崔志强

特发性震颤虽然是良性病变，但却不能治愈。轻微特发性震颤患者可以通过控制情绪或服药来改善症状，但完全治愈目前不可能，当前特发性震颤的发病机制仍未明确。治疗方法基本是对症治疗，治疗手段终止后，症状还会出现，如对于症状非常严重的患者，生活不能自理，双手不能端水杯，不能拿筷子、系扣子，安装脑起搏器可以改善80%-90%的症状，患者可完成日常活动，基本和正常人便没区别。但一旦关机或停止脑起搏器治疗，症状很快便表现出来，因此特发性震颤不能治愈。 有些患者特发性震颤治好了，现在不用吃药，其实这种情况可能是患者有误诊，很多疾病都可以出现手抖症状，如甲状腺亢进、低血糖、药物中毒等，经过药物治疗可以痊愈，被误诊为特发性震颤，所以患者认为特发性震颤能够治愈，这种认识是错误的。确实大部分特发性震颤患者症状进展非常缓慢，一般20-30年只有轻微加重，或中间有短暂症状完全消失。但该病60%是遗传性疾病，其余是散发基因突变，不是自愈性疾病，也不是能够治愈的疾病，希望特发性震颤患者对该疾病有正确的认识。

特发性震颤是一种和遗传相关的运动障碍性疾病，60%的患者可能有家族史，一般不会自行好转，也不会突然正常。如果有些患者确实手抖症状突然好了，可能有其他因素，如患者诊断为特发性震颤，在无意中饮酒，饮酒可以使特发性震颤症状发生戏剧性消失，但为短暂现象，第二天症状会加重，尤其是震颤幅度会增加；再有诊断不明确，因早期特发性震颤很难诊断，主要依靠症状表现、家族史等来综合分析。现在尚没有实验室检查等客观证据来诊断特发性震颤，即影像学检查、实验室检查不能诊断该病。 因此，早期缺乏经验的医生很容易将手抖或头抖、其它疾病诊断为特发性震颤，如甲亢，低血糖，直立性震颤、肌张力障碍等有可能治愈，所以震颤原因很多，要仔细鉴别。患者需明确特发性震颤是良性疾病，疾病进展非常缓慢，轻微震颤无需治疗，不要过于紧张。

肌张力障碍根据病因、表现分型，其治疗方法不同，治疗过程非常复杂，根据病因可分为原发性和继发性，原发性肌张力障碍主要和遗传有关，而继发性由一组疾病造成。遗传性疾病如肝豆状核变性、舞蹈病以及神经节苷脂病，在临床上无法达到治愈，需要长久治疗，即需要终身治疗。有些患者因为疗效差，患者有可能因这种疾病而死亡，而外源性因素所造成的肌张力障碍，如围产期感染或应用药物，这种情况下可以通过药物进行治疗，一般以缓解症状和治愈为目标，部分患者可以达到很好的缓解效果。 此外，对于局灶性肌张力障碍，还可以局部注射肉毒素，经药物和肉毒素治疗多年无法治愈或疗效较差的患者，称为难治性肌张力障碍，这种患者可以考虑进行手术治疗，如脑起搏器治疗。脑起搏器治疗一般终生治疗，国外报道个别病例经过短期的1-3年治疗后停用脑起搏器的患者，但在临床治疗过程中，一般98%以上的患者需要终生治疗。

脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，是胚胎发育过程中，受到各种因素影响导致椎管闭合不全而引起。出生后通过影像检查可发现棘突缺失或椎管闭合不全，严重者可引起脊髓病变，临床上根据脊柱裂病变程度分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，治疗方法包括保守治疗或者手术治疗。

如果通过影像检查发现病人脊柱有裂隙，没有棘突缺失或椎管明显闭合不全，病人也没有外在症状表现，可以暂时采取保守治疗，观察病情变化；如果病人影像检查显示有脊髓栓系、脊柱纵裂等异常，同时伴有脊髓神经损伤后出现的肢体以及大小便功能异常，需要及时采取手术治疗。

脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，有显性脊柱裂的胎儿通过B超检查可以发现腰骶椎部位椎管闭合不全，有囊性实体包块从裂隙膨出，而且在出生后随时间增加不断增长，严重者对脊髓神经造成损伤而出现下肢或者大小便功能异常，确诊后需要及时采取治疗，多数治疗后功能异常可以有明显改善。

脊柱裂病变位置不同，症状也不同： 1.病变在骶尾部：可出现大小便功能异常，病人表现为便秘，小便淋漓不尽或者尿潴留，严重者导致肾功能异常； 2.病变在腰椎部：表现为肌肉萎缩、下肢畸形，严重者可导致下肢瘫痪； 3.病变在颈胸段部：病人表现为上肢麻木无力、肌肉萎缩。

脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，发病原因包括： 1.高龄孕妇怀孕期间未及时补充叶酸，有助于避免脊柱裂的发生； 2.病毒感染：在怀孕3周左右，病毒侵袭会对胚胎发育造成破坏； 3.放射线刺激：对胎儿神经组织造成损伤； 4.遗传因素。

神经鞘瘤的临床症状和它生长的部位以及肿瘤的大小有密切关系。比如听神经瘤，病人表现为听力下降、耳鸣、耳聋；三叉神经瘤，病人表现为颜面部疼痛；脊神经瘤，生长在颈髓，病人表现为上肢麻木、无力；生长在腰骶部，病人表现为下肢活动障碍或者大小便功能异常。

神经鞘瘤的诊断包括： 1.可以根据病人出现的相应症状初步判断病变位置，如病人出现听力障碍或者颜面部以及嘴角疼痛，提示病变在听神经或者三叉神经； 2.核磁共振检查：可以明确具体病变位置、病灶的大小以及病变性质，同时可以排除其他疾病。