崔志强

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
胎儿脊柱裂就是在胚胎时期发育，经过B超发现了，叫胎儿脊柱裂。胎儿脊柱裂发现之后，我想很多的一些患者或者医生也都建议就是堕胎了。我觉得不能总是积极提倡，也不能消极反对，这也是一个优生优育的心态。但是我个人来说，如果胎儿已经发育成形八个月以上，一个是堕胎非常难，再一个孩子已经基本成熟，如果发现了脊膜膨出并不是非常很大，畸形发育非常明显的情况下，我觉得还是可以继续生产。之后积极的和能够治疗脊柱裂的医生保持联络、联系，因为在新生儿脊柱裂生产之后，积极的治疗对致畸率有很大的帮助，能够大大减少致畸率。我们曾经在某医院发现了一个先天性的脊柱裂，并且有脊膜膨出，这个时候已经接近生产，所以说就在网上找到了我们。当时家里非常急迫，从那边出生两个小时到我们医院，积极在显微镜下做了手术治疗，患儿非常好，现在来看基本上没有留下任何残疾，没有明显留下并发症。也就是说发现胎儿时期脊柱裂，积极的寻找治疗方式，是可以得到很好的治疗疗效的，也就是说提倡早治疗模式的理念。如果是胎儿没发现，出生后才看到脊柱裂和脊膜膨出，治疗理念是一样的，特别是囊性的脊柱裂一定要积极治疗，可以避免明显的并发症的产生和出现。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的预后主要在于它的发现，发现早，治疗早，预后一定很好，比如说颅内神经鞘瘤已经和周围组织长的一塌糊涂，基本上都压迫粘连到一团的时候，这个时候无论手术多么高明，手术都带来的风险也比较大，并且有可能损伤其他的重要结构，手术的疗效就会很差；如果说肿瘤早期发现，仅仅还很小，对周围组织的侵袭并不是很大，它的疗效就会很好，这是第一层；第二层，如果说对神经有直接或者间接的损伤，因为神经损伤是不可逆的，在神经损伤之前进行肿瘤的完整切除处理，神经会避免进一步受伤害，接下来的症状就不会发生，疗效也非常好。因为它是一个良性肿瘤，切掉能达到一个治愈的标，不会再继续生长。脊髓部位的肿瘤发现和治疗较晚，最后来的时候已经达到瘫痪这种层面上，可能最后治疗的疗效就会得不到很好的保障，甚至说瘫痪了，治疗之后再恢复记忆力的可能性也会变得很小，所以说我建议要想治疗效果很好，一定要早期发现，早期治疗。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
诊断神经鞘瘤首先要出现症状，比如说三叉神经的症状、视觉神经的症状、听神经的症状，会出现听力障碍、脸的疼痛；如果是累及到胸段、颈段，会出现手的麻木、下肢活动异常、记忆力减退、肋间神经痛；累及腰骶尾部可以出现马尾神经的症状，比如说尿便无力、下肢无力、记忆力减退。这些症状出现之后，基本上可以能够反应出病变的位置，病变的位置出现了之后就要明确病变的性质和是否是肿瘤，是不是有其他的疾病。最主要的金标准就是核磁共振，磁共振的检查能够发现很小的，1cm左右的占位性病变的表现，对早期发现肿瘤积极手术预防是非常有必要和帮助的。所以说首先对症状要有高度的敏感性，对部位的判断要有准确性，对性质的诊断一定要经过系统的核磁共振的检查才给以明确。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的症状其实并不是一个明确的症状，和神经鞘瘤的大小、部位有关系。长在颅神经的神经鞘瘤，比如说听神经瘤主要表现为听力障碍，如听力下降、耳鸣、耳聋这一类的症状；三叉神经鞘瘤可能会表现为所支配的区域比如说颜面部、口列、眼列之间、眼列以上、口列以下等等不同部位的疼痛为主。当然，还有舌咽神经瘤等等，表现为饮水反呛、困难、声音嘶哑这一类的表现，这是颅神经表现。如果肿瘤发生于在颈部的脊神经，比较小的时候，就是一个根性症状，比如说手麻木、疼痛、无力，如果逐渐的长大，会出现脊髓损伤，比如表现为下肢的记忆力改变，比如说脊髓传导束疼痛缺失、记忆力下降、行走无力；如果肿瘤发生在胸部，累及到上肢的可能性很小，基本上就是胸下以下的症状，当然也可以表现为肋间神经痛轻微的表现，要累及到脊髓，也会出现下肢活动异常、功能减退、记忆力下降、行走不稳这一类的表现；如果说肿瘤发生在腰骶段以下，表现可能就是腰神经和马尾神经的症状。腰神经的症状表现为下肢疼痛，累及到脊髓可以表现行走的无力。如果累及到圆锥马尾神经，还会表现为大小便的功能异常，比如说大便干、小便淋漓不尽、肛门无力等等马尾神经症状。所以说神经鞘瘤它的临床表现根据肿瘤不同大小和不同部位，它的表现症状是各不相同。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的治疗，手术是共识，只不过手术有不同的手术医生、不同理念、不同的切法、不同手段而已，因为神经鞘瘤并不是说一开始就这么大，以后就停止生长了，这个是不可能的。神经鞘瘤它的生长速度还是蛮快的，有时候可能一天一个样，特别是重要的部位，比如说在颅内，颅内神经鞘瘤不仅仅引起本身神经的损伤，同时还会压迫周围的重要结构，可以压迫其他的神经引起相应神经的症状，压迫血管引起血流上的改变；如果肿瘤长的比较大，可以引起颅压增高，引起颅压增高的相应症状，所以说切除神经鞘瘤是非常必要的。再就是在脊髓部位，脊髓大家都知道是非常娇嫩的，稍有不慎就会引起严重的神经损伤。比如说做颈椎或者胸段肿瘤，要是不及时发现治疗，病情发展，最后可以导致瘫痪甚至截瘫这一类的严重的并发症，到时候再进行治疗的手段和方法就非常有限。因为神经损伤是不可逆的，所以说在没有产生严重的并发症之前，给予彻底的肿瘤切除是非常必要和重要的。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤顾名思义是发生于神经鞘上的肿瘤，换句话说神经鞘有一种细胞，叫许旺氏细胞，这种细胞异常增生形成一个占位性病变，就是一个神经鞘瘤。主要是发生于神经，一般都包含有哪些神经？比如说生长在颅内的，有听神经、面神经、三叉神经，可能就会出现我们经常所说的听神经瘤、三叉神经瘤，这是一个方面；再就是发生在周围神经，比如说脊神经，我们经常会出现脊神经瘤，包括颈段、胸段和腰段。脊神经鞘瘤就是发生在脊神经周围神经鞘细胞上，我们把这一类的肿瘤叫神经鞘瘤。

原发性三叉神经痛面部有扳机点，又叫触发点，一般位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌的位置，轻触或刺激扳机点便可以诱发疼痛，因此患者几天甚至几个月不洗脸，有些只能用毛巾擦一擦面部，有些也不敢刷牙或不敢剃胡须，碰到胡须也可以引起疼痛发作，更不敢用手来抚摸面部，因此三叉神经痛的患者不建议面部按摩，按摩只会加重或诱发疼痛发作，一般没有治疗作用。 一旦明确诊断为原发性三叉神经痛，建议药物治疗或手术治疗，患者要注意生活方式，如在饮食方面要有规律，应该选择质比较软，容易嚼碎的食物，因为咀嚼可以诱发疼痛，不进食刺激性食物，如过酸、过甜、寒性食物，饮食要营养丰富，多吃维生素丰富的食物及新鲜水果、蔬菜。饮食以清淡为主，吃饭、漱口、说话、刷牙、洗脸动作要轻柔，以免诱发疼痛。此外，需注意头面部要保暖，避免局部受冻或受潮，一般不用太冷、太热的水来洗脸，还要保持精神愉快，避免精神刺激，可适当参加体育锻炼、体育活动。

目前微血管减压手术已成为治疗三叉神经痛的首选外科方法，通过微血管减压手术，分开神经与血管的粘连，同时解除血管对神经的压迫，可以解除疼痛症状，手术立竿见影，临床有效率也非常高，一般在90%-98%，远期疗效一般在85%左右，复发一般在5%-10%，一般术后没有加重的患者。 减压手术的技术目前已经非常成熟，也非常经典，手术是微创手术，一般在耳后做4-5cm的切口，颅骨开1元硬币大小的洞，术后恢复很快，一般4-5天便可以出院，费用在30000元左右。并发症如短暂面部麻木，或术后有短暂性头晕，极少数患者可能有脑脊液漏或少量出血。由于现在手术设备还有技术都有显著提高，这些并发症很少发生，一般在1%-2%。 原发性三叉神经痛为三叉神经出脑干部位有血管压迫，即神经根部受压，压迫血管一般是迂曲增长的小脑上动脉，也可以是扩张的基底动脉或其它动脉，如椎动脉等。有些血管压迫为静脉，静脉一般占6%左右。大多数三叉神经痛是原发性，一般占95%左右。三叉神经受血管的压迫，神经可由圆形变为薄片状，神经鞘膜由白色变为黄色，局部可以有粘连。

三叉神经痛的诊断主要依靠典型临床表现，体格检查方面一般没有特殊表现。在发病早期，如果疼痛间歇即不疼时，体格检查没有变化，跟正常人没有区别。有些患者表现为面部感觉过敏，或轻微抚摸面部、头皮或头发，即可以诱发面部疼痛，因三叉神经痛受血管压迫刺激，神经处于高敏状态或激惹状态，几年后有些患者便表现为面部感觉减退，角膜反射也减退，面部皮肤比较粗糙，因三叉神经受血管压迫，导致神经功能减弱。 原发性三叉神经痛面部一般都有扳机点，即触发点，位于上唇或鼻翼、齿龈、口角位置，体格检查时轻微刺激扳机点便可以诱发疼痛，因此患者几天甚至几个月不洗脸或只洗半边脸。通过体格检查诱发疼痛，有助于三叉神经痛的诊断。辅助检查包括CT和磁共振，可以明确是继发性三叉神经痛，还是原发性三叉神经痛，一般继发性，如肿瘤压迫，需要手术切除肿瘤，如果没有肿瘤压迫，可以做特殊的磁共振扫描，多数患者可以见到三叉神经有血管压迫，从而指导减压手术治疗，总之三叉神经痛的体格检查方面，阳性体征或有意义的体征并不是很多。

特发性震颤患者锻炼包括两方面，心理素质方面的锻炼、身体素质方面的锻炼。特发性震颤患者在见到陌生人或紧张时，症状会加重，而且非常明显。因此要做好心理方面的准备，正确认识特发性震颤，是一种良性病变，不要紧张，不做精细动作时跟健康人没有区别，也不要回避社会，要建立良好的社会心态，来提高心理素质。特发性震颤患者可以适当参加体育锻炼，对于双手抖动为主的患者，可以参加太极拳、广播体操来增进肢体协调活动，对于头部和下颌部抖为主的患者，可以参加头颈部适当活动，但避免从事非常剧烈的体育活动。 心理锻炼与静息活动要相结合，平时要多练习精细动作，如意向性动作、写字、拿筷子，要放松心情，尤其人多时不要回避，越回避说明心里越紧张，症状便会越明显。总之，为了延缓疾病进展，患者可以根据自己实际情况采取适当练习方法。