节炎的分类标准。临床上风湿科医生在诊断类风湿关节炎的时候，有些病人比较早期不符合分类标准，也有可能会诊断为类风湿关节炎。所以如果大家怀疑自己有风湿免疫性疾病，或类风湿关节炎的时候，建议大家到风湿免疫科门诊就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
类风湿关节是一种自身免疫性疾病，当机体发生了免疫紊乱以后，就可能攻击到关节内的滑膜。滑膜组织的发炎会侵蚀骨头，最终就导致骨头的破坏、关节的畸形，所以类风湿关节炎是一种致残性的疾病。2006年中国残疾人的调查显示，类风湿关节炎是中国女性病人残疾的首位原因，也就是在中国女性病人中，最主要的致残的原因是类风湿关节炎。\n类风湿关节炎的治疗主要是依赖于药物，尤其是甲氨蝶呤、来氟米特等等这些传统的改变病情抗风湿药，以及最近的20年上市的生物制剂，比如肿瘤坏死因子拮抗及白介素6拮抗剂。还有一些小分子靶向的药物JAK抑制剂，像托法替布、巴瑞替尼等等的这些药物。有了这些药物，类风湿关节炎治疗得到了很好的改善。\n同时这些年也在强调类风湿关节炎病人要早期诊断、早期治疗，要朝着完全清除炎症的目标治疗，所以有了更好的治疗策略，有了更多可以选择的治疗药物，目前类风湿关节病人的预后已经得到了极大的改善。只要大家早期诊断、规律随诊、按时服药，类风湿关节炎可以不发生残疾，不发生骨质的破坏，更不像过去常常讲的类风湿关节炎病人的寿命会缩短。目前，类风湿关节炎的治疗极大地改善了患者的预后，病人可以长期和正常人一样生活。

干燥综合征是一种自身免疫紊乱以后引起的全身性炎症性疾病，这种炎症和平常感冒发烧以后的炎症不一样，是自身免疫紊乱以后所发生的炎症，但只要有炎症的过程，就有可能会引起发烧，所以干燥综合征其实有可能会引起发烧，有时是低烧、中等度发烧，甚至引起高热的可能性都存在。 干燥综合征引起发烧的情况并不是特别多，一旦干燥综合征的病人出现发烧，要考虑其它可能性，如有没有合并感染或其它疾病的可能，在排除了感冒等外源性原因所引起的发热后，就要考虑和干燥综合征有关系，如果干燥综合征的病人出现了发烧，往往提示干燥综合征活动，需要给予干燥综合征更积极的治疗，甚至在羟氯喹的基础上有可能需要联合糖皮质激素来治疗。

干燥综合征是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，临床症状最多见的是干燥症状，如口干燥、眼睛干燥、想哭没有眼泪，吃干的东西没有水咽不下去，这些是最常见的表现，其它还可以出现皮肤干燥，特别容易出现虫牙、龋齿或腮腺反复肿大等表现。再有一部分病人还可以出现间质性肺炎、间质性肾炎或关节炎症，肌肉肿胀、疼痛等。 干燥综合征一旦诊断以后，重要的一点是要区分轻和重，单纯表现为口干和眼干的这部分病人，可以采用替代疗法，如人工泪液、人工唾液替代，相对比较明显的病人可以采用羟氯喹治疗来缓解口、眼、干的症状，对于有肺或肾脏等内脏器官受累的干燥综合征，相对比较严重，对于这一部分病人有可能需要口服激素或免疫抑制剂等治疗，所以干燥综合征的治疗并不是所有病人都一样，需要根据每一个病人的轻和重，疾病活动与不活动等做出个体化治疗。

干燥综合征的病人出现皮肤瘙痒主要是因为皮肤干燥所引起，要看干燥综合征是不是活动，如果干燥综合征活动，这种情况下首先需要对干燥综合征进行全身性治疗，控制全身干燥综合征的活动，连带的各个器官系统的表现，如口干、眼干能够得到缓解，皮肤干燥的症状也应该得以相应改变。 有一部分病人的干燥综合征本身已经并不怎么活动，但仍然汗腺分泌比较少，所以皮肤干燥比较明显，在这种情况下建议大家采用外用保湿物质来外抹，如用维生素E软膏或能够滋润皮肤的霜剂来进行涂擦，补充皮肤水分，缓解干燥表现以后瘙痒就能够得到缓解。 干燥综合征是以干燥作为主要表现的自身免疫性疾病，所以在临床上干燥是最常见的症状，干燥可以表现在很多地方，如眼睛干燥、口腔干燥，皮肤干燥也是常见症状。

身上长红点，很多人都有过类似的一些经历，主要取决于红点的性质，比如有的红点，用手一按就能退下去，这种是充血性的；有的红点退不下去，这种是出血性的。另外跟部位有一定的关系。比如有的红点长在脸上，有的红点长在腿上。如果是长在腿上的像米粒大小的红点，可能是过敏性紫癜，也有可能是干燥综合征引起的球蛋白太高，导致的腿上有紫癜的疹子；如果是长在脸上的疹子，比如分布在两个面颊或者鼻梁上的红斑，这个时候有可能就是红斑狼疮；还有的可以在其它的地方，比如在脖子V领的区域、后背、手指、胳膊肘，甚至膝关节的伸侧、背侧，可能提示是皮肌炎。所以身上红点是大家都经历过的，但是可能有很多不同的病因。

免疫球蛋白是老百姓说的丙种球蛋白，免疫球蛋白是一种血液制品，是从血液中提取出来的球蛋白成分，球蛋白在身体叫免疫球蛋白，具有免疫功能，是身体体液免疫系统里非常重要的成分，和人体的抵抗能力相关，免疫球蛋白最多用于免疫缺陷的部分病人，对于本身免疫球蛋白低下的病人，免疫球蛋白的补充是根本治疗。 对于其它自身免疫性疾病或其它重症疾病如重症红斑狼疮、重症皮肌炎或血管炎等，免疫球蛋白联合激素和免疫抑制剂治疗对于难治和重症的自身免疫性疾病有辅助治疗作用。对于重症免疫系统疾病的病人，尤其在合并有感染的情况下，免疫球蛋白也是非常合适的疗法，可以帮助提高抵抗能力，度过疾病最困难的时刻，有利于病人的康复和治疗。

在风湿免疫科里有一种病叫无肌病性皮肌炎，从字面上就可以看到病人是皮肌炎，是指皮炎加肌炎，称为皮肌炎，但临床上存在亚群病人，肌肉表现并不非常明显，即肌炎不重，主要表现是在皮肤上存在非常明显的皮炎，但皮炎和日常所见到的普通皮炎不一样，有非常典型的特征，如皮疹分布在眼睑上方，在上眼睑上方出现水肿样红斑，或在关节伸侧如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧或肩关节伸侧，出现皮疹改变，皮肌炎是一种特殊皮疹，这些病人尽管肌肉症状并不十分突出，但这种皮疹仍然可以帮助诊断临床上特殊类型的无肌病皮肌炎。

皮肌炎是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，所以主要表现是皮炎加上肌炎，称为皮肌炎，其实临床上有很多不同类型病人，当把皮肌炎病人按照年龄进行划分时，对于16岁以下的孩子所得的皮肌炎，称为幼年型皮肌炎。 在儿童病人里出现的皮肌炎和成年人之间确实有所不同，如儿童皮肌炎相对起病比较急，在肌炎和皮炎之后发生的钙化也相对比较突出，所以对于儿童皮肌炎，临床上往往也会采用激素或联合免疫抑制剂治疗，经过激素和免疫抑制剂的联合治疗以后，可以有效控制自身异常的免疫反应，控制炎症，使得皮炎和肌炎得到缓解，不出现内脏器官损伤，可以有效控制病情发展。