尿崩症

颅咽管瘤虽然属于良性肿瘤，但是它有两个高峰期，一个就是青少年期，另外一个是中老年期。在这个高峰期里面，大多数病人都会生长，而且会引起相应的神经功能紊乱，很多人伴发垂体功能低下，还有就是影响视丘下部，会引起记忆力下降。所以在青少年时期，颅咽管瘤影响儿童的发育、生长，非常矮，而且颅咽管瘤会影响垂体的内分泌功能，很多人出现一些不育现象，也有一些颅咽管瘤引起视力和视野的改变，出现盲人或者视野的改变，容易诱发视力明显下降。还有颅咽管瘤对垂体柄的影响，我们叫做继发性的尿崩症，会出现多尿，电解质容易发生紊乱。还有一些颅咽管瘤会引起视丘下部的损害，最明显的一个表现就是有些人精神障碍，所以颅咽管瘤在两个高峰期内，往往都需要外科手术的干预或者治疗，而我们也有一些中老年人，年龄比较大的，因为他的体质不好，我们也有一些颅咽管瘤的观察，就是说长期的随访和观察。颅咽管瘤现在的治疗有一个理念就把它不归为良性肿瘤或者可以治愈的肿瘤，而是归于可以管理、可以治疗的一个慢性病，我们现在也有一些病人，因为年龄偏大，你要积极观察，否则出现严重的一些神经功能障碍以后，手术难度和手术风险会明显增加。

颅咽管瘤的位置中有鞍内-鞍上型，甚至鞍上型，这两种生长的方向就是向鞍上生长，垂体和下丘脑有一个较重要的内分泌轴，部分激素都由它们分泌，包括抗利尿激素，如果分泌较少，尿量就会增多，部分患者每天甚至饮用几十升水，尿量也增多。所以根据颅咽管瘤生长的部位，可能影响下丘脑与垂体的功能，比如抗利尿激素分泌较少，就会出现尿崩症，就是饮水多、尿量多，所以需要注意补充盐分等电解质的成分。这个出现的几率，我们称为首发症状，患者就诊时，主要就是尿崩，但是讲话直接就是讲饮食多、尿量多，这种出现的几率占10%。

小儿颅咽管瘤是胚胎发育异常肿瘤中最常见的一种。颅烟管瘤过去曾有过许多名称，拉克囊肿病、垂体管肿瘤、垂体柄肿瘤、釉质瘤、表皮瘤等。其起源于垂体胚胎发育过程中残存的扁平上皮细胞，是一种先天性的颅内良性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，是儿童最常见的先天性肿瘤。 本病发生于任何年龄，但70%发生在15岁以下。肿瘤大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内，亦有部分肿瘤在鞍内、鞍上，肿瘤呈哑铃型。临床表现有下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症等，结合颅内压增高、视力障碍等症状，根据内分泌检测、颅骨X线平片、CT及MRI检查等可诊断。治疗原则是手术切除肿瘤，术后辅以放射治疗，这种肿瘤可能容易复发，不易完全治愈。

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展而来的一种，属于常见的胚胎残余组织肿瘤，也是颅内最常见的先天性肿瘤。颅咽管瘤一般好发于儿童，对于成年人比较少见，通常发病于鞍上。其主要的临床特点包括有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。通过CT、磁共振可以明确诊断。目前随着显微外科技术的发展和影像学诊断的进步，以及替代疗法的推广应用，颅咽管瘤患者可以及时到神经外科专科进行治疗。

颅咽管瘤手术最主要有两点要诀，一点是尽量全切肿瘤；另一点是尽量保护好正常组织，特别是下丘脑。中枢手术可能会存在一定风险性，包括神经损伤、内分泌改变，比如手术过程中累及到视神经，有可能引起视力进一步下降，视野缺损进一步加重，甚至有部分患者导致失明。如果累及到下丘脑可能会引起多饮、多尿、尿崩症，甚至有些患者会引起高热，或者高热以后导致昏迷状态，特别是对于下丘脑的保护是需要重点关注的内容。但是对于内分泌改变也可能会导致垂体功能下降，比如怕冷、无力等。还有一些患者可能会出现比如脑积水，有些患者可能会出现无菌性脑膜炎，有些患者可能会出现癫痫发作等等，这是手术可能需要考虑的风险性。但是风险性只是存在但是并不一定会出现，特别是随着神经外科技术的发展，内镜技术以及导航技术的发展，发生风险性的几率相对以前来说越来越低。 伽玛刀针对颅咽管瘤的治疗主要是术后残留或者术后复发患者，治疗以后肿瘤控制率有些地方报道达到70%，甚至可以达到90%，特别是针对于一些比较小肿瘤，可以得到比较好的治疗效果。大家可以想象如果术后残留或术后复发肿瘤本身不大，选择照射范围也不大，实际上对周边神经组织，还有下丘脑相对受到的影响就非常小。

生殖细胞瘤由于出现的部位不同，患者的症状也有所差异。例如颅内生殖细胞瘤，常发生于颅内中线部位，包括松果体区、鞍区、基底节区等，常见如下：1、鞍区：若患者的生殖细胞瘤位于鞍区，则患者常以尿崩症为主要表现，随着肿瘤的增大压迫垂体，会造成全垂体功能低下的症状，如精神萎靡等；2、松果体区：患者可以出现上视不能，同时伴有瞳孔对光反射消失，且由于生殖细胞瘤逐渐长大，会导致梗阻性脑积液，进而引起头痛、呕吐、视乳头水肿等症状；3、基底节区：基底节区的生殖细胞瘤，会导致患者出现不同程度偏瘫和偏身感觉障碍。因此，生殖细胞瘤表现具有多样化，但不同部位有不同特点。若患者出现相关症状，应该及时到医院的神经外科，通过头颅磁共振检查明确疾病。

正常人尿比重会因饮食、饮水、出汗、排尿等情况不同而发生较大波动，正常人尿比重应该是在1.010-1.025之间，但也会受各种因素影响在1.003-1.030之间波动，比如大量喝水会使尿液比重降低，或少量饮水加上出汗多使尿液浓缩等。常见病理状况下尿比重偏低有以下几个可能： 1、尿崩症：因大量排尿引起尿比重降低； 2、慢性肾炎：通常患者处于多尿期时，尿比重会降低； 3、其他疾病：引起肾小管损伤，进而导致尿比重降低。

成人尿床一般比较少见，大多数是小孩子出现尿床的情况，成人尿床大多合并有继发性器质性毛病，老年人有尿频、尿急的情况，起床的时候可能动作完成不了、没这么快，可能就尿湿了。 严重的情况是充盈性尿失禁，病人卧床休息时搞不清楚尿为什么自己流出来，好像遗尿一样，实际上是充盈性尿失禁的表现，这时要马上到医院来治疗。成人出现尿床有些可能是原发性，可能跟尿崩症有联系。

尿频尿急尿痛合称为膀胱刺激征，具体如下： 1、尿频：尿频是排尿次数增加，正常人体白天每天排尿4-6次，夜间是0-1次，超过该次数就属于尿频。尿频的主要原因有水的摄入量过多，或肾脏对于水的排泄出现异常，包括糖尿病、尿崩症等。还有泌尿系统的疾病，包括炎症、前列腺疾病、结石，甚至肿瘤都可以引起尿频。精神因素即当人体紧张的时候，可能也会出现尿频； 2、尿急：当有尿意的时候，可以出现急迫、不能控制的排尿，尿急和尿频常常相伴，引起尿急主要原因是膀胱的急性炎症，以及膀胱的容量缩小； 3、尿痛：尿痛是排尿的时候，尿道出现疼痛，疼痛随着排尿的不同时段都可以出现，包括排尿初始、排尿过程中、排尿终末以及排尿以后都可能出现，多是一种尿道有烧灼感，主要原因是尿道的急性炎症。

正常成人24小时尿量为1500-2000mL，如果存在大量饮水或大量出汗的情况下，尿量可以有略微增加或减少，若没有其余的不适，可以不用特别担心。在病理情况下，人体尿量可能会出现增多或减少，比如24小时的尿量＜400ml称为少尿，24小时的尿量＜50ml称为无尿，这种情况下要特别注意是否有严重疾病。 若尿量大量增多，24小时的尿量＞3000mL，甚至更多，就要考虑是否出现尿崩症。因此尿量可以作为衡量肾功能的定量标志。