张卓

皮肌炎是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，所以主要表现是皮炎加上肌炎，称为皮肌炎，其实临床上有很多不同类型病人，当把皮肌炎病人按照年龄进行划分时，对于16岁以下的孩子所得的皮肌炎，称为幼年型皮肌炎。 在儿童病人里出现的皮肌炎和成年人之间确实有所不同，如儿童皮肌炎相对起病比较急，在肌炎和皮炎之后发生的钙化也相对比较突出，所以对于儿童皮肌炎，临床上往往也会采用激素或联合免疫抑制剂治疗，经过激素和免疫抑制剂的联合治疗以后，可以有效控制自身异常的免疫反应，控制炎症，使得皮炎和肌炎得到缓解，不出现内脏器官损伤，可以有效控制病情发展。

到目前为止内分泌失调和皮肌炎没有确定的关系，内分泌系统紊乱不是得皮肌炎最重要的相关因素，皮肌炎患病根本原因是自身免疫系统发生紊乱，是在易感基因的基础上再有诱发因素，如特殊毒物接触、某些病毒感染的情况下身体自身免疫发生了紊乱。 自身免疫系统平衡对于维持身体是重要的，免疫系统要保护身体，避免外在病原攻击自身，同时又不能攻击自己，但是当自身免疫系统发生紊乱时，免疫系统过强，攻击到自身皮肤和肌肉就得了自身免疫性疾病，如皮肌炎。内分泌系统也是身体紊乱其中一个系统，但是内分泌系统紊乱和免疫系统紊乱之间不存在必然联系。

硬皮病本身是自身免疫性疾病，由于自己身体里的免疫系统发生紊乱以后，识别不出来哪些是外来，哪些是内在。所以攻击自己免疫系统，攻击自己的皮肤，以及自己的内脏器官，导致皮肤硬化，导致内脏器官受累，这是硬皮病的发病机制。 所以从机制里可看到，硬皮病并非跟外在的任何因素相关，主要和自身免疫系统发生紊乱相关，所以硬皮病本身并不会发生传染。而能够传染的疾病如流感、乙肝等可以传染，由于人身体以外外在的东西进入到人身体里得病，还可以传染到下一个人，所以这是可以传染的疾病。硬皮病完全是自身免疫紊乱所导致的疾病，所以不会传染，也不是传染性疾病。

雷诺氏病其实在临床上正规的名词叫雷诺氏现象，雷诺氏现象本身就是一种症状，通常这种情况发生在肢端，如手指、脚趾，当手指或脚趾遇冷或紧张的情况下，出现了典型的三种颜色变化，最初遇冷或紧张的情况下手指突然明显变白，可以像白纸一样苍白，失去血色，这时及时保暖或放松以后，很快手指就变成青紫色，再过一会手指又恢复了正常血色，典型改变是由白变紫，再恢复正常红色，称为雷诺氏现象。 雷诺氏现象是一种血管病，血管遭遇紧张或遇冷以后收缩，在保暖或放松以后再扩张，缺血后血液大量涌入，再慢慢恢复，这是形成三种颜色改变的重要原因。雷诺氏现象只是一种症状，往往背后有一定原因，很多结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮的病人都可以有雷诺氏现象的发生，所以有雷诺氏现象时一定要及时就诊找到背后疾病，及时诊断，才可以控制疾病发展。

类风湿关节炎并不是可以自愈的一种疾病，得病以后患者应该尽早到医院检查，早期诊断、早期治疗、合理治疗，防止关节骨头破坏，预防残疾发生才是治疗的根本，所以建议大家重视类风湿关节炎。 类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，是由于自身免疫发生紊乱以后导致关节发生炎症，以后慢慢侵蚀骨头，如果不及时治疗导致残疾的疾病。类风湿关节炎自身免疫发生紊乱，紊乱程度会持续下去，甚至在一部分类风湿关节炎病人呈现一种进展性疾病，逐渐发展、日渐加重关节损伤。 在2007年中国对于残疾人的调查发现类风湿关节炎是导致中国女性残疾的首位原因，所以对于类风湿关节炎一定不要等待自愈，应该积极寻找专业风湿免疫科医生的帮助，早期治疗使疾病得到控制。

类风湿指的是类风湿关节炎，简称为类风湿，当怀疑类风湿关节炎或确诊类风湿关节炎后需要做以下检查： 1、血液检查：如血常规、肝肾功能，了解患者基本的骨髓和肝功能的情况，会做血沉和C反应蛋白检查，了解炎症程度，会做类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体检查，包括角蛋白抗体、核周因子等自身抗体，帮助类风湿关节炎诊断； 2、影像学检查：使用最多的影像学技术是X线技术，如照手和脚的X光片，看骨头有没有破坏。手和脚的X光片只能看到骨头，不能看到类风湿关节炎病情是不是活动。判定是不是关节在发炎，通常采用的是超声技术，将超声探头放在患者的关节上，即可看到关节腔里是不是还有滑膜发炎，是不是已经有早期鼓起时的改变，所以在类风湿关节炎患者中经常重复进行该检查。

皮肌炎和多发性肌炎都是自身免疫性疾病，是常见风湿免疫科结缔组织病中的一大类。肌炎和皮肌炎有很多相似的地方，名字上即可感觉到，多发性肌炎有肌炎，皮肌炎也有肌炎。两种疾病都会出现肌肉受累，所以表现为肌肉炎症、肌肉疼痛、肌肉无力，甚至晚期出现肌肉萎缩。 皮肌炎和多发性肌炎不同地方在于，皮肌炎除肌炎以外还有皮炎，所以皮肌炎患者可出现各种皮肤表现，最常见颈部V字形领，即颈部V区皮疹；像披肩样颈背部皮疹，叫披肩样皮疹。还可以出现关节伸侧，即关节伸展侧，如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧、肩膀上方、膝盖上方等部位。部分患者在眼睑上方出现水肿性红斑，叫向阳疹。所以皮肌炎和肌炎最大区别是出现皮疹，即皮肤表现，在肌炎基础上再有皮肤表现时就称为皮肌炎。也有部分皮肌炎患者，肌炎表现并不突出，而以皮炎为主，也是一种特殊类型的皮肌炎。

系统性红斑狼疮的主要原因，是遗传基因背景基础上受到外界诱发因素，如紫外线暴晒、病毒感染等，发生了免疫系统紊乱，最后导致了红斑狼疮。从遗传、诱因，以及最终的免疫系统紊乱三个方向都没有谈到饮食，所以红斑狼疮患者饮食和得病并非密切相关。 总体上讲，饮食并没有严格限制哪些绝对不能进食。但是从网上能够看到一些说法，如芹菜是光敏东西，由于红斑狼疮患者，尤其SSA抗体阳性患者要避免紫外线暴晒，所以建议不要吃芹菜等说法。其实饮食完全可以不受限制，如牛羊肉等和红斑狼疮本身也没有必然关系。建议红斑狼疮患者注意饮食均衡、营养丰富，规律生活和健康生活，饮食通常情况下没有严格限制。

系统性红斑狼疮因为自身免疫紊乱，几乎可以累及到全身各器官系统，如比较重症的狼疮肾炎、狼疮神经精神系统表现，累及到心脏或累及到肠系膜等，多是比较重要的器官，所以有可能危及生命，患者需要送到医院里在病房接受治疗。 系统性红斑狼疮是一种慢性自身炎症性疾病，但是在自身免疫性疾病里复发是非常急的，所以在临床过程中一定要注意定期随访、按时服药，避免复发，因为一旦复发，就有可能出现重症并发症。另外，及时治疗，避免发生严重的并发症，系统性红斑狼疮可得到有效的控制。系统性红斑狼疮总体上到目前治疗效果还是好的，规律、规范治疗，患者可以在几十年时间里和正常人相同，但是不及时、不正确的治疗有可能导致严重并发症甚至死亡。

得了系统性红斑狼疮尽管在临床上病人轻重不一，但并不意味着病人不能够生育。重要的一点是要在系统性红斑狼疮充分控制病情以后，同时治疗系统性红斑狼疮的药物又没有对孩子造成畸形风险时，医生就会允许病人怀孕。所以得了系统性红斑狼疮的病人有怀孕的机会，而且几率非常大，重要的一点是在怀孕之前一定请风湿免疫科充分评价疾病和药物，得到安全允许之后，再继续妊娠。 但在怀孕以后还需要定期复查，因为病人怀孕以后有复发和加重的风险，另外孩子也存在一定风险，这些都需要在孕前和孕中充分咨询风湿免疫科医生以及产科医生，保证自己的安全，同时生一个健康的宝宝。 系统性红斑狼疮主要累及的是青年女性，20-40岁是系统性红斑狼疮的高峰发病年龄，该段时间也是生育年龄，往往病人还有生育的需求，所以临床上大家非常关心这个问题。