尤文肉瘤

骨肉瘤和尤文肉瘤的区别在于： 1、病理：骨肉瘤是一种可分泌肿瘤性的骨样基质的肿瘤；尤文肉瘤是一种小圆形细胞肿瘤； 2、治疗方式：骨肉瘤的治疗方法包括大剂量化疗和手术治疗，对常规剂量的放疗不敏感，手术切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中重要的步骤；尤文肉瘤对放疗极为敏感，同时还需接受化疗和手术治疗； 3、转移部位：骨肉瘤主要向肺脏和其他脏器转移；尤文肉瘤容易转移到其他骨骼、骨髓、肺脏等。

儿童尤文肉瘤属于高度恶性的肿瘤，对于恶性肿瘤治疗的判定，不会像感冒、肺炎直接回答是否可以治好。对于恶性肿瘤而言，是用5年生存率进行判定，但5年生存率并不是治疗后只能活5年，如果在治疗之后5年未出现其他情况，这时就可以说尤文肉瘤已经治好。如果尤文肉瘤是局部，且没有远处转移，又能得到及时的诊断和规范的治疗，如手术、化疗和局部的放疗，预后比较好，长期生存率可以达到70%-80%，这部分儿童将来可以和正常儿童一样。对于没有得到及时诊断，甚至后期没有得到规范性治疗，或有远处转移的儿童，未来生存率可能只有30%或者40％。因此儿童尤文肉瘤一定要早期诊断、规范治疗、定期随访，将来才可以获得最好的治疗效果。

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约15岁，以青少年为主，男性患者略多于女性患者。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占全部尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差，常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。一旦怀疑尤文肉瘤，则应尽快行病理活检以明确诊断。诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约为15岁，以青少年为主，男性略多于女性。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占所有尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差、常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。因此，一旦怀疑尤文肉瘤，应尽快行病理活检以明确诊断，诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。

儿童尤文氏肉瘤的治愈率已经达到60%-65%，甚至更高，属于可以治愈的肿瘤。另外，完成所有治疗后医生会对患者进行规范化随访，开始时每3个月一次，2年后则每半年或1年一次。如果患者5年没有发生复发或转移则提示患者达到临床治愈。 儿童尤文氏肉瘤通过通过长周期的化疗并结合外科或放疗手段，可以实现临床治愈，其治愈率取决于以下方面： 1、肿瘤分期：儿童尤文氏肉瘤能否治愈主要取决于肿瘤分期。肿瘤分期越早则治疗效果越好，晚期治疗效果则相对较差； 2、肿瘤对化疗的敏感程度：患者的肿瘤对化疗敏感则治愈率高； 3、患者年龄：年龄越小则尤文氏肉瘤治愈率越高。 肿瘤早期发生转移、化疗期间肿瘤缩小不明显、对化疗不敏感的患者预后相对较差。

部分儿童尤文肉瘤患者能治愈。儿童尤文肉瘤是完全可以通过医学达到治愈的肿瘤，通过长周期的化疗并结合外科手术、放疗等治疗手段能够完全治愈肿瘤。但治愈取决于以下几个方面： 1、能否达到治愈，最重要的还是取决于肿瘤的分期； 2、肿瘤对化疗的敏感程度：如果患者是Ⅱ期的肿瘤，对化疗较敏感，则治愈的概率非常高；同时年龄越小的尤文肉瘤患者治愈率越高，如果早期就发生了转移或在化疗期间肿瘤的缩小不是特别明显，对化疗不敏感的病人预后相对较差。 总体来说，儿童尤文肉瘤的治愈率已经达到了60%-65%甚至更高的水平，所以这是完全可以治愈的恶性肿瘤。在完成所有治疗后，医生会对病人进行规范的随访，一般是每三个月进行随访，然后逐渐的变成四个月、半年、一年。如果在治疗结束后的五年内都没有发生复发、转移，提示病人达到临床的治愈。

儿童尤文肉瘤的发病原因尚不明确，比较明确的是尤文肉瘤有很明确的基因融合，生成了异常的基因，这段异常的基因会导致细胞不断生长，但导致基因融合发生的原因目前还不清楚。 尤文肉瘤的发病率非常低，并不是常见的肿瘤。尤文肉瘤是分化比较低的肿瘤，可能发生在骨骼、软组织，甚至可能发生在人体的各个部位，包括胸腔、腹腔等。该肿瘤的具体发病原因还不明确，但是已经知道这是比较原始的肿瘤，好发于儿童和青少年。

骨盆是恶性骨肿瘤好发部位，骨盆解剖结构复杂，主要由后方骶骨加两侧髋骨组成，常见恶性肿瘤有骨肉瘤、尤文肉瘤、原发脊索瘤、多形性未分化肉瘤等。对于骨盆肿瘤，首先需要完善相关影像学检查，经过穿刺等病理明确恶性肿瘤后，根据不同肿瘤类型制定相应的治疗方案。具体如下： 1、位于骶骨的脊索瘤，以前往往采用病灶内手术希望保留神经，但脊索瘤容易复发，复发后患者照样会引起神经功能损失，最后大小便功能失禁。所以近几年来改变治疗理念，采用大块切除，即在肿瘤外面完整的把肿瘤切除，同时把管大小便的神经都牺牲掉，虽然患者术后大小便功能失禁，生活质量严重受损，但通过这种手术方式可以达到彻底治愈肿瘤； 2、位于髋臼周围的肿瘤以前都是采用置换，患者术后行走跛行较明显。近年来随着技术发展，可以采用半骨盆假体对肢体进行重建，患者可以获得更好的行走功能。近年来随着3D打印技术的发展，术前设计3D打印结构导板既可以完整切除肿瘤，根据切除后的缺损设计3D打印假体，这样可以非常匹配、非常个性化的对患者关节进行重建，肢体功能较之前有明显进步。 总的来说，骨盆恶性肿瘤治愈率不断提高，而且患者功能越来越好。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤发病高峰年龄在10-20岁，5岁以前以及30岁以后少见，但也可发生于婴幼儿及老人。尤文肉瘤男性多见，男女比例为1.6：1，最常见的早期表现是病变部位疼痛，可在90%的病人中出现，其疼痛可以为间断性，常使人误以为不是恶性。其他的症状包括近70%的患者有局部肿胀，20%的患者可以出现发热，如侵犯活动椎体、颈椎、腰椎等，常可出现神经症状。长骨病变有5%-10%的患者在就诊时，可以存在病理骨折。尤文肉瘤常发生在长骨和骨盆，由于经常侵犯骨干，存在发热、白细胞升高等表现，需要与骨髓炎等骨感染疾病相鉴别。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肉瘤和尤文氏肉瘤同属于恶性的原发骨肿瘤，而且它们都好发于青少年以及儿童，但是它们之间还是存在一定的区别，之所以叫做骨肉瘤，是因为它是一种能够分泌肿瘤性的骨样基质的肿瘤，而尤文肉瘤从病理学上来说，它是一种圆形小细胞的恶性肿瘤，它们两者从病理上是不同的，而且它们从治疗方式上也有所不同。骨肉瘤需要大剂量的化疗以及手术治疗广泛的切除肿瘤。但是一般来说它对于常规的剂量的放疗是不敏感的，而尤文肉瘤对于放疗是非常敏感的，同时它还需要接受化疗。而手术对于尤文肉瘤只是放在相对于骨肉瘤来说更加的次要的位置，所以两者之间是存在一定的区别的，而尤文肉瘤相对于骨肉瘤来说，它更容易出现一些包括骨髓，还有其他骨骼方面转移的一些契机，在转移的特点上和骨肉瘤之间是有一点点区别的，但是同时两者也是对于胸腔肺部来说，这两种肿瘤都是它们的好发转移的部位，所以我们在治疗复查的过程当中也是需要注意这些部分的这种复查的。