崔志强

神经鞘瘤是由周围神经的神经鞘所形成的肿瘤，也可以称为神经瘤，属于良性肿瘤。可以在颅内神经和脊髓神经等部位生长，根据肿瘤的大小以及对周围组织压迫的程度，病人会表现出相应的症状。一旦确诊后建议及早采取手术治疗，避免神经鞘瘤不断生长压迫神经和周围组织而产生严重并发症。

神经鞘瘤是由周围神经的神经鞘所形成的良性肿瘤，预后和病变所在位置、病灶的大小以及采取治疗的时间有密切关系。如果早发现、早治疗，预后相对较好；如果神经鞘瘤对脊髓神经造成不可逆损伤导致病人出现肌肉明显萎缩甚至肢体瘫痪等严重并发症后采取治疗，预后较差。

三叉神经痛的发作一般没有先兆，间歇期也没有不适的地方，即不发作时面部没有痛苦表情。但仔细观察一般可以看到患者表情呈紧张或焦虑状态，因为在说话、吃饭或洗脸、刷牙时可以诱发疼痛，以至于病人精神萎靡不振，行动非常谨慎，疼痛发作时，患者突然停止说话、停止吃饭、停止活动，有时不自主的便把手放在疼痛的面部，但又不敢去抚摸面部，疼痛的面目可呈现痉挛、抽搐，一般叫痛性痉挛。面部表情很痛苦，也可以流泪或流口水，这种表情一般持续1-2分钟，然后自然缓解，患者面部表情基本恢复正常，总体三叉神经痛发作时，面部表情非常痛苦。 三叉神经痛的疼痛一般由面部或口腔下颌某位置扩散到三叉神经的某支或多支，一般以第二支还有第三支发病最为常见，第一支比较少见，一般右侧多于左侧，疼痛范围一般不超过面部中线位置，也不超过三叉神经分布区域。疼痛一般为单侧，偶尔也有双侧，双侧比例比较低，一般占3%左右。

三叉神经痛属于神经科，因此首先到神经科就诊，明确诊断是原发性三叉神经痛，还是继发性三叉神经痛。对于继发性三叉神经痛需神经外科切除压迫神经的肿瘤，术后一般疼痛会消失。对于原发性三叉神经痛的患者，因为发病早期疼痛不是很明显，间歇期也比较长，可以口服药物治疗。最常见的且有效的药物是卡马西平，可以到神经内科、神经外科或疼痛科就诊开药。 对于原发性三叉神经痛大于半年的患者，因为疼痛剧烈药物效果差，且严重影响生活、工作者，可以到功能神经外科，考虑微血管减压手术，手术立竿见影、效果较好，术后恢复比较快；对于疼痛剧烈的老年患者，尤其是心血管疾病或其它疾病有手术禁忌症的患者，可以到疼痛科专门调整药物治疗，也可以在疼痛科做射频毁损手术或球囊压迫手术，这些是创伤性比较小的手术，但最终疼痛容易复发，面部发生麻木的比例稍高。

原发性三叉神经痛的病因为血管压迫神经，因此血管减压手术为目前主要且为首选的治疗方法，手术微创，恢复较快，效果也较好，比较适合年轻人、药物治疗不佳的患者，对于老年患者一般75岁以上会使手术风险增加，尤其是患者有心血管方面的基础疾病，可能不太适合全麻手术，可以采取其它方法，如三叉神经半月节毁损术或酒精、甘油注射毁损，还有放射外科γ刀、射波刀毁损三叉神经根部，均可治疗三叉神经痛。因为是破坏性手术，手术后立竿见影，但一般都有面部麻木或后遗症，当神经逐渐恢复时，可能疼痛又发作，所以一年以内很容易复发。 其它的方式还有球囊压迫、封闭治疗、感觉根切断等。早期手术效果较好，但复发率逐年增加，老年患者不能耐受全麻减压手术时或减压手术术后又复发，可以采取毁损手术。因为是毁损，主要并发症是面部感觉丧失或有些麻木，也有些患者可能出现角膜干涩或角膜溃疡。因此最终的手术方法要根据患者年龄、病情、患者对手术效果的要求来综合考虑，不能千篇一律都采取一种手术方法。

帕金森包括原发性帕金森病和继发性帕金森病，后者又叫帕金森综合征，与帕金森病有本质区别。帕金森微创手术是指脑起搏器手术治疗，即在脑内置入电极，并给予患者长期刺激，可以减少药物副作用，从而改善生活质量、延长寿命。帕金森病脑起搏器术后平均症状改善率一般在60%-70%，只要选择好手术适应症，手术电极放置脑内的位置精确，一般都能达到理想手术效果。 帕金森综合征的治疗与帕金森病完全不同，帕金森综合征是综合治疗，如果药物控制不是很理想或患者生活极其不方便，也可以考虑脑起搏器手术。但术前患者及家属要充分了解，脑起搏器手术的疗效不如帕金森病，国外单纯报告帕金森综合征DBS术后疗效的文献非常少。

大多数帕金森患者以药物治疗为主，在药物效果不良的情况下，可以考虑手术。一般经过4-5年的药物治疗效果显著下降，病情逐渐加重患者可以考虑脑起搏器治疗，即手术治疗。脑起搏器手术不仅可以改善患者症状，提高生活质量，还可以减少用药给患者带来的并发症。患者一般要满足手术治疗的条件，如诊断必须是帕金森病，是原发性帕金森病而不是帕金森综合征。对于遗传性帕金森病或各种基因突变型帕金森病，只要对美多芭治疗的效果良好，也可以考虑手术。对于帕金森综合征，如果长期药物治疗效果不理想，也可以考虑脑起搏器治疗，但效果远远不如帕金森病脑起搏器治疗的效果好。病程一般在5年以上，对于原发性帕金森病患者，尤其以震颤为主，经过正规药物治疗，震颤改善不是很理想，而且震颤严重影响生活质量，经过评估可以适当放宽年限，一般在3年以上便可以做手术。 在年龄方面，患者年龄不可太大，一般不超过75岁，老年患者一定要评估手术风险、个人受益，有80岁做手术的患者，效果也比较好，一般没有碰到特别大的并发症。在用药方面对复方左旋多巴有良好反应，美多芭冲击试验一般改善率在30%以上，或进行了最佳药物治疗，目前不能满意的控制症状，或效果又下降，开关现象明显，或有异动症，这种可以考虑手术。患者家属对手术要有合理的期望值，如手术不能解决所有症状，部分症状不能通过手术来解决，有脑起搏器手术，不能根治帕金森病，疾病仍然会进展，不是所有患者手术后都能够减药或都能够停药，真正术后能够停药只占1/5左右，而且患者要早做。如果得病10年或十几年来再做手术，停药的可能性几乎没有。总之，对于中晚期药物效果逐渐下降，有严重的药物副作用，严重影响生活的帕金森病患者，可以考虑手术治疗。

特发性震颤又称家族性震颤，约60%的病人有家族史，一般认为是常染色体显性遗传病，手抖是特发性震颤典型症状，部分患者表现为头部抖动或头部、手部均有抖动，一般紧张时上述症状会加重。现在已经明确手抖病因是在大脑，但确切病因还不是很清楚，通过电刺激大脑内丘脑核团，即丘脑腹中间核，可以控制手部震颤，症状改善在80%-90%，同时电生理也可以记录，看到这些区域与手部震颤相同的频率电生理变化，说明该区域相连的这些区域存在功能紊乱。 有一种假说是丘脑皮层环路功能紊乱，跟这种假说相吻合的PET研究发现下橄榄核代谢亢进，功能磁共振显示患者对侧皮层还有感觉区。总之，特发性震颤的患者头部磁共振没有结构性改变，推断只是功能紊乱，脑起搏器可以控制手抖症状，到目前为止震颤具体的发病机制尚未明确，仍需长期探索和研究。

帕金森病在各个方面都有异常指标，特发性震颤患者做CT或磁共振检查基本正常，做肌电图可能有4-8Hz的震颤连续发放，基因分析对于确诊某些遗传性肌张力障碍有意义，有些肌张力障碍患者也表现为震颤，但基因检测可以发现异常基因，可以诊断为肌张力障碍。仪器很难诊断特发性震颤，但对于鉴别诊断有意义。 特发性震颤的诊断主要依靠典型临床表现，如双手或头部有4-8Hz的震颤，是意向性震颤，紧张时便加重，精细动作时也会加重，如让患者写字或拿水杯喝水等动作，症状会非常明显，饮酒后可以缓解，第二天又加重，60%为家族性遗传性。仪器检查对鉴别诊断有意义，即可以排除其它和特发性震颤相近的疾病，如PET扫描可以发现特发性震颤，壳核能够正常摄取18F多巴胺，基底节区多巴胺D2受体正常，多巴胺转运蛋白功能正常，而帕金森像壳核摄取18F多巴胺减少，基底节区D2受体也上调。

早期年轻的特发性震颤患者一般无需特需护理，对于老年人，尤其是震颤严重影响日常生活，也要注意看护，非常重要，如鼓励患者和其他患者一起参加力所能及的锻炼，如太极拳、广播体操、老年广场舞等。在心理方面，要营造使患者心态和平的环境，避免情绪大起大落，要开导患者减轻思想负担，要关心患者，在日常生活中要尽量鼓励患者，自己完成日常活动，如吃饭，穿衣等。饮食方面要少吃肉类，限制肉类摄入，因为蛋白中有氨基酸成分，会影响左旋多巴药物进入脑内，因此需要限制肉类摄入，少量瘦肉可以吃。 每天保证适量谷物，从谷物中来得到碳水化合物，如蛋白质、膳食纤维等，获取足够能量。吃水果、蔬菜等维生素含量比较多的食物。特发性震颤患者应保持食物多样性，多样化食物可以满足身体对营养的需求，饮食本身赋予乐趣，在轻松的环境中愉快进食。