屠志强

局限性硬皮病一般指局灶性硬皮病。根据临床的分类，硬皮病可以分为两大类别，系统性硬化症和局灶性硬皮病。 局灶性硬皮病和系统性硬化症的区别，在于是否存在内脏和血管的受累情况，局灶性硬皮病的皮肤表现和系统性硬化症相同，其它临床表现也大致相同，皮肤的病理学表现也是类似的，区别在于局灶性硬皮病一般不侵犯内脏。

手指硬皮病，是硬皮病的临床症状。对于治疗方面，未累及到内脏改变，应当按照局灶性硬皮病进行治疗。例如光疗，外用激素类软膏，如他克莫司软膏，包括口服甲氨蝶呤激素；或者使用生物制剂进行治疗。如果累及内脏器官，需要考虑属系统性硬化症里一个亚型，即局限皮肤型，有五大临床症状，其中之一表现为手指的硬皮病。 在临床上面，需要对出现手指皮肤硬肿的患者进行详细的检验检查，完善相关诊断后予具体结果分析，确定诊疗方案。

对于硬皮病的治疗目前较复杂，根据它临床的类型，可以分为系统性和局灶性两个部分。对于具体的治疗，可以采取光疗的手段，改善皮肤的病变，配合外用激素药膏如他克莫司改善皮肤的病变。对于脏器的受累，可以采用免疫抑制剂，包括生物制剂，例如利妥昔单抗此类药物来进行治疗，临床上具有一定的效果。 硬皮病的基因变化较为突出，需要关注肾脏、肺脏以及消化道的受累情况，出现脏器受累情况，应及时就医，做到早期发现、干预，对硬皮病的预后有着明显帮助作用。

目前多数学者认为过敏性紫癜与以下因素有关： 1、与感染相关：感染的病毒、细菌、支原体这些不典型的病原体会发生过敏性紫癜； 2、与周围的环境相关：例如摄入过敏性的食物，也会造成过敏性紫癜的出现； 3、与某些药物相关：例如磺胺类； 4、可能与接种某些疫苗相关。 目前大多数是认为以上几方面的因素造成了人体过敏机制的剧烈反应，出现了过敏性紫癜。

小儿过敏性紫癜的治疗需根据病情来划分和确定，一般可以进行对症处理。具体如下： 1、病因治疗：如接触药物或者过敏原，嘱患者避免接触； 2、对症治疗：如关节受累，可以用一些非甾体类的抗炎药治疗，如出现消化道症状，要行消化道方面的治疗； 3、过敏性紫癜是一种血管炎症，由人体内的过敏受体发生的一些作用，可以用抗组胺的药物治疗； 4、过敏性紫癜患儿因为炎症的刺激，导致血黏度增高，此时需进行抗炎治疗； 5、合并消化道或肾脏的病变较严重，可能要用激素治疗，甚至用激素冲击治疗。在激素无效的时候，要用免疫抑制剂来治疗。 总之，过敏性紫癜的治疗是一个比较复杂的、需要全方位的根据它不同的临床表现，来选择不同的药物进行治疗。

过敏性紫癜的皮肤表现，主要是以双下肢浮肿，关节高于平面且压之不褪色的一种皮疹，大多数小患者没有痒的感觉，甚至出现疼痛的感觉。 因为在局部，例如关节、会阴及头颈处这些地方，可能会出现血管神经性的水肿，接触到水肿的时候，会出现疼痛的感觉。 但是有一些小患者局部有过敏的症状，出现过敏性皮疹，这部分小患者可能会出现瘙痒的感觉。

过敏性紫癜肾炎，首先考虑糖皮质激素的治疗。因为过敏性紫癜是血管性炎症，肾脏是由血管球组成的，肾脏受累的发生率较高。由于肾脏血管的炎症，造成血管壁的通透性增高，会出现实验室检查异常项，如血尿和蛋白尿，对这部分病人首先使用激素治疗。激素作为强有力的抗炎药物，可以抑制人体的炎症反应，从而保护肾脏。 对于激素治疗效果不明显，但蛋白尿较严重的患者，可以采用免疫制剂，例如环磷酰胺冲击治疗，来达到保护肾小球的目的。对于病情顽固的患者，可以采取血浆置换的方式治疗。

过敏性紫癜肾脏受累的发生率大概在30%-50%，这一点还是需要家长予以重视。过敏性紫癜肾脏受累，可以发生在过敏性紫癜病程的任何阶段，包括皮疹消退后，多数可出现肉眼血尿或者镜下血尿、蛋白尿、管型尿等改变。患者在排尿过程中，可能会出现小便泡沫增多的情况，此时家长是需要予以重视的。 对于这类患者，在疾病的早期或中期，可能会受到家长的关注，但在疾病的恢复期或皮疹全部退干净的情况下，出现肾脏病变，会被家长所忽略。所以患有过敏性紫癜的患儿，一定要定期的就医，防止肾脏受累。

过敏性紫癜的患儿血小板一般不会降低，升高的原因多数是和自身病变基因相关，因为过敏性紫癜的患儿，主要是血管炎症。血管炎的发生是因为体内启动因子刺激体内的炎性介质，导致包括血小板在内的其它物质的增高，从而导致体内出现炎症亢进的情况。 很多人认为血小板是促凝血的一个指标，但血小板还有另外一个功能，即炎症指标，在一些炎症感染的时候，例如细菌感染，血小板会出现增高的的现象。所以血小板可以视为一个炎性指标，而非单纯的凝血的因素。

过敏性紫癜尿蛋白(+++)，是作为尿常规的定性指标。如为定量，大概相当于24小时，尿蛋白3g左右。主要是因为血管炎症导致肾小球的破坏，屏障遭到严重破坏之后，蛋白就跟随屏障进入尿液，形成蛋白尿。 通常情况下，认为过敏性紫癜尿蛋白(+++)，已经达到较为严重的状态。此种情况需要及时就医行相关检验检查进一步确定治疗方案，进行治疗。