尤文肉瘤

骨盆是恶性骨肿瘤好发部位，骨盆解剖结构复杂，主要由后方骶骨加两侧髋骨组成，常见恶性肿瘤有骨肉瘤、尤文肉瘤、原发脊索瘤、多形性未分化肉瘤等。对于骨盆肿瘤，首先需要完善相关影像学检查，经过穿刺等病理明确恶性肿瘤后，根据不同肿瘤类型制定相应的治疗方案。具体如下： 1、位于骶骨的脊索瘤，以前往往采用病灶内手术希望保留神经，但脊索瘤容易复发，复发后患者照样会引起神经功能损失，最后大小便功能失禁。所以近几年来改变治疗理念，采用大块切除，即在肿瘤外面完整的把肿瘤切除，同时把管大小便的神经都牺牲掉，虽然患者术后大小便功能失禁，生活质量严重受损，但通过这种手术方式可以达到彻底治愈肿瘤； 2、位于髋臼周围的肿瘤以前都是采用置换，患者术后行走跛行较明显。近年来随着技术发展，可以采用半骨盆假体对肢体进行重建，患者可以获得更好的行走功能。近年来随着3D打印技术的发展，术前设计3D打印结构导板既可以完整切除肿瘤，根据切除后的缺损设计3D打印假体，这样可以非常匹配、非常个性化的对患者关节进行重建，肢体功能较之前有明显进步。 总的来说，骨盆恶性肿瘤治愈率不断提高，而且患者功能越来越好。

恶性骨肿瘤主要包括两大类，一类是骨的原发恶性肿瘤，另一类是骨的转移性肿瘤。原发的恶性骨肿瘤在临床上常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。骨肉瘤和尤文肉瘤最常见的发生部位是膝关节周围和肩关节周围，脊索瘤主要发生在骶骨，软骨肉瘤最常见的发生部位是肋骨和骨盆。 骨转移瘤是指身体中其它部位的肿瘤细胞，通过各种途径转移到骨骼，在骨骼生长形成子肿瘤，即为骨转移瘤。骨转移瘤目前最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌和前列腺癌，最常见的转移部位是脊柱、骨盆和四肢。

骨癌即骨恶性肿瘤，有两个好发年龄段： 1、青少年时期，以原发骨癌为多见，比如骨肉瘤、尤文肉瘤； 2、50-60岁，最常见是骨转移癌，其次是多发性骨髓瘤。也会有骨肉瘤、尤文肉瘤，为骨原发性恶性肿瘤的第二个好发高峰。 对这两个年龄段的患者，如果出现肢体的疼痛或肢神经压迫症状，要提高警惕，及时来医院就诊，在病变进一步恶化之前得到及时救治。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，是骨恶性肿瘤中的一种，俗称为骨癌。对于恶性肿瘤，只要规范化治疗，可以达到治愈目的。目前国内治疗尤文氏肉瘤的5年生存率，可以达到50%-70%，具体疗效取决于肿瘤发病的年龄、部位、手术方式，以及对手术、化疗、放疗的敏感度，因此尤文氏肉瘤作为骨恶性肿瘤中的一种，也需要进行多学科综合性治疗。一般对于骨恶性肿瘤，需要早期进行手术活检，来确认肿瘤病理形态、肿瘤分型。并进行远处转移情况的评估，来进行肿瘤术前的化疗、放疗，再进行肿瘤根治性的切除。切除手术功能重建后，再进行后续的放化疗。通过上述综合治疗手段，可以将骨癌治愈，需要医生、家庭及社会的共同努力，来攻克骨癌的治疗。因此对于骨癌，只要保持积极心态和足够疗程去治疗，能达到治愈效果。

尤文肉瘤是指尤文氏肉瘤，其和骨肉瘤都属于骨恶性肿瘤中，恶性程度基本都排在骨恶性肿瘤较前位置。虽然骨肉瘤在儿童、青少年中较常见，但是尤文氏肉瘤发病率也较高，恶性程度可以与骨肉瘤媲美。尤文氏肉瘤恶性程度高，还是骨肉瘤恶性程度高，取决于不同的病理形态分型、细胞学形态。部分骨肉瘤如成骨性骨肉瘤，预后相对较好，恶性程度较低。但溶骨性骨肉瘤恶性程度较高，如毛细血管扩张性骨肉瘤，病程较快、进展较快、远处转移较迅速，局部生长也较快，恶性程度较高。部分尤文氏肉瘤是以成骨性葱皮样增生改变为主，只要对放化疗敏感，治疗后肿瘤可以较好被遏制，因此尤文氏肉瘤也并不一定恶性程度高于骨肉瘤。具体是尤文氏肉瘤还是骨肉瘤恶性程度高，取决于首次病理学、形态学的检测，结合患者体征及影像学检查判断。总之，尤文氏肉瘤和骨肉瘤都属于骨恶性肿瘤，恶性程度都较高。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，是骨恶性肿瘤，因此最早期出现骨骼疼痛、骨骼周围肌肉肿胀及肿瘤增生后形成的软组织包块，甚至在肿瘤关节部位周围出现关节功能障碍。一旦患者有上述现象，建议患者到医院骨科进行检查、确诊。如果体格检查后怀疑有骨恶性肿瘤，如尤文氏肉瘤，需要进行骨科拍片检查。X光片可初步看骨骼有没有骨质破坏、软组织包块形成、病理性骨折产生，以及骨质量的改变，甚至有骨的破坏和增生同时出现，即科德曼三角，是骨恶性肿瘤较重要的影像学检查表现。在骨科进行检查初步确诊的情况下，如果高度怀疑有骨质破坏、软组织肿瘤、增生，需尽早进行病理形态学检查。一般患者会住到骨科病房，通过手术穿刺活检或切开活检，明确是否是骨恶性肿瘤。一旦确诊为尤文氏肉瘤，需要联合肿瘤科进行综合的术前放化疗治疗，再回到骨科进行肿瘤根治性切除。切除手术后，要回到肿瘤科进行综合的放化疗治疗。

尤文肉瘤是指尤文氏肉瘤，其治疗与骨恶性肿瘤相同，需进行多学科综合性治疗，根据术前影像学的检查、评估、分级，还有病理学检查明确诊断后，开始进行放疗、化疗。较多肉瘤尤其是骨肉瘤，对放疗不敏感，但尤文氏肉瘤对放疗敏感，可以通过局部放疗后局限肿瘤大小、清扫肿瘤边境，杀死瘤段骨存活的肿瘤细胞。因此尤文氏肉瘤通过放疗，可以达到一定的抑制效果。尤文氏肉瘤放疗效果，在于细胞形态学改变，一般需通过病理学检查来明确其细胞形态的类型、分期。通过手术活检明确后，术前辅助化疗结合放疗后，进行肿瘤病灶的根治性切除、功能重建后，再进行术后的化疗、放疗，可以起到较好、有效的治疗手段。在尤文氏肉瘤中，放疗才处于较重要的位置，具体放疗疗程和范围，还要根据肿瘤部位及类型进行规划。

儿童尤文肉瘤不一定会复发。虽然儿童尤文肉瘤属于儿童期的恶性肿瘤，如果能够得到及时的早期诊断，给予规范的手术、化疗、局部放疗，以及后期的定期随访，长期生存率可以达到70%甚至80%以上，因此这部分儿童复发的风险较小。如果到晚期才获得确诊，病情已经全身播散，或者没有给予规范的治疗，或者没有接受完整的手术、化疗甚至放疗，则将来复发的风险就比较大。另外儿童对于治疗手段、化疗是否敏感，是否能接受局部放疗，均是影响是否复发的重要因素。即使尤文肉瘤儿童接受手术、化疗和局部放疗，完成全部的治疗手段，后期规范、定期复查也非常重要，因为在结束治疗的前6个月、18个月、30个月，均是肿瘤容易复发的阶段。建议尤文肉瘤儿童在结束治疗以后，一定要定期复查5年，每次复查的时间，会随着治疗结束的时间延长而延长。

儿童尤文肉瘤对化疗的敏感性较高，而且儿童尤文肉瘤很容易达到CR，即完全有效。 从目前的数据和医学经验积累来看，儿童尤文肉瘤虽然对化疗敏感性非常高，但还是强调要足量的长周期化疗方案才能达到最好的治疗效果。一般总计化疗次数要达到14-18次，只有通过长周期的化疗才能够将现有的治愈率保持在比较高的水平。 不建议家长随意减少患者的化疗次数，否则会影响治疗的效果。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤约占原发恶性骨肿瘤的6%-8%，是儿童常见的骨骼和软组织肉瘤，被定义为具有不同程度神经外胚层侧特点的小圆细胞肿瘤，肿瘤由形态一致，致密排列的细胞构成，细胞核圆形大小一致，包浆边界不清，核仁不明显，将近80%的患者小于20岁，发病高峰年龄为10-20岁，而大于30岁的患者很少见。此病常见于白人，很少见于美国或非洲的黑人，东方人的发病率也比较低。尤文肉瘤好发部位包括骨盆和股骨，但也可累及其他骨骼，包括脊柱及其他四肢长骨等。\r\n