张卓

到目前为止内分泌失调和皮肌炎没有确定的关系，内分泌系统紊乱不是得皮肌炎最重要的相关因素，皮肌炎患病根本原因是自身免疫系统发生紊乱，是在易感基因的基础上再有诱发因素，如特殊毒物接触、某些病毒感染的情况下身体自身免疫发生了紊乱。 自身免疫系统平衡对于维持身体是重要的，免疫系统要保护身体，避免外在病原攻击自身，同时又不能攻击自己，但是当自身免疫系统发生紊乱时，免疫系统过强，攻击到自身皮肤和肌肉就得了自身免疫性疾病，如皮肌炎。内分泌系统也是身体紊乱其中一个系统，但是内分泌系统紊乱和免疫系统紊乱之间不存在必然联系。

雷诺氏病其实在临床上正规的名词叫雷诺氏现象，雷诺氏现象本身就是一种症状，通常这种情况发生在肢端，如手指、脚趾，当手指或脚趾遇冷或紧张的情况下，出现了典型的三种颜色变化，最初遇冷或紧张的情况下手指突然明显变白，可以像白纸一样苍白，失去血色，这时及时保暖或放松以后，很快手指就变成青紫色，再过一会手指又恢复了正常血色，典型改变是由白变紫，再恢复正常红色，称为雷诺氏现象。 雷诺氏现象是一种血管病，血管遭遇紧张或遇冷以后收缩，在保暖或放松以后再扩张，缺血后血液大量涌入，再慢慢恢复，这是形成三种颜色改变的重要原因。雷诺氏现象只是一种症状，往往背后有一定原因，很多结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮的病人都可以有雷诺氏现象的发生，所以有雷诺氏现象时一定要及时就诊找到背后疾病，及时诊断，才可以控制疾病发展。

类风湿关节炎是由于自身免疫紊乱以后所引起的自身炎症性疾病，病理根本在于关节腔里的滑膜组织发炎，所以引起关节炎症。类风湿关节炎初期的主要表现是出现关节疼痛，有的病人也可以连带出现关节肿胀，疼痛和肿胀的关节就称为发生了关节炎症的关节，对于类风湿关节炎，在出现病变的关节里最常见的是小关节部位，如手指关节、手腕关节、肘关节、脚趾关节、踝关节等，这些关节部位最多见，往往具有一定的对称性，左侧、右侧都有。 这些病人还有非常早期的常见表现，称为晨僵现象，在早晨起床以后出现关节发僵、发皱、不灵活的感觉，活动以后，转一圈、刷刷牙、洗洗脸，关节就变得轻松了，这种现象称为晨僵现象，晨僵现象也是类风湿关节炎的初期常见表现，对于有关节疼痛甚至肿胀，或者有晨僵现象的病人，尤其在小关节对称部位出现，这时要警惕类风湿关节炎的发生，及时到风湿免疫科来进行相应检查。

类风湿一般指的是类风湿关节炎，得了类风湿以后应该注意以下事项： 1、从心理上不要惧怕疾病，经常说类风湿是不死的癌症，其实类风湿关节炎是自身免疫性疾病，并非是癌症，是良性疾病，所以千万不要丧失信心，要树立信心。目前治疗类风湿关节炎的药物以及办法越来越多，所以类风湿关节炎尽管不可以治愈，但可以有效控制疾病发展，要有治疗疾病的信心； 2、在治疗上类风湿关节炎是慢性疾病，一旦确诊，要与患者共存，作为慢性疾病，要做好思想准备，长期与疾病做斗争，要准备长期服药。特别重要的是按时服药，定期去找医生随诊，调理药物，监测疾病进展，这是治疗类风湿关节炎成功最重要的一步； 3、生活的注意事项上，类风湿关节炎本身作为自身免疫性疾病，对于饮食上并没有特别多的要求，得了类风湿关节炎以后在急性期建议休息，但在疾病得到有效控制以后鼓励患者做适当的、量力而行的运动，增加肌肉力量，维持关节稳定。 若能够掌握以上注意事项，类风湿关节炎就不再是大问题。

类风湿指的是类风湿关节炎，简称为类风湿，当怀疑类风湿关节炎或确诊类风湿关节炎后需要做以下检查： 1、血液检查：如血常规、肝肾功能，了解患者基本的骨髓和肝功能的情况，会做血沉和C反应蛋白检查，了解炎症程度，会做类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体检查，包括角蛋白抗体、核周因子等自身抗体，帮助类风湿关节炎诊断； 2、影像学检查：使用最多的影像学技术是X线技术，如照手和脚的X光片，看骨头有没有破坏。手和脚的X光片只能看到骨头，不能看到类风湿关节炎病情是不是活动。判定是不是关节在发炎，通常采用的是超声技术，将超声探头放在患者的关节上，即可看到关节腔里是不是还有滑膜发炎，是不是已经有早期鼓起时的改变，所以在类风湿关节炎患者中经常重复进行该检查。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，到现在为止发病原因并不清楚，有一定的免疫异常的遗传背景存在，再有病毒感染，导致自身免疫系统发生紊乱，这就是这个病的主要原因。从字面上大家就能看到，皮肌炎主要表现是皮炎、肌炎。皮肤发炎的时候身上可以出现各种各样的皮疹，比较典型的皮疹是位于关节伸侧，比如胳膊肘伸侧、手指背伸侧，以及膝、肩关节伸侧出现的皮疹。有一种皮疹是在长在上眼睑的地方，出现水肿、红斑的表现，也可以出现颈前部V领子区的皮疹和后背披肩样的皮疹，这是皮肌炎的典型皮疹。皮肌炎的病人可以有肌肉受累，肌肉发炎以后出现肌炎的表现，主要可以感受到的就是肌肉疼痛、无力，以及时间长以后慢慢出现肌肉萎缩，就是肌肉变少。除这些以外，皮肌炎的病人可以有发烧、乏力，有部分病人甚至在吞咽的时候，因为吞咽肌肉的受累出现吞咽困难，所以这些就是皮肌炎最常见的临床症状。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征最主要的临床表现我们称为雷诺现象，雷诺现象指身体里的，手指或者是脚趾末端在遇冷或紧张的情况下，出现首先颜色变白，过一会颜色就变为淤紫，再逐渐恢复为正常颜色的这种三相变化，称为雷诺现象。导致雷诺现象的主要原因是血管发生了病变，雷诺只是一个现象，它并不是一个独立的疾病。但是有了雷诺现象以后，往往是提示身体里已经出现了异常。\n雷诺现象往往是自身免疫性疾病的常见表现和首发表现，比如红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征等等的这些病人雷诺现象是经常见到的。所以对有雷诺现象以后，治疗分为两个方面，一个方面就是针对雷诺本身的避免紧张、受凉，尤其是在冬天一定要注意保暖，这样可以明显减少雷诺现象的发生。此外，需要治疗导致雷诺的原发的自身免疫性疾病，比如是红斑狼疮需要针对红斑狼疮进行治疗。如果是系统性硬化导致的雷诺现象，需要对系统性硬化病进行治疗。只有治疗了病根，雷诺现象才可以更好的解决，再有通过血管扩张药，可以减少雷诺现象的发生。

系统性硬皮病一般称为系统性硬化症，从病名上即可看到，是指到处都变硬了的疾病，即系统性、全身性变硬。最常见的是皮肤会变硬，通常皮肤变硬都是从远端开始，表现为手指皮肤变硬、手背皮肤变硬，胳膊、四肢皮肤变硬，甚至有的患者肚皮变硬，脸上皮肤也变得的紧，觉得皮肤发紧，不容易提起，所以患者皮肤都比较紧绷，额纹比较少，看起来比较年轻，有的患者口唇变得比较薄，鼻翼比较小，出现皮肤变硬的表现。 系统性硬化症患者在早期时，90%的患者会出现雷诺现象，即遇冷或紧张以后手指会变白、变紫再变红的三项变化，称为雷诺现象。90%系统性硬化症的患者是以雷诺现象起病，患者在后期过程中还有可能出现内脏器官受损，如出现肺纤维化，出现肺动脉高压，然后出现肾危象等严重并发症。

硬皮病也称为系统性硬化病，是自身免疫性疾病的一种，皮肤会变硬其实并非是外来因素的影响，还是自身免疫紊乱所引起，系统性硬化在遗传背景的基础上，受到外界因素的诱发，本身免疫系统发生了紊乱。 人的保护机制防止外来的东西不要侵犯自己，但对于自身，保护自身别受过多伤害。在系统性硬化的患者中，受到了自身免疫系统的攻击，所以导致皮肤发生硬化、纤维化，出现内脏器官受累，出现内脏纤维化，如肺纤维化，出现血管硬化、纤维化，出现肺动脉高压或肾危象等表现。所以系统性硬化包括硬皮病在内，尽管发病机制不是很清楚，但是主要原因是自身免疫紊乱。

有雷诺氏现象的病人需要及时到医院来做检查，诊断背后疾病，雷诺氏现象的治疗，要对于导致雷诺氏现象的疾病进行治疗，如针对系统性硬化治疗，针对系统性红斑狼疮的全身治疗。雷诺氏现象是一种血管变化，所以血管紧张以后出现缺血、充血，再恢复正常情况，所以对于雷诺氏现象也可以采用保暖、避免紧张，采用扩张血管的药物，如贝前列腺素钠等药物也可以帮助改善雷诺氏现象。 雷诺氏病称为雷诺氏现象，是指手指或脚趾在紧张、遇冷的情况下出现变白、变紫，再到变红。雷诺氏现象只是一种症状，背后其实往往有其它疾病，如最常见的导致雷诺氏现象的疾病是系统性硬化，几乎90%的系统性硬化的病人首发症状表现为雷诺氏现象。另外，系统性红斑狼疮的病人也有很多合并有雷诺氏现象，其它结缔组织病也有发生雷诺氏现象的可能。