张卓

到目前为止内分泌失调和皮肌炎没有确定的关系，内分泌系统紊乱不是得皮肌炎最重要的相关因素，皮肌炎患病根本原因是自身免疫系统发生紊乱，是在易感基因的基础上再有诱发因素，如特殊毒物接触、某些病毒感染的情况下身体自身免疫发生了紊乱。 自身免疫系统平衡对于维持身体是重要的，免疫系统要保护身体，避免外在病原攻击自身，同时又不能攻击自己，但是当自身免疫系统发生紊乱时，免疫系统过强，攻击到自身皮肤和肌肉就得了自身免疫性疾病，如皮肌炎。内分泌系统也是身体紊乱其中一个系统，但是内分泌系统紊乱和免疫系统紊乱之间不存在必然联系。

雷诺氏病其实在临床上正规的名词叫雷诺氏现象，雷诺氏现象本身就是一种症状，通常这种情况发生在肢端，如手指、脚趾，当手指或脚趾遇冷或紧张的情况下，出现了典型的三种颜色变化，最初遇冷或紧张的情况下手指突然明显变白，可以像白纸一样苍白，失去血色，这时及时保暖或放松以后，很快手指就变成青紫色，再过一会手指又恢复了正常血色，典型改变是由白变紫，再恢复正常红色，称为雷诺氏现象。 雷诺氏现象是一种血管病，血管遭遇紧张或遇冷以后收缩，在保暖或放松以后再扩张，缺血后血液大量涌入，再慢慢恢复，这是形成三种颜色改变的重要原因。雷诺氏现象只是一种症状，往往背后有一定原因，很多结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮的病人都可以有雷诺氏现象的发生，所以有雷诺氏现象时一定要及时就诊找到背后疾病，及时诊断，才可以控制疾病发展。

类风湿关节炎是由于自身免疫紊乱以后所引起的自身炎症性疾病，病理根本在于关节腔里的滑膜组织发炎，所以引起关节炎症。类风湿关节炎初期的主要表现是出现关节疼痛，有的病人也可以连带出现关节肿胀，疼痛和肿胀的关节就称为发生了关节炎症的关节，对于类风湿关节炎，在出现病变的关节里最常见的是小关节部位，如手指关节、手腕关节、肘关节、脚趾关节、踝关节等，这些关节部位最多见，往往具有一定的对称性，左侧、右侧都有。 这些病人还有非常早期的常见表现，称为晨僵现象，在早晨起床以后出现关节发僵、发皱、不灵活的感觉，活动以后，转一圈、刷刷牙、洗洗脸，关节就变得轻松了，这种现象称为晨僵现象，晨僵现象也是类风湿关节炎的初期常见表现，对于有关节疼痛甚至肿胀，或者有晨僵现象的病人，尤其在小关节对称部位出现，这时要警惕类风湿关节炎的发生，及时到风湿免疫科来进行相应检查。

类风湿指的是类风湿关节炎，有时为了简化把类风湿关节炎称为类风湿。到目前为止对于类风湿关节炎不断深入的研究，在治疗方法上有了越来越多有效的药物，越来越多有效的治疗策略，但到目前为止类风湿关节炎还不能彻底根除，所以类风湿关节炎一旦诊断，作为一种慢性疾病，将与患者共存。 虽然不能够彻底根除，但类风湿关节炎可以有效控制。随着类风湿关节炎早期发现、早期干预治疗，以及以临床缓解为目标的类风湿关节炎的治疗策略，随着越来越多有效治疗类风湿关节炎药物的问世，类风湿关节炎患者的预后已经得到了极大的改善，所以到现在为止类风湿关节炎的致残比例已经明显下降，所以应该充满信心。类风湿关节炎尽管不能够治愈，但并不可怕，只要及时治疗，规律随诊，按时服药，类风湿关节炎患者可以和正常人一样生活和工作。

皮肌炎和多发性肌炎都是自身免疫性疾病，是常见风湿免疫科结缔组织病中的一大类。肌炎和皮肌炎有很多相似的地方，名字上即可感觉到，多发性肌炎有肌炎，皮肌炎也有肌炎。两种疾病都会出现肌肉受累，所以表现为肌肉炎症、肌肉疼痛、肌肉无力，甚至晚期出现肌肉萎缩。 皮肌炎和多发性肌炎不同地方在于，皮肌炎除肌炎以外还有皮炎，所以皮肌炎患者可出现各种皮肤表现，最常见颈部V字形领，即颈部V区皮疹；像披肩样颈背部皮疹，叫披肩样皮疹。还可以出现关节伸侧，即关节伸展侧，如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧、肩膀上方、膝盖上方等部位。部分患者在眼睑上方出现水肿性红斑，叫向阳疹。所以皮肌炎和肌炎最大区别是出现皮疹，即皮肤表现，在肌炎基础上再有皮肤表现时就称为皮肌炎。也有部分皮肌炎患者，肌炎表现并不突出，而以皮炎为主，也是一种特殊类型的皮肌炎。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，是由于抗原和抗体介导结合后产生补体，使得免疫系统发生免疫紊乱所导致的疾病，是因为自身免疫紊乱所导致的身体各器官系统异常，在血里能够查到很多自身抗体。自身免疫发生紊乱其实有诱因存在，如有时是因为紫外线暴晒、病毒感染等因素导致了发病，甚至在遗传基因背景基础上存在诱因时，自身免疫发生紊乱。 系统性红斑狼疮，并非是传染性疾病、遗传性疾病，是一种良性炎症性疾病，出现了各个器官系统受累的疾病，所以系统性红斑狼疮患者，免疫紊乱最早比较容易出现的是在免疫功能亢进，所以在年轻人得的比较多。另外，雌激素也在发病过程中起着重要作用，所以年轻女性患者最容易发病。

系统性红斑狼疮是一种慢性炎症性疾病，主要发病原因是自身免疫系统发生紊乱所导致的。系统性红斑狼疮作为一种慢性炎症性疾病，到目前仍然不能够治愈，一旦得病，要终身携带。 虽然不能治愈，但是可以经过药物治疗很好的控制。系统性红斑狼疮患者经过治疗以后，到目前为止20-30年甚至40年，长期存活的患者几乎占到了绝大多数。现在人类已经发展到与慢性病共存的时代，完全不用特别担心，重要的是早期治疗、规范治疗、定期随诊。

结缔组织病属于风湿免疫病，因为自身免疫紊乱所导致的一大类疾病，主要原因是自身免疫紊乱后所引起的多器官多系统受累，血里也会出现多种自身抗体阳性。最重要的是药物治疗，如激素、免疫抑制剂，是治疗这类疾病较有效的药物。 依据所患疾病的不同，以及疾病轻重制定疗程，如红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、血管炎等疾病，都是结缔组织病范畴。疾病总体病变范围广，甚至比较严重，所以患者通常都是长期用药。只有一少部分患者随着病程慢慢控制以后，可以停激素，甚至停用所有药物。但是绝大多数患者需要长期甚至终身用药。

结缔组织病是在一定遗传背景基础上，受到外界因素诱发，如病毒感染、紫外线暴晒、吸烟等因素，导致了自身免疫发生紊乱，最终导致结缔组织病的发生，如红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等疾病，基于自身免疫紊乱为疾病基础。 绝大多数疾病很难做到预防，目前科学还没有有效手段预防各种结缔组织病的发生，但避免接触及控制风险因素、诱发因素，对于预防疾病的发生或疾病加重有一定作用。 一旦得病以后，饮食上并没有特别多需要注意事项，饮食和疾病没有特别大的相关性。特别重要的注意事项，是希望疾病得到控制以后能够持续稳定、不复发，保证长期生活质量和存活是重要的因素。 坚持治疗、战胜疾病的信心，定期规律去医院随诊、调药，积极有效控制疾病，不让疾病复发、进展，才能保证长期的生活质量。

讲解医师：张卓  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院神经内科
偏头痛是原发性头痛的一种，它是一组反复发作的头痛疾患，与饮食、遗传、内分泌及精神因素都有一定的关系。诊断偏头痛有一定的标准，要发作至少5次，在没有治疗或者没有成功治疗时，每次头痛发作持续要4-72个小时。头痛的特征有单侧性，但不仅仅是单侧，还有搏动性，中或重度的头痛，常规的体力活动会加重头痛，或者头痛会导致患者回避一些常规的体力劳动。在偏头痛发作期间，至少要有恶心或者呕吐、畏光和畏声，综合以上的标准，才可以诊断为偏头痛。常见的偏头痛有先兆性偏头痛和无先兆性的偏头痛。