张卓莉

到目前为止内分泌失调和皮肌炎没有确定的关系，内分泌系统紊乱不是得皮肌炎最重要的相关因素，皮肌炎患病根本原因是自身免疫系统发生紊乱，是在易感基因的基础上再有诱发因素，如特殊毒物接触、某些病毒感染的情况下身体自身免疫发生了紊乱。 自身免疫系统平衡对于维持身体是重要的，免疫系统要保护身体，避免外在病原攻击自身，同时又不能攻击自己，但是当自身免疫系统发生紊乱时，免疫系统过强，攻击到自身皮肤和肌肉就得了自身免疫性疾病，如皮肌炎。内分泌系统也是身体紊乱其中一个系统，但是内分泌系统紊乱和免疫系统紊乱之间不存在必然联系。

雷诺氏病其实在临床上正规的名词叫雷诺氏现象，雷诺氏现象本身就是一种症状，通常这种情况发生在肢端，如手指、脚趾，当手指或脚趾遇冷或紧张的情况下，出现了典型的三种颜色变化，最初遇冷或紧张的情况下手指突然明显变白，可以像白纸一样苍白，失去血色，这时及时保暖或放松以后，很快手指就变成青紫色，再过一会手指又恢复了正常血色，典型改变是由白变紫，再恢复正常红色，称为雷诺氏现象。 雷诺氏现象是一种血管病，血管遭遇紧张或遇冷以后收缩，在保暖或放松以后再扩张，缺血后血液大量涌入，再慢慢恢复，这是形成三种颜色改变的重要原因。雷诺氏现象只是一种症状，往往背后有一定原因，很多结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮的病人都可以有雷诺氏现象的发生，所以有雷诺氏现象时一定要及时就诊找到背后疾病，及时诊断，才可以控制疾病发展。

类风湿指的是类风湿关节炎，有时为了简化把类风湿关节炎称为类风湿。到目前为止对于类风湿关节炎不断深入的研究，在治疗方法上有了越来越多有效的药物，越来越多有效的治疗策略，但到目前为止类风湿关节炎还不能彻底根除，所以类风湿关节炎一旦诊断，作为一种慢性疾病，将与患者共存。 虽然不能够彻底根除，但类风湿关节炎可以有效控制。随着类风湿关节炎早期发现、早期干预治疗，以及以临床缓解为目标的类风湿关节炎的治疗策略，随着越来越多有效治疗类风湿关节炎药物的问世，类风湿关节炎患者的预后已经得到了极大的改善，所以到现在为止类风湿关节炎的致残比例已经明显下降，所以应该充满信心。类风湿关节炎尽管不能够治愈，但并不可怕，只要及时治疗，规律随诊，按时服药，类风湿关节炎患者可以和正常人一样生活和工作。

皮肌炎和多发性肌炎都是自身免疫性疾病，是常见风湿免疫科结缔组织病中的一大类。肌炎和皮肌炎有很多相似的地方，名字上即可感觉到，多发性肌炎有肌炎，皮肌炎也有肌炎。两种疾病都会出现肌肉受累，所以表现为肌肉炎症、肌肉疼痛、肌肉无力，甚至晚期出现肌肉萎缩。 皮肌炎和多发性肌炎不同地方在于，皮肌炎除肌炎以外还有皮炎，所以皮肌炎患者可出现各种皮肤表现，最常见颈部V字形领，即颈部V区皮疹；像披肩样颈背部皮疹，叫披肩样皮疹。还可以出现关节伸侧，即关节伸展侧，如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧、肩膀上方、膝盖上方等部位。部分患者在眼睑上方出现水肿性红斑，叫向阳疹。所以皮肌炎和肌炎最大区别是出现皮疹，即皮肤表现，在肌炎基础上再有皮肤表现时就称为皮肌炎。也有部分皮肌炎患者，肌炎表现并不突出，而以皮炎为主，也是一种特殊类型的皮肌炎。

系统性红斑狼疮是一种慢性炎症性疾病，主要发病原因是自身免疫系统发生紊乱所导致的。系统性红斑狼疮作为一种慢性炎症性疾病，到目前仍然不能够治愈，一旦得病，要终身携带。 虽然不能治愈，但是可以经过药物治疗很好的控制。系统性红斑狼疮患者经过治疗以后，到目前为止20-30年甚至40年，长期存活的患者几乎占到了绝大多数。现在人类已经发展到与慢性病共存的时代，完全不用特别担心，重要的是早期治疗、规范治疗、定期随诊。

结缔组织病属于风湿免疫病，因为自身免疫紊乱所导致的一大类疾病，主要原因是自身免疫紊乱后所引起的多器官多系统受累，血里也会出现多种自身抗体阳性。最重要的是药物治疗，如激素、免疫抑制剂，是治疗这类疾病较有效的药物。 依据所患疾病的不同，以及疾病轻重制定疗程，如红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、血管炎等疾病，都是结缔组织病范畴。疾病总体病变范围广，甚至比较严重，所以患者通常都是长期用药。只有一少部分患者随着病程慢慢控制以后，可以停激素，甚至停用所有药物。但是绝大多数患者需要长期甚至终身用药。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，通常可以累及全身几乎各个器官系统，比如皮肤、关节、肾脏、神经、肝脏、血液等，所以红斑狼疮通常称为系统性红斑狼疮。得了红斑狼疮以后主要是靠药物治疗，药物主要分为四大类，羟基氯喹是治疗红斑狼疮的基础药物，通常情况下几乎所有的病人都需要服羟氯喹治疗。除了羟氯喹以外，糖皮质激素是治疗红斑狼疮非常重要的药物，当病人有内脏器官受损的时候，比如血液系统、肾脏或者严重的皮肤损伤等，都往往需要激素治疗。\n再有一部分比较重的病人，比如出现明显的狼疮肾炎，出现神经系统受累等这些严重狼疮肾炎的病人，往往需要使用免疫抑制剂，比如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司等这药物。但有一些病人吃了激素以后效果很好，但是激素一减量就容易复发或加重的这些病人，往往也会联合免疫抑制剂，减少激素的使用。\n这些年治疗红斑狼疮还有一种生物制剂叫贝利尤单抗，可以用于轻、中度的红斑狼疮，长期使用的病人中，可以减少激素的用量，避免红斑狼疮的复发。红斑狼疮病人轻重差别很大，轻症的病人可以只有皮肤的损伤，甚至单纯的用羟氯喹和外用药物；重症的病人可以累及各个器官，甚至危及生命，所以不同的病人采用药物的治疗差别很大。建议大家如果得了红斑狼疮的话，建议到相应的风湿免疫科，请风湿免疫科医生评估以后，进行个体化的制定医疗方案。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，到现在为止发病原因并不清楚，有一定的免疫异常的遗传背景存在，再有病毒感染，导致自身免疫系统发生紊乱，这就是这个病的主要原因。从字面上大家就能看到，皮肌炎主要表现是皮炎、肌炎。皮肤发炎的时候身上可以出现各种各样的皮疹，比较典型的皮疹是位于关节伸侧，比如胳膊肘伸侧、手指背伸侧，以及膝、肩关节伸侧出现的皮疹。有一种皮疹是在长在上眼睑的地方，出现水肿、红斑的表现，也可以出现颈前部V领子区的皮疹和后背披肩样的皮疹，这是皮肌炎的典型皮疹。皮肌炎的病人可以有肌肉受累，肌肉发炎以后出现肌炎的表现，主要可以感受到的就是肌肉疼痛、无力，以及时间长以后慢慢出现肌肉萎缩，就是肌肉变少。除这些以外，皮肌炎的病人可以有发烧、乏力，有部分病人甚至在吞咽的时候，因为吞咽肌肉的受累出现吞咽困难，所以这些就是皮肌炎最常见的临床症状。

多发性肌炎是自身免疫性疾病，是由于自身免疫系统发生紊乱，导致了身体里的骨骼肌即四肢肌肉为主的这类肌肉发生炎症。多发性肌炎的病人主要表现是肌肉发炎以后出现疼痛、无力，如果不充分治疗，慢慢就会形成肌肉萎缩。多发性肌炎是由于自身免疫紊乱所导致，这些疾病是一种慢性疾病，所以一旦诊断以后，多发性肌炎不可以彻底治愈，将与生共存。但多发性肌炎作为自身免疫紊乱所导致的炎症性疾病，通过激素甚至联合免疫制剂等治疗以后，可以充分控制炎症，可以避免后续肌肉损伤，以及脏器功能损伤，多发性肌炎不能够彻底治愈，但可以得到很好的控制。

硬皮病最主要的表现是硬皮，皮肤变硬，皮肤变硬主要是从肢体远端开始，手和脚的远端皮肤开始变硬，早期时可以肿胀，然后慢慢变为硬化，甚至到晚期时就变萎缩了。不管是肿胀期、硬化期还是萎缩期，都感觉到皮肤紧绷，不太容易提起来。 病变慢慢发展，从手指、手背远端慢慢向面部，然后向躯干和四肢近端逐渐发展，出现皮肤变硬，在面部可以出现比较典型的表现。皮肤出现紧绷以后人有时面部表情很僵硬，可以出现面具脸，人变得比较年轻，因为皮肤变得紧绷以后皱纹很少，所以有额纹减少、口唇变薄、鼻翼减小等表现。系统性硬化还有典型的表现，90%的患者会以雷诺现象起病，雷诺现象指遇冷或紧张以后手指或脚趾先变白，暖和以后再变紫，最后再恢复变红，三项变化，这是硬皮病出现的首要表现。