张卓莉

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，是由于抗原和抗体介导结合后产生补体，使得免疫系统发生免疫紊乱所导致的疾病，是因为自身免疫紊乱所导致的身体各器官系统异常，在血里能够查到很多自身抗体。自身免疫发生紊乱其实有诱因存在，如有时是因为紫外线暴晒、病毒感染等因素导致了发病，甚至在遗传基因背景基础上存在诱因时，自身免疫发生紊乱。 系统性红斑狼疮，并非是传染性疾病、遗传性疾病，是一种良性炎症性疾病，出现了各个器官系统受累的疾病，所以系统性红斑狼疮患者，免疫紊乱最早比较容易出现的是在免疫功能亢进，所以在年轻人得的比较多。另外，雌激素也在发病过程中起着重要作用，所以年轻女性患者最容易发病。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，系统性红斑狼疮几乎可以累及全身各个器官和系统，所以有些病人临床上比较重，系统性红斑狼疮作为一种自身免疫性疾病，得病的原因是因为自身免疫功能紊乱，所以产生炎症和后续各个脏器损伤，红斑狼疮通常患病以后和吃、喝之间并不产生直接关系。通常情况下，红斑狼疮病人并不限制吃、喝，但如果得病以后出现了并发症，如肾脏损伤，这时可能会限制对于蛋白质的摄入量或盐摄入量，要有一定限制。 另外红斑狼疮病人如果接受激素治疗，在这种情况下有可能对饮食有一定限制，吃了激素以后会刺激病人食欲，会导致很想吃、很想喝，但过多饮食以后会导致体重增加、血脂增高等一系列可能的不好结局，所以对于吃糖皮质激素的病人，往往会告诉病人不要吃得太多，另外也不建议吃过多甜食品，以免增加血糖增高的风险。

皮肌炎是自身免疫疾病里重要的疾病，因为自身免疫紊乱引起了皮炎或肌炎，部分患者出现肺或其它并发症等。因为受累范围很广，又是自身免疫紊乱所引起的，所以皮肌炎最重要的治疗方式主要依赖于药物治疗，皮肌炎在治疗过程中会用到几大类药物，如下： 1、糖皮质激素，是治疗皮肌炎患者的首选药物，也是最重要的药物，依据患者轻重选择不同剂量； 2、除了糖皮质激素外，在皮肌炎治疗过程中还有一大类药物，即免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤等药物，在皮肌炎治疗过程中起着重要作用。免疫抑制剂在皮肌炎治疗过程中主要是辅助、提高激素疗效，减少激素的不良反应，治疗好了以后能够顺利将糖皮质激素减量。

判断硬皮病是不是好转，其实不同受累部位，有不同的评判标准，硬皮病的患者在接受治疗以后，临床医生都会来评判患者治疗后是不是好转。若患者是以皮肤为主要受累表现的患者，首先要看皮肤肿胀、增厚、变硬是不是改善。在硬皮病的领域里有Rodnan评分，对于患者的皮肤厚度、硬度进行评价。若皮肤不像过去肿胀，皮肤不像过去变得紧绷、松弛，代表着皮肤硬化的改善。对于硬皮病的患者，有内脏器官受累，同样在治疗以后也要评判内脏器官是不是经过治疗以后有改善。 此外，需要对于不同器官进行评价，如间质性肺病，多通过肺CT或肺功能以及结合患者的症状，评判肺间质病变是否改善。合并肺动脉高压的患者，要通过心功能状态，包括6分钟步行距离，甚至定期复查右心导管，来评价心功能状态是不是好转。对于有肾脏受累的患者，同样根据尿蛋白、血压、肾功能状态，看是否有改善。

类风湿指的是类风湿关节炎，简称为类风湿，当怀疑类风湿关节炎或确诊类风湿关节炎后需要做以下检查： 1、血液检查：如血常规、肝肾功能，了解患者基本的骨髓和肝功能的情况，会做血沉和C反应蛋白检查，了解炎症程度，会做类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体检查，包括角蛋白抗体、核周因子等自身抗体，帮助类风湿关节炎诊断； 2、影像学检查：使用最多的影像学技术是X线技术，如照手和脚的X光片，看骨头有没有破坏。手和脚的X光片只能看到骨头，不能看到类风湿关节炎病情是不是活动。判定是不是关节在发炎，通常采用的是超声技术，将超声探头放在患者的关节上，即可看到关节腔里是不是还有滑膜发炎，是不是已经有早期鼓起时的改变，所以在类风湿关节炎患者中经常重复进行该检查。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征是过去在医学上使用的一个名词，因为雷诺综合征可以出现在很多种不同的自身免疫性疾病中，比如系统性硬化、红斑狼疮等等这些情况，所以就把它笼统的称为雷诺综合征。其实雷诺综合征的核心就是病人要有雷诺氏现象，雷诺氏现象是自身免疫性疾病里常见的一个临床表现。它最突出的特点就是在肢端，比如手指、脚趾甚至有的病人可以在鼻尖这种末梢的部位，遇冷或紧张的状态下出现典型的三种颜色的系列改变。首先是出现发白，像纸一样苍白，界限非常的清楚，稍微放松或保暖以后手指或脚趾就会变得淤紫，再过一会再恢复正常颜色的表现，就称为雷诺现象。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征的主要表现就是雷诺现象，什么是雷诺现象？当手指或者是脚趾肢体的末端遇冷或者是紧张后出现变白，等过一段时间再慢慢变紫，最后再变红的典型三种颜色系列改变称为雷诺现象。雷诺现象发生的主要的原因是血管发生病变，所以当遇冷或紧张的时候血管会发生痉挛，痉挛以后手指和脚趾就会缺血变白，这时过一会不紧张后或者保暖后血管马上就从痉挛状态松弛，大量的血液淤积到手指和脚趾端就会变紫，再过一会儿血液又分布成为正常的状态，也就恢复了手指正常的颜色。所以，雷诺现象的引起的主要原因是血管病变。雷诺现象虽然是一个症状，但是它提示身体里存在异常，比如有可能是系统性硬化症的早期表现，也有可能是系统性红斑狼疮的早期表现，所以遇到雷诺现象建议尽早到风湿免疫科就诊。

类风湿关节炎是由于自身免疫紊乱以后所引起的自身炎症性疾病，病理根本在于关节腔里的滑膜组织发炎，所以引起关节炎症。类风湿关节炎初期的主要表现是出现关节疼痛，有的病人也可以连带出现关节肿胀，疼痛和肿胀的关节就称为发生了关节炎症的关节，对于类风湿关节炎，在出现病变的关节里最常见的是小关节部位，如手指关节、手腕关节、肘关节、脚趾关节、踝关节等，这些关节部位最多见，往往具有一定的对称性，左侧、右侧都有。 这些病人还有非常早期的常见表现，称为晨僵现象，在早晨起床以后出现关节发僵、发皱、不灵活的感觉，活动以后，转一圈、刷刷牙、洗洗脸，关节就变得轻松了，这种现象称为晨僵现象，晨僵现象也是类风湿关节炎的初期常见表现，对于有关节疼痛甚至肿胀，或者有晨僵现象的病人，尤其在小关节对称部位出现，这时要警惕类风湿关节炎的发生，及时到风湿免疫科来进行相应检查。

治疗类风湿关节炎主要的是控制类风湿关节炎发展，称为改变病情，抗风湿药，如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、羟基氯喹等，这些传统药物是治疗类风湿关节炎长期以来一直使用的药物，可以单药使用，也可以联合治疗。 最近20年治疗类风湿关节炎，在传统药物的基础上还有靶向治疗药物，如生物制剂以及小分子靶向药物，如拮抗肿瘤坏死因子生物制剂，针对白介素-6受体的抗体等，还有小分子靶向药物，如JAK抑制剂，如现在国内上市的，如托法替布、巴瑞替尼等药物，这些药物在临床上治疗类风湿关节炎都可以比较有效，同时可以控制炎症发展，阻止类风湿关节炎进一步导致骨头破坏和残疾的发生。 类风湿关节炎是一种由于自身免疫紊乱导致的慢性炎症性疾病，主要表现是关节滑膜发炎以后出现红、肿、热、痛，以及由于红、肿、热、痛导致的功能受限。如果不及时治疗，有可能导致骨头破坏，导致后续残疾发生。

结缔组织病是在一定遗传背景基础上，受到外界因素诱发，如病毒感染、紫外线暴晒、吸烟等因素，导致了自身免疫发生紊乱，最终导致结缔组织病的发生，如红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等疾病，基于自身免疫紊乱为疾病基础。 绝大多数疾病很难做到预防，目前科学还没有有效手段预防各种结缔组织病的发生，但避免接触及控制风险因素、诱发因素，对于预防疾病的发生或疾病加重有一定作用。 一旦得病以后，饮食上并没有特别多需要注意事项，饮食和疾病没有特别大的相关性。特别重要的注意事项，是希望疾病得到控制以后能够持续稳定、不复发，保证长期生活质量和存活是重要的因素。 坚持治疗、战胜疾病的信心，定期规律去医院随诊、调药，积极有效控制疾病，不让疾病复发、进展，才能保证长期的生活质量。