屠志强

硬皮病的初期症状，即雷诺现象。雷诺现象为手碰到了4℃的水之后会变白，然后在水里面浸泡1-2分钟，拿出来会出现手指发紫，针刺样麻感、痛感，持续几分钟后消失。雷诺现象往往提示微血管病变的临床表现。雷诺现象出现之后，皮肤可能会出现增厚、肿胀、是初期的主要临床表现。 除此之外，部分病例首发症状不是以皮肤改变为主的，可能会出现以关节病变、消化道症状或者以呼吸道症状为主，此时在临床上面可能被大家忽略。对于这类病人，可以做一个比较详细的体格检查和实验室检查，以期许能够从中得到准确结果。大多数硬皮病患者在疾病早期，会出现乏力的症状，有时会被认定为与疲劳、休息状态相关，其实乏力也是硬皮病比较容易忽略的早期临床症状，需引起重视。

局灶硬皮病可以分为口服用药和局部外用药两类，对于局灶性疾病的治疗，因其未累及内脏系统，所以它的治疗相对来讲可能比系统性硬化症要简单。 在治疗方面可以选择UVA光疗，光疗的目的主要是改善硬皮病的皮肤状态。另外可以使用激素类软膏进行涂抹，还可以使用他克莫司的软膏进行外用。 口服用药即全身用药方面，可以选择激素类，对于治疗硬皮病效果较明显。或者选择甲氨蝶呤的药物。近期临床出现了新的生物制剂，例如英夫利西单抗，这类生物制剂对于硬皮病的改善，也是有极大的帮助。

过敏性紫癜的不具有传染性。过敏性紫癜的病因里面有一条是感染的因素，例如小朋友感染到细菌、真菌、寄生虫，会出现过敏性紫癜的临床表现，但是并不会将过敏性紫癜传染给其他小朋友，因为它是风湿免疫性疾病而非传染性疾病。 感染虽然在过敏紫癜里面占据着一定的因素，但是过敏性紫癜始动的过程是，在外界因素的干扰下，血管炎发生并对机体产生损伤，从而出现了过敏性紫癜。

根据过敏性紫癜的临床表现，可以分为单纯的皮肤型，或者是单纯的关节型。有时还合并有消化道的症状以及肾脏的改变。 如果这个患者仅仅是在皮肤上面的表现，没有累及到其它关节或者其它脏器，建议就诊于皮肤科进行治疗，这类病人预后比较好，病情比较轻。 临床上如果合并除了皮肤之外的一些病症，建议到内科的门诊来进行治疗。

对于硬皮病，发病原因目前并不是很明确，主流观念大致上分为三种，具体如下： 1、遗传因素：有一定的遗传家族史，或者携带相关的遗传基因； 2、感染因素：感染也可以作为始发的触动因素，导致体内一个隐性的改变； 3、自身微血管结构异常：相比于一般正常人存在微血管结构异常。 综上所述，导致炎性介质大量的出现，在微血管结构异常的基础之上，发生了剧烈的改变，从而出现硬皮病。

小儿过敏性紫癜的治疗需根据病情来划分和确定，一般可以进行对症处理。具体如下： 1、病因治疗：如接触药物或者过敏原，嘱患者避免接触； 2、对症治疗：如关节受累，可以用一些非甾体类的抗炎药治疗，如出现消化道症状，要行消化道方面的治疗； 3、过敏性紫癜是一种血管炎症，由人体内的过敏受体发生的一些作用，可以用抗组胺的药物治疗； 4、过敏性紫癜患儿因为炎症的刺激，导致血黏度增高，此时需进行抗炎治疗； 5、合并消化道或肾脏的病变较严重，可能要用激素治疗，甚至用激素冲击治疗。在激素无效的时候，要用免疫抑制剂来治疗。 总之，过敏性紫癜的治疗是一个比较复杂的、需要全方位的根据它不同的临床表现，来选择不同的药物进行治疗。

过敏性紫癜尿蛋白(+++)，是作为尿常规的定性指标。如为定量，大概相当于24小时，尿蛋白3g左右。主要是因为血管炎症导致肾小球的破坏，屏障遭到严重破坏之后，蛋白就跟随屏障进入尿液，形成蛋白尿。 通常情况下，认为过敏性紫癜尿蛋白(+++)，已经达到较为严重的状态。此种情况需要及时就医行相关检验检查进一步确定治疗方案，进行治疗。

对于硬皮病患者的治疗，要根据临床分型具体判断。硬皮病分为系统性硬化症和局灶性硬皮病，二者临床上会出现皮肤的改变，在皮肤状态改变的同时，需判断是否累及内脏的病变。 如合并内脏病变，要积极地保护靶器官；如果没有累及到内脏病变，针对皮肤的治疗，可采取光疗配合激素类的软膏，如他克莫司软膏。也可以口服免疫抑制剂、生物制剂来进行相对应的治疗。 硬皮病的转归，和其自然病程相关。根据大样本的临床数据，目前没有特效药物能够改善硬皮病病程，但是有多个药物可以改善相应临床症状。

局限性硬皮病一般指局灶性硬皮病。根据临床的分类，硬皮病可以分为两大类别，系统性硬化症和局灶性硬皮病。 局灶性硬皮病和系统性硬化症的区别，在于是否存在内脏和血管的受累情况，局灶性硬皮病的皮肤表现和系统性硬化症相同，其它临床表现也大致相同，皮肤的病理学表现也是类似的，区别在于局灶性硬皮病一般不侵犯内脏。

对于硬皮病的治疗目前较复杂，根据它临床的类型，可以分为系统性和局灶性两个部分。对于具体的治疗，可以采取光疗的手段，改善皮肤的病变，配合外用激素药膏如他克莫司改善皮肤的病变。对于脏器的受累，可以采用免疫抑制剂，包括生物制剂，例如利妥昔单抗此类药物来进行治疗，临床上具有一定的效果。 硬皮病的基因变化较为突出，需要关注肾脏、肺脏以及消化道的受累情况，出现脏器受累情况，应及时就医，做到早期发现、干预，对硬皮病的预后有着明显帮助作用。