尤文肉瘤

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，是恶性骨肿瘤中的一种，与骨肉瘤并称为骨恶性肿瘤中的两大罪魁祸首，严重危及人体健康。尤文氏肉瘤与骨肉瘤只是细胞形态上不同，主要是以小圆细胞恶性肿瘤为主，因此治疗基本上需要手术活检明确诊断，需进行化疗甚至放疗，再进行瘤段骨切除，保持手术重建，再进行术后放化疗。尤文氏肉瘤影像学表现上，主要是溶骨性破坏和成骨性形成为主。罹患尤文氏肉瘤的患者早期表现主要是疼痛、局部关节活动受限及肿胀，甚至可能因骨肿瘤破坏导致病理性骨折，而通过影像学检查高度怀疑、发现病灶，进一步通过病理学检查明确。尤文氏肉瘤是骨恶性肿瘤中恶性程度较高的肿瘤，因此生存率较低，5年生存率可能只是达到50%-70%。尤文氏肉瘤区别于骨肉瘤的治疗在于需放疗，但是单纯放疗并不能根治疾病，需要进行多学科综合性治疗。通过手术前的放化疗、手术切除及术后的放化疗，达到较好的治疗效果。

儿童尤文肉瘤不一定会复发。虽然儿童尤文肉瘤属于儿童期的恶性肿瘤，如果能够得到及时的早期诊断，给予规范的手术、化疗、局部放疗，以及后期的定期随访，长期生存率可以达到70%甚至80%以上，因此这部分儿童复发的风险较小。如果到晚期才获得确诊，病情已经全身播散，或者没有给予规范的治疗，或者没有接受完整的手术、化疗甚至放疗，则将来复发的风险就比较大。另外儿童对于治疗手段、化疗是否敏感，是否能接受局部放疗，均是影响是否复发的重要因素。即使尤文肉瘤儿童接受手术、化疗和局部放疗，完成全部的治疗手段，后期规范、定期复查也非常重要，因为在结束治疗的前6个月、18个月、30个月，均是肿瘤容易复发的阶段。建议尤文肉瘤儿童在结束治疗以后，一定要定期复查5年，每次复查的时间，会随着治疗结束的时间延长而延长。

尤文肉瘤通常好发于青少年，属于青少年第二好发的恶性肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤。尤文肉瘤的发病原因到目前为止没有明确定论，医学界通常认为在此阶段由于小儿生长速度很快，细胞在生长过程中出现基因突变，而基因突变以后产生异常的肿瘤细胞，肿瘤细胞又成功地逃避人体免疫监控得以存活，并且快速增殖，形成特殊的小细胞恶性肿瘤，即尤文肉瘤。 尤文肉瘤在发病早期会出现全身广泛播散，甚至出现转移。所以需要尽早明确诊断，并且配合相应治疗措施。虽然尤文肉瘤的恶性度非常高，但是此类肿瘤对于放疗、化疗非常敏感。如果治疗及时，可以减少肿瘤对患者造成的危害，患者可以得到很好的生存。

尤文肉瘤是骨原发恶性肿瘤，通常好发于青少年，如果没有得到及时诊断、及时治疗，则会很快发展到晚期。发展到晚期时病变部位可以出现持续疼痛、皮温增高，并且可以存在巨大肿块，病变部位骨质严重破坏以后会产生病理性骨折。 尤文肉瘤如果发生在脊柱，会造成脊柱的截瘫。如果发生在骨盆，可形成较大肿块。晚期患者通常会有全身发热、消瘦、血沉增快，甚至出现衰竭症状，同时病变部位可以出现巨大肿块，到晚期可以转移到其它部位，导致其它部位出现肿块、疼痛。 所以尤文肉瘤晚期患者非常痛苦，同时寿命也不会很长。如果转移到肺，发展到晚期之后会出现呼吸困难、咳嗽，患者不能平卧。如果发生在长管状骨，可以导致骨折，患者可出现局部疼痛，且不能活动。所以尤文肉瘤患者晚期症状较多，主要取决于肿瘤发生部位、侵犯部位。比如发生在骨盆会引起骨盆肿块，如果压迫盆腔脏器可造成大小便功能障碍。如果发生在脊柱，可以造成脊柱疼痛，患者会出现瘫痪。如果发生在脑，可以造成昏迷、恶心、呕吐。

尤文肉瘤是高度恶性的骨原发肿瘤，发展速度很快、恶性程度很高。目前国际上通用治疗方法是化疗，化疗以异环磷酰胺和阿霉素为主。而化疗的有效率很高，通过化疗可以使病灶变小、控制全身潜在转移灶。在达到一定程度以后，会发现病灶肿块完全消失。此时患者再进行全面检查，测定病变范围，并通过手术将病变完整切除。医生需要根据不同部位切除之后的特点，进行相应重建。在尤文肉瘤切除以后，对于骨缺损，可以用人工关节、异体骨、广泛植骨进行重建；对于脊柱，可应用人工椎体进行重建；对于骨盆，目前可应用3D打印的人工骨盆进行重建。 在病变切除后，需要继续进行长期化疗，化疗目的是预防肿瘤的复发，同时控制转移灶。对于该病需要进行完整控制，对于脊柱、骨盆等不能彻底切除病变的部位，在做完化疗以后，需要进行配合相应放疗进行局部控制。通过放疗配合化疗，50%-70%的患者可以得到长期存活。但是也有部分患者化疗效果不明显，会在治疗过程中或者在治疗后一段时间内出现全身广泛播散，此类患者预后不好。但是50%-70%的患者通过有效规范治疗以后，都会得到明显控制、获得良好的生活质量。

尤文肉瘤是高度恶性的原始未分化的肿瘤，其特点是对化疗、放疗比较敏感，所以尤文肉瘤的治疗原则是以化疗贯穿治疗始终的全身治疗，结合手术、放疗的模式。患者应该在确诊后就开始足剂量长周期的化疗，在合适的时候进行外科的干预，将肿瘤切除。如果有特殊部位的尤文肉瘤导致无法进行手术，可以选择放疗作为局部治疗的手段，即尤文肉瘤一定是以化疗为主的全身治疗，结合手术或放疗为局部治疗的综合治疗的模式。 在综合治疗的模式下，目前尤文肉瘤患者的生存率能够达到50%-60%甚至更高。尤其是儿童尤文肉瘤的预后显著高于成人的尤文肉瘤，因为儿童的尤文肉瘤对化疗的敏感性、耐受性都比成人的尤文肉瘤要好很多。所以儿童的尤文肉瘤虽然恶性程度很高，但治疗的预后效果较好。

头部的恶性骨瘤，通常是转移性肿瘤或者其他类肿瘤，比如颅骨骨髓瘤、颅骨转移瘤以及颅骨尤文肉瘤等病变表现为恶性。总体来讲，这类头部恶性肿瘤是生长比较迅速的一类肿瘤，常造成局部头皮的明显隆起，有时还会有头皮张力增高，头皮表面静脉怒张，甚至触摸会有血管搏动的感觉，或者较周围皮温稍高。由于头部恶性肿瘤增长速度比较快，一方面可以切实颅骨向外生长，另一方面还可以向内压迫硬脑膜和脑组织。由此可见，很多头部恶性骨瘤患者，会出现进行性加重的颅内压增高，表现为头痛、恶心、呕吐。还可以由于恶性肿瘤压迫脑组织的功能区，出现偏瘫、失语、偏身无力、动作不协调、视野偏盲等一系列局灶性的神经系统定位症状。

出现胫骨上端骨肿瘤要明确诊断，是否为肿瘤以及肿瘤性质，下一步才能根据不同病制定相应的治疗方案。具体如下： 1、胫骨上端最常见的肿瘤有骨软骨瘤，是长在骨表面的骨肿瘤，只要完整地切除即可； 2、部分胫骨近端的肿瘤是恶性，常见骨肉瘤、尤文肉瘤，需要通过病理明确诊断后，对患者进行术前新辅助化疗，之后再完整切除肿瘤，通过各种重建手段重建患者肢体，手术后继续化疗。 所以，胫骨上端的肿瘤治疗方法最终取决于肿瘤性质，不同肿瘤治疗方法不一样。建议患者到医院经过正规检查，明确诊断后再考虑下一步的治疗方式。