尤文肉瘤

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约为15岁，以青少年为主，男性略多于女性。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占所有尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差、常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。因此，一旦怀疑尤文肉瘤，应尽快行病理活检以明确诊断，诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。

儿童尤文氏肉瘤的治愈率已经达到60%-65%，甚至更高，属于可以治愈的肿瘤。另外，完成所有治疗后医生会对患者进行规范化随访，开始时每3个月一次，2年后则每半年或1年一次。如果患者5年没有发生复发或转移则提示患者达到临床治愈。 儿童尤文氏肉瘤通过通过长周期的化疗并结合外科或放疗手段，可以实现临床治愈，其治愈率取决于以下方面： 1、肿瘤分期：儿童尤文氏肉瘤能否治愈主要取决于肿瘤分期。肿瘤分期越早则治疗效果越好，晚期治疗效果则相对较差； 2、肿瘤对化疗的敏感程度：患者的肿瘤对化疗敏感则治愈率高； 3、患者年龄：年龄越小则尤文氏肉瘤治愈率越高。 肿瘤早期发生转移、化疗期间肿瘤缩小不明显、对化疗不敏感的患者预后相对较差。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤发病高峰年龄在10-20岁，5岁以前以及30岁以后少见，但也可发生于婴幼儿及老人。尤文肉瘤男性多见，男女比例为1.6：1，最常见的早期表现是病变部位疼痛，可在90%的病人中出现，其疼痛可以为间断性，常使人误以为不是恶性。其他的症状包括近70%的患者有局部肿胀，20%的患者可以出现发热，如侵犯活动椎体、颈椎、腰椎等，常可出现神经症状。长骨病变有5%-10%的患者在就诊时，可以存在病理骨折。尤文肉瘤常发生在长骨和骨盆，由于经常侵犯骨干，存在发热、白细胞升高等表现，需要与骨髓炎等骨感染疾病相鉴别。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
在现代治疗技术的支持下，尤文肉瘤的预后已经有了很大的提高，目前的长期生存率可以达到60%以上，比较重要的预后因素包括肿瘤的分期、解剖部位、大小、在诊断时是否已经发生转移等，生长在骨盆上的尤文肉瘤通常预后不佳。另外除了诊断作用外，融合基因的情况也对预后有着明显的影响，这一改变的细微差异是由融合基因之间不同片段的融合，导致不同程度的异常肿瘤蛋白升高所造成。据报道，在具有EWS-FLI-1融合基因的肿瘤当中，最常见的所谓Ⅰ型基因融合的患者，其预后比具有更广泛更少见融合类型的肿瘤预后好。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的主要治疗方法包括放疗、化疗及手术的联合治疗，尤文肉瘤对放射治疗敏感60%-90%的患者，经过放疗后可以获得局部肿瘤的控制，但仍有少部分复发，其原因包括肿瘤体积过大，存在耐照射的细胞群，肿瘤的部位，脊柱和骨盆肿瘤比四肢肿瘤具有更高的局部复发率。虽然放疗对局部治疗有效，但单纯放疗的患者生存率低于10%，因此需要配合其他治疗。 尤文肉瘤对化疗同样敏感，采用包括阿霉素、环磷酰胺、放线菌素D、长春新碱、异环磷酰胺和VP16等药物的联合长时间化疗，可以使尤文肉瘤，5年无复发，生存率达到60%以上。化疗也可以增加尤文肉瘤的局部控制率。手术切除肿瘤配合其他治疗，可以提高尤文肉瘤的局部控制率，特别适用于体积较大的肿瘤。

恶性骨肿瘤总体的发生率非常低，大概是3/1000000-5/1000000，所以这是少发肿瘤，由内部因素和外部因素导致。 对于内部因素，目前的医学研究认为儿童的恶性骨肿瘤存在基因本身的变异，如尤文肉瘤由融合基因导致、骨肉瘤复杂多变的基因改变与发病有密切关系；对于外部因素，同样也有研究发现恶性骨肿瘤和环境污染、放射性物体有一定关联，如在实验模型中部分化学物质可以导致骨肉瘤的发生。 但总的来讲，儿童恶性骨肿瘤的发病原因尚未明确，还需进一步研究。

只要儿童恶性骨肿瘤患者得到及时诊治、规范化的治疗，完全有根治的可能。常见的儿童骨肿瘤包括尤文肉瘤、骨肉瘤等恶性骨肿瘤，现在治愈率已经达到60%以上，所以没有发生转移的早期恶性骨肿瘤患者通过化疗和手术完全有机会根治。对于Ⅲ期的患者，即患者就诊时已经发生远处的转移，这部分患者治愈概率相对较低，大概只有10%-15%。 随着医学的发展，对病情比较严重的患者采取综合治疗的手段，虽然治愈率较低、治愈较困难，但部分患者可通过积极治疗获得治愈的机会。

绝大多数良性骨肿瘤患者可以通过简单的外科手术得到治愈；对于恶性肿瘤，如尤文肉瘤、骨肉瘤等儿童骨肿瘤，在现在的医学条件下也可以通过正规治疗得到痊愈。 通过及时正规的诊断、正规的术前化疗、正规手术以及术后规范化疗的全过程治疗，目前大多患儿能够得到治愈。需要强调早诊断、早治疗，一旦发现恶性骨肿瘤，患者不应该由于害怕和绝望而放弃早期治疗，也不应该听信民间的谣言而采取不正规的治疗，否则会加重病情的发展，贻误治疗的最佳时机。

骨瘤与骨癌是两个截然不同的疾病。骨瘤是良性骨肿瘤之一，是骨面上凸起的良性病变，好发于颅骨和下颌骨，多发于30-50岁的男性。无症状的骨瘤可以观察，如果有邻近组织压迫，出现相关的症状，如疼痛和血管神经的症状，可以考虑手术切除，一般预后良好。 骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移瘤。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤等。任何的癌症都可以发生骨转移，但目前临床上骨转移瘤最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。

生长痛大多是因为儿童的局部肌肉和肌腱的生长发育不协调导致的生理性疼痛。生长痛多为下肢肌肉疼痛，而且多发生于夜间，常为双侧或者左右腿交替发生，通常经过休息和理疗会好转。 骨癌在儿童最常见的是原发的恶性骨肿瘤，临床上最常见的是骨肉瘤和尤文肉瘤，而这类儿童的膝关节疼痛特点是一侧下肢疼痛，并且有下肢肿块，疼痛没有明确的原因，经过常规的治疗也没有明显的好转。如果出现类似的症状，建议尽早到医院进行全面的检查，排除恶性骨肿瘤的可能。