小头畸形

讲解医师：曲朋安  （副主任医师）
就职单位：烟台龙矿中心医院儿科
小头畸形和头小是不一样的，这两者是有区别的。第一，出生以后，正常新生儿的头围大小应该在34cm左右，出生以后第一年增加的速度是最快的，一般来说可以增加10cm左右。第二年增加的速度在1.5cm左右。而小头畸形的孩子头围相对来说是比较小的，一般成年不超过43cm，最小的有可能是在25cm左右。其次就是头小的宝宝仅仅是头围比较小，但是五官外貌是正常的。而小头畸形的孩子不仅仅是头围小，而且患儿头的形状大多呈头顶部小而尖，前额狭窄，颅穹颅小，枕部平坦，面部及耳部看起来相对来比较大，前囟及骨缝闭合的比较早。另外最主要的就是判断孩子的语言能力和行为发育的能力，以及智力发育是不是与正常同龄的孩子有区别。如果仅仅是头围偏小，其智力发育是不会被影响的。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小头畸形是由于颅缝过早闭合，影响了头颅和脑组织的正常发育，从而产生的一种疾病。这种疾病的治疗重在及早发现和及时治疗，在儿童时期进行及早的手术能够使患者受限的脑组织获得更大的发育空间，从而改善患者的症状。成年以后的小头畸形目前治疗上价值不大，主要是因为脑组织的发育已经完成，即使进行了手术治疗，主要能解决患者的头面部畸形，但是对患者的神经症状和体征改善则并无太大帮助。因此，小头畸形重在及早发现、及时治疗，不要延误到成人再考虑治疗。

讲解医师：王强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京儿童医院骨科
小头畸形主要原因是因为颅骨骨缝早闭造成的，一旦发生颅缝早闭，一定要及时就医，及时诊断，及时做相关的处理。因为一旦出现颅缝早闭导致小头畸形，临床叫狭颅症，会影响脑组织的发育，最终影响孩子的智力。一旦发现孩子头颅比别的正常孩子要小，到医院做相关的检查，明确到底有没有问题，可以做相关的CT、核磁等检查，看看有没有出现颅缝早闭，有没有出现异常的情况。如果有异常情况要明确的病因，找到发病原因及时给予诊断，给予相关的处理，避免将来智力受影响的重大问题。

新生儿宫内感染是否严重不能一概而论，与感染时期、致病原、是否及时治疗等有关。具体情况如下： 1、孕中期宫内感染相对较重，可引起多种畸形，如先天性心脏病、小头畸形，重者甚至为永久性残疾儿； 2、对于病情较轻的梅毒感染，通过足量、足疗程的青霉素治疗，多数患儿可达到临床治愈；对于病情较重且引起多脏器畸形的梅毒感染，后果相对较严重； 3、对于细菌感染的患儿，严重可导致休克，甚至危及生命。若出生后给予及时的敏感抗生素治疗，多数患儿也可获得临床治愈。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

神经系统先天性疾病其实就是神经系统发育性疾病，它主要是先天发育的一些问题。先天性神经系统疾病可以由各种原因导致： 1、在孕期，母亲可能接触到射线、药物等不良的刺激，造成胚胎的形成过程中神经元的移行发生了障碍； 2、产时一些产伤或者窒息导致的损伤，一般常见的发育结构异常，如先天性脑积水、巨脑回、脑皮质发育不良等也有可能会造成抽筋； 3、小头畸形在门诊也比较常见； 4、还有一些就是无脑儿，这个在门诊就看不到了，因为产检的技术比较高，无脑儿可以早期发现，可能就不要了； 5、胼胝体发育不好等发育结构异常。

临床上如果确诊是小头畸形，治疗手段到目前为止还是比较有限，最常用的治疗是针对性康复治疗，具体如下： 1、运动异常：可以增加运动康复； 2、有明显的智力缺陷：可以针对智力缺陷进行康复训练，也可配合神经营养治疗，但无确切疗效； 3、合并肌张力增高：应在康复基础上辅助肌腱延长或脊髓后根神经切断的手术治疗。 总之，目前的科学水平还没有足够的能力治疗患儿的脑发育异常，只能改善脑发育。如果出生后发现小头畸形，要尽早到医院进行相应评估和早期康复，对治疗有一定帮助，也能改善患儿发育和生活质量。

小头畸形和头小的区别非常明确，具体如下： 1、小头畸形：是一种疾病，是由于脑组织发育不良引起，表现为运动迟缓、智力发育受影响，需要进行康复治疗； 2、头小：主要表现为头围相对较小，但属于正常人，生活状态没有任何变化，不需要进行任何治疗，观察患儿的情况即可。偶尔也会出现头小的患者是小头畸形，只要及时发现即可。 综上所述，小头畸形本身是一种疾病，需要早期进行康复治疗和医学干预；而头小不需要特别焦虑，只需要观察患儿头围的发育情况，在正常的范围内就没有任何问题。

婴儿智力发育迟缓表现以下几个方面： 1、吃奶困难：一般出现在婴儿时期，智力低下的孩子最早表现出来的症状往往是吃奶困难、不会吸吮、特别容易吐奶，这个时候提示有可能存在神经系统的损伤，日后智能可能会受影响； 2、面容、体态异常：比如有些先天性智力低下的孩子在面容体态上有异常表现，比如先天愚型的患儿就有眼距过宽、双眼斜视、塌鼻梁、舌头经常伸在外面、流口水等表现；患脑积水的孩子头围特别大，一般大于正常孩子3个标准差，小头畸形的小儿头颅又特别小，一般低于正常标准的3个标准差；甲状腺功能低下的儿童，身材特别矮小，苯丙酮尿症的孩子皮肤会出现异常白，毛发的颜色特别浅等表现； 3、运动发育迟缓：智力低下的儿童明显比正常儿童的运动发育迟缓，比如俯卧、抬头、坐、站、走这些大运动的动作，起始年龄都会比同龄的正常儿童要晚； 4、对环境的反应性差：正常婴儿出生后不久就会对环境中的人、事开始感兴趣，只要醒着总会东张西望，可是智力落后的孩子却对环境漠不关心，出生后2个月，仍然不会与成人对视，也没有反应性微笑。

儿童智力低下是指儿童智力障碍，目前医学界已采用智力障碍代替智力低下这种歧视色彩的诊断名称。智力障碍儿童早期症状可以表现为面容异常，比如眼距增宽、鼻根低平、低耳位、高额弓、小下颌等表观异常。同时此病可以伴有头大或者小头畸形，出生后喂养困难，或者伴有特殊体味，或者汗液、尿液会有特殊气味。智力障碍早期主要表现为全面发育迟缓，具体是指儿童在运动、语言、认知、社会交往和社会适应能力五个方面，至少有两项及以上几个方面发育上没有达到年龄应有的水平。 同时，孩子可以被观察到视力和听力反应差，如三个月宝宝不会追视、不能笑出声，五个月宝宝双手不能主动抓物，七个月宝宝不能独坐，一岁宝宝不会独站、不会表示欢迎和再见、不会有意识叫爸爸妈妈。如果家长发现孩子有运动、语言发育落后，对外界反应迟钝，伴有或者不伴有特殊面容，要警惕孩子是否存在智力发育迟缓。家长一旦发现孩子出现智力发育方面问题，要及时带孩子到医院就诊，要经过专业医生评估和诊断，做到早期发现、早期干预。此病通过早期发现和早期干预，大部分孩子症状可以得到明显改善。

宝宝宫内发育迟缓，部分是由于宫内感染造成，如果感染持续存在，出生后有一定影响。如巨细胞病毒感染造成宫内发育迟缓，表现为小头畸形，甚至影响眼底发育以及听力，此时对后期有影响，应及时纠正治疗。如果是后期宫外发育迟缓，没有特殊感染，而是由于孕后期妈妈摄入不足，或是由于生长受限，如子宫体积受限所致，则此时影响较小，宝宝出生后不会影响各方面的生活水平。