崔志强

脊柱裂术后注意事项包括以下几点： 1.手术时进行严密的修补，避免产生脑脊液漏、术后感染、脑积水等并发症； 2.术后针对脊柱裂造成的下肢畸形需要进行矫正，改善肢体功能； 3.多数脊柱裂病人术后需要进行康复锻炼，有助于大小便功能的恢复。

脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，出生后通过影像检查可发现棘突缺失或椎管闭合不全，严重者可引起脊髓病变。如果通过影像检查发现病人脊柱有裂隙，没有棘突缺失或椎管明显闭合不全，病人也没有外在症状表现，称为隐性脊柱裂，部分隐性脊柱裂病人可以先采取保守观察。

舌咽神经痛是局限于咽部、舌根、外耳道区域的发作性剧烈疼痛。药物治疗无效或者效果较差，可以考虑手术治疗。手术方法包括舌咽神经痛微血管减压术、颈静脉孔区舌咽神经射频毁损术、神经根切断术。 不同的手术方法术后均可能出现疼痛复发或者无效，微血管减压术后95%的患者有效，术后复发率仅5%。短期复发患者可采取射频热凝，热凝无效、疼痛剧烈者可以再次手术。根据具体情况采取减压术或者舌咽部分迷走神经根切断术。单纯射频热凝术后复发患者，可以考虑微血管减压术。

舌咽神经痛主要表现为舌根部、咽后壁、扁桃体、外耳道深部剧烈疼痛，排除肿瘤、血管畸形等压迫所致继发性舌咽神经痛，明确诊断为原发性舌咽神经痛，即血管压迫所导致疼痛，且疼痛严重影响患者生活、工作，应该采取积极治疗措施，治疗方法具体如下： 1、早期可采用药物治疗，基本用药是卡马西平，大部分患者疗效非常明显，但随着时间延长，药效可逐渐下降，患者需要逐渐增加剂量，可能会出现相应副作用； 2、病史超过6个月，药物治疗效果显著下降或者对卡马西平过敏、副作用较大，疼痛剧烈的患者，可以行手术治疗。手术首选方法是减压手术，分离压迫迷走神经和舌咽神经的血管，术前需要头部核磁明确看到血管压迫神经，做到有的放矢。手术临床有效率为95%，远期疗效在90%左右。微血管减压术目前已非常成熟，属于微创治疗，在耳后发际内作小切口，出血量不多，术后4-5天可以出院，但术后短期部分患者可能会出现声音嘶哑或咽部异物感； 3、其它手术方法有舌咽神经及部分迷走神经切断术，因为术后容易遗留永久性声音嘶哑、咽部不适感，现在已经很少应用； 4、经皮穿刺射频毁损治疗和封闭治疗，因为舌咽神经比三叉神经细，定位比较困难，术后疗效低，容易复发。年龄较大者不适合做微血管减压术，可以考虑此种方法。

脊髓型颈椎病是由于颈椎椎骨间连接结构退变，如椎间盘突出、椎体后缘骨刺、钩椎关节增生，后纵韧带骨化、黄韧带肥厚或钙化，导致脊髓受压或脊髓缺血，继而出现脊髓的功能障碍。脊髓型颈椎病的基本病因是颈椎退变，由于脊髓型颈椎病的病理改变，保守治疗难以解除脊髓压迫，可以通过手术治疗。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂预防应该明确脊柱裂的病因，脊柱裂的明确的原因是叶酸缺乏、病毒感染、放射因素的产生。所以说要想预防脊柱裂要从病因上考虑，一定要按医生指导，补充叶酸，可以大大的降低脊柱裂的发生，所以现在优生优育。近些年来脊柱裂的发病越来越少，我想和有效的病因预防是有关系的，脊柱裂先天叶酸缺乏已经作为一个比较明确的原因在进行防治。病毒感染，特别是胚胎三周之内或者是三周到三个月之间，一定注意避免病毒侵袭，最主要的病毒侵袭是感冒。其实我们的用药未必能够对胎儿一定会产生严重的损伤，只不过我们的用药是因为我们有了疾病才用药，所以说应该首先考虑到病毒性疾病，防治病毒感染，这个非常重要，比方说怀孕期间特别是到后期，已经很成熟了，这样反而它的致畸可能性要小一些；再一个就是放射因素，不能说我就怀孕期间尽量避免放射线，我觉得育龄女性都应该尽量远离，因为这种伤害是可以叠加的。所以说从这些方方面面，再就是注意饮食上的，营养均衡，不要偏食，普通的防护就可以了。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
隐性脊柱裂是我们可能我们在医学界经常有争论的问题，比如说光从X光片看到是脊柱裂，病人可能会有或者没有明显的神经症状，有隐性脊柱裂了，不能够决定手术是不是需要做，治疗是不是需要进行。所以说隐性脊柱裂不是需要治，是一定要再继续查。要查什么？要查除了脊柱裂之外的脊髓因素，因为脊柱裂单纯的脊柱椎板缺失构不成手术，也构不上严重的损失。但是脊柱裂还有其它神经组织结构的异常或者损伤。我们下一步最主要的是进行检查，金标准就是核磁。如果脊柱裂、脊髓上的一些异常，比如说脂肪瘤脊椎栓系、脊椎纵裂等等这一系列的影像解剖学上的改变，同时有或者没有症状，我们都要采取一种积极的手术态度。脊柱裂的治疗原则是一经发现，尽早手术；如果没有症状，预防性手术也是非常必要的，这是一个比较大的原则。如果我们看到脊柱裂仅仅有椎板的缺失，脊髓没有明显的影像学异常改变，同时也没有明显的症状，我们认为脊柱裂就是一个正常了，不会引起其他异常的疾病，所以说不应该采取过激的行为，比如说修补，脊柱裂用钛片补等等，我觉得都不是特别有必要，增加患者的负担和医疗费用的浪费。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
显性脊柱裂从外在表象来看，比如在出生前可能做B超的时候，看到明显的脊膜的膨出包块，或者是能看出板裂的征象。当然了，出生之后非常明显，无论是它的膨出程度大与小，都有明显的表现。有一些病人会出现一些实质性的或者是囊性的征象。囊性的脊柱裂的危害相对来说比较大一点，出生的时候他可能表现为一个指甲大、鹌鹑蛋大，甚至一出生就表现出一个鹅蛋大小。但是如果出生之后在很短的时间内，囊性的脊柱裂慢慢长大，比如说由蛋黄样大小就可以变成鸡蛋大小和鹅蛋大小这一类。囊壁上贴附的神经或者脊髓的末端在长大的过程中受到比较明显的牵拉，造成了脊髓的损伤就非常严重，脊髓损伤之后表现出大小便功能异常、下肢活动差，甚至双下肢瘫痪等等的一系列表现。所以说囊性的脊柱裂是需要尽早来处理的，早期处理对囊性脊柱裂的治愈非常重要。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的治疗我在这方面有一定的发言机会，为什么？因为我们有两千多例的手术经验，清华大学医学院也是一个治疗基地。但是我们在整个的人群中，有的接受了手术，接受了康复，接受了矫形等等，很多的患者并不是十分特别满意，因为治疗的不是很系统，也不是非常彻底，并且辗转反侧的治疗。所以说我提出来先天性脊柱裂的异体化治疗理念，什么叫异体化治疗理念？首先我们认为脊柱裂它的原因是因为先天性发育不全造成脊髓的损伤，这样我们首先要针对脊髓受牵拉、压迫、卡压等等一系列脊髓所致的先天性因素进行治疗，就是脊柱显微镜下的手术治疗。同时有脊柱裂造成的一些并发症，比如说常见的下肢畸形、内翻畸形以及肾脏的排尿的功能异常，还有脊柱侧弯等等这一系列并发症，我们采用的是另外的一种合作治疗，比如说下肢畸形，我们可以进行矫正治疗，如果处于脊柱侧弯或者是后突畸形，我们可以采用骨科矫形的方式进行脊柱矫形。再有就是尿便功能异常，比如说做完手术之后尿便并不一定马上就得到改善的这部分病人，我们可以进行尿便康复治疗。康复治疗的手段现在我们常用的叫生物反馈治疗仪器，用一根电极进行肛门直肠的刺激来帮助膀胱或者直肠的功能的恢复，进行锻炼，有助于最后的排便、排尿，这是一个异体化治疗的理念。我认为先天性神经管畸形也就是脊柱裂，它的治疗不是一个人、一个手术就能解决所有的问题，需要我们多学科协作来进行异体化的诊疗，才有可能达到脊柱裂的比较满意的治疗疗效。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂发病率应该已经占据了先天性疾病的首位，明显的高于先心病发病率。因为在很多医院都可以在不同的理念下的处理，所以说它不是很集中，但是它的发病率是很高的，特别在高龄产妇或者说贫困地区发病率更高。现在比较认可的病因第一个是叶酸缺乏，所以说我们补充叶酸这一条，其实也是在防治先天性脊髓病、先天性神经管畸形的有效的治疗措施；第二个比较重要的一个原因就是病毒的侵袭，特别是在三胚层发育，在第三周左右，胚胎还是比较脆弱，如果有病毒侵袭，可以导致三胚层发育的异常，而导致脊柱裂的发生；第三个病因我们认为和放射因素有一定关系，所以说怀孕期间一定要远离放射线。因为放射对我们的细胞、神经组织还是有明显的损伤。当然了这个不是遗传病，但也有一些遗传性的倾向。所以说我们还是要注重婴幼儿胚胎时期的防护，这样有利于对这个疾病的发生能够起到很好的预防作用。