崔志强

神经鞘瘤是由周围神经的神经鞘所形成的良性肿瘤，预后和病变所在位置、病灶的大小以及采取治疗的时间有密切关系。如果早发现、早治疗，预后相对较好；如果神经鞘瘤对脊髓神经造成不可逆损伤导致病人出现肌肉明显萎缩甚至肢体瘫痪等严重并发症后采取治疗，预后较差。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂预防应该明确脊柱裂的病因，脊柱裂的明确的原因是叶酸缺乏、病毒感染、放射因素的产生。所以说要想预防脊柱裂要从病因上考虑，一定要按医生指导，补充叶酸，可以大大的降低脊柱裂的发生，所以现在优生优育。近些年来脊柱裂的发病越来越少，我想和有效的病因预防是有关系的，脊柱裂先天叶酸缺乏已经作为一个比较明确的原因在进行防治。病毒感染，特别是胚胎三周之内或者是三周到三个月之间，一定注意避免病毒侵袭，最主要的病毒侵袭是感冒。其实我们的用药未必能够对胎儿一定会产生严重的损伤，只不过我们的用药是因为我们有了疾病才用药，所以说应该首先考虑到病毒性疾病，防治病毒感染，这个非常重要，比方说怀孕期间特别是到后期，已经很成熟了，这样反而它的致畸可能性要小一些；再一个就是放射因素，不能说我就怀孕期间尽量避免放射线，我觉得育龄女性都应该尽量远离，因为这种伤害是可以叠加的。所以说从这些方方面面，再就是注意饮食上的，营养均衡，不要偏食，普通的防护就可以了。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
隐性脊柱裂是我们可能我们在医学界经常有争论的问题，比如说光从X光片看到是脊柱裂，病人可能会有或者没有明显的神经症状，有隐性脊柱裂了，不能够决定手术是不是需要做，治疗是不是需要进行。所以说隐性脊柱裂不是需要治，是一定要再继续查。要查什么？要查除了脊柱裂之外的脊髓因素，因为脊柱裂单纯的脊柱椎板缺失构不成手术，也构不上严重的损失。但是脊柱裂还有其它神经组织结构的异常或者损伤。我们下一步最主要的是进行检查，金标准就是核磁。如果脊柱裂、脊髓上的一些异常，比如说脂肪瘤脊椎栓系、脊椎纵裂等等这一系列的影像解剖学上的改变，同时有或者没有症状，我们都要采取一种积极的手术态度。脊柱裂的治疗原则是一经发现，尽早手术；如果没有症状，预防性手术也是非常必要的，这是一个比较大的原则。如果我们看到脊柱裂仅仅有椎板的缺失，脊髓没有明显的影像学异常改变，同时也没有明显的症状，我们认为脊柱裂就是一个正常了，不会引起其他异常的疾病，所以说不应该采取过激的行为，比如说修补，脊柱裂用钛片补等等，我觉得都不是特别有必要，增加患者的负担和医疗费用的浪费。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂属于先天性在母体发育过程中由于不同的原因，比如说叶酸缺乏、病毒感染、放射线损伤，造成胚胎异常，出现的异常表现。如果脊柱裂的患者她在怀孕期间如果也同样面临着这种损伤的条件，当然也可能会出现子代的脊柱裂的表，但是这种可能性很小，也就是说本身并不具备遗传的因素，本身就不是一个遗传疾病，它在染色体上并不是表达出一种遗传病的特征。所以说脊柱裂不是一个遗传性疾病，也就是说它不会遗传。当然了，正常人也有可能得脊柱裂，脊柱裂患者的后代也并不一定会出现脊柱裂。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
显性脊柱裂从外在表象来看，比如在出生前可能做B超的时候，看到明显的脊膜的膨出包块，或者是能看出板裂的征象。当然了，出生之后非常明显，无论是它的膨出程度大与小，都有明显的表现。有一些病人会出现一些实质性的或者是囊性的征象。囊性的脊柱裂的危害相对来说比较大一点，出生的时候他可能表现为一个指甲大、鹌鹑蛋大，甚至一出生就表现出一个鹅蛋大小。但是如果出生之后在很短的时间内，囊性的脊柱裂慢慢长大，比如说由蛋黄样大小就可以变成鸡蛋大小和鹅蛋大小这一类。囊壁上贴附的神经或者脊髓的末端在长大的过程中受到比较明显的牵拉，造成了脊髓的损伤就非常严重，脊髓损伤之后表现出大小便功能异常、下肢活动差，甚至双下肢瘫痪等等的一系列表现。所以说囊性的脊柱裂是需要尽早来处理的，早期处理对囊性脊柱裂的治愈非常重要。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的治疗我在这方面有一定的发言机会，为什么？因为我们有两千多例的手术经验，清华大学医学院也是一个治疗基地。但是我们在整个的人群中，有的接受了手术，接受了康复，接受了矫形等等，很多的患者并不是十分特别满意，因为治疗的不是很系统，也不是非常彻底，并且辗转反侧的治疗。所以说我提出来先天性脊柱裂的异体化治疗理念，什么叫异体化治疗理念？首先我们认为脊柱裂它的原因是因为先天性发育不全造成脊髓的损伤，这样我们首先要针对脊髓受牵拉、压迫、卡压等等一系列脊髓所致的先天性因素进行治疗，就是脊柱显微镜下的手术治疗。同时有脊柱裂造成的一些并发症，比如说常见的下肢畸形、内翻畸形以及肾脏的排尿的功能异常，还有脊柱侧弯等等这一系列并发症，我们采用的是另外的一种合作治疗，比如说下肢畸形，我们可以进行矫正治疗，如果处于脊柱侧弯或者是后突畸形，我们可以采用骨科矫形的方式进行脊柱矫形。再有就是尿便功能异常，比如说做完手术之后尿便并不一定马上就得到改善的这部分病人，我们可以进行尿便康复治疗。康复治疗的手段现在我们常用的叫生物反馈治疗仪器，用一根电极进行肛门直肠的刺激来帮助膀胱或者直肠的功能的恢复，进行锻炼，有助于最后的排便、排尿，这是一个异体化治疗的理念。我认为先天性神经管畸形也就是脊柱裂，它的治疗不是一个人、一个手术就能解决所有的问题，需要我们多学科协作来进行异体化的诊疗，才有可能达到脊柱裂的比较满意的治疗疗效。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂发病率应该已经占据了先天性疾病的首位，明显的高于先心病发病率。因为在很多医院都可以在不同的理念下的处理，所以说它不是很集中，但是它的发病率是很高的，特别在高龄产妇或者说贫困地区发病率更高。现在比较认可的病因第一个是叶酸缺乏，所以说我们补充叶酸这一条，其实也是在防治先天性脊髓病、先天性神经管畸形的有效的治疗措施；第二个比较重要的一个原因就是病毒的侵袭，特别是在三胚层发育，在第三周左右，胚胎还是比较脆弱，如果有病毒侵袭，可以导致三胚层发育的异常，而导致脊柱裂的发生；第三个病因我们认为和放射因素有一定关系，所以说怀孕期间一定要远离放射线。因为放射对我们的细胞、神经组织还是有明显的损伤。当然了这个不是遗传病，但也有一些遗传性的倾向。所以说我们还是要注重婴幼儿胚胎时期的防护，这样有利于对这个疾病的发生能够起到很好的预防作用。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
胎儿脊柱裂就是在胚胎时期发育，经过B超发现了，叫胎儿脊柱裂。胎儿脊柱裂发现之后，我想很多的一些患者或者医生也都建议就是堕胎了。我觉得不能总是积极提倡，也不能消极反对，这也是一个优生优育的心态。但是我个人来说，如果胎儿已经发育成形八个月以上，一个是堕胎非常难，再一个孩子已经基本成熟，如果发现了脊膜膨出并不是非常很大，畸形发育非常明显的情况下，我觉得还是可以继续生产。之后积极的和能够治疗脊柱裂的医生保持联络、联系，因为在新生儿脊柱裂生产之后，积极的治疗对致畸率有很大的帮助，能够大大减少致畸率。我们曾经在某医院发现了一个先天性的脊柱裂，并且有脊膜膨出，这个时候已经接近生产，所以说就在网上找到了我们。当时家里非常急迫，从那边出生两个小时到我们医院，积极在显微镜下做了手术治疗，患儿非常好，现在来看基本上没有留下任何残疾，没有明显留下并发症。也就是说发现胎儿时期脊柱裂，积极的寻找治疗方式，是可以得到很好的治疗疗效的，也就是说提倡早治疗模式的理念。如果是胎儿没发现，出生后才看到脊柱裂和脊膜膨出，治疗理念是一样的，特别是囊性的脊柱裂一定要积极治疗，可以避免明显的并发症的产生和出现。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的症状，其实就是先天性神经管畸形的症状，应该是很多。因为从它的病理发生机制来看，一般脊柱裂都在骶尾部，有一部分在胸部。骶尾部的病人大部分都是以双下肢和大小便功能异常为主要表现，累及到骶1、骶2、骶3、骶神经的时候，一般会出现大便的功能异常，比如说大便干燥，几天一便，甚至说长时间的不便。小便表现为小便淋漓不尽，尿尿滴答，甚至是遗尿，晚上睡觉不知觉就尿了。还有比较严重一点的表现为尿潴留，就是尿不出来尿，膀胱憋的很大，最后形成输尿管的反张，出现了肾积水，会导致肾功能不全、肾衰竭、尿毒症，这是累及到比较低段脊髓的症状。如果病情没得到控制，向上发展，引起腰神经一些损害，首先表现为下肢畸形，包括内翻、肌肉萎缩、小腿肌肉萎缩、大腿肌肉萎缩，更有严重病人就不能活动，坐轮椅，形成瘫痪这一类的表现。如果病情发展到颈胸部，比如说脊膜膨出在颈段，脖子上有个大包，这样会表现为双上肢麻木、无力、萎缩，甚至还有脑积水合并产生。所以说它的症状应该说还是比较多见，治疗起来也是相对来说比较复杂。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的病人大部分都是因为组织缺水，比如说缺少骨质、椎板、棘突、韧带，甚至脂肪组织，包括肌肉，所以说它本身是一个缺水性的机体。主要的治疗是通过我们的手术把脊髓达到完全的松解，使脊髓脂肪瘤切除、栓系解除、囊肿切除等等一系列的治疗手段。在手术的过程中，因为它缺失更多的组织，一定要注意严密的修补，否则就会出现脑脊液漏。脑脊液漏是脊柱裂最常见的并发症，同时还会引起一些紧急的疾病，比如说感染，比如说脑积水等等。所以避免脑脊液漏是脊柱裂手术非常需要注意的一个问题。脊柱裂手术之后并不等于就万事大吉，就一劳永逸了，还需要很多的康复治疗，比如说尿便功能的恢复，做完手术有一部分病人确实有不同程度改善，但是相当一部分病人无论是哪一位医生做，都可能不能完全解决尿便的问题，和病人本身损害、治疗时间和病人损伤程度有关。所以说应该积极的进行生物反馈的康复治疗、骶神经调节器等等这一类治疗。同时它还可以存在下肢记忆力的障碍，康复治疗是脊柱裂的治疗的重要的辅助保障，甚至还有畸形要进行进一步的矫正，也是脊柱裂术后的注意事项。