寻常型天疱疮

天疱疮的症状主要表现为皮肤上无故的出现红斑和水疱，且水疱易破，不易愈合。寻常型天疱疮在发病初期部分患者表现为口腔糜烂、疼痛，易被误诊，但大部分水疱出现于皮肤，其特点为牵拉水疱时，水疱会随牵拉方向移动，呈尼氏征阳性。天疱疮的确诊需要临床医生进行组织病理检查和免疫荧光检查，根据检查结果对病情进行评估。

寻常型天疱疮的治疗强调早期足量，然后逐渐减量，定期随访，最后用较理想的控制量，控制病情。绝大部分患者使用激素，激素的长期使用可对身体造成副作用，所以需要在医生的指导下进行。对于中度或重度的病人，首选皮质类固醇，一般会联用免疫抑制剂。对于非常难治的患者，可合并血浆置换或丙种球蛋白静滴、大剂量冲击等方法。治疗方案需在医生的监控下，按照方案严格执行并长期随访。

寻常型天疱疮是自身免疫性的疾病，与患者的免疫状态有关系，由基因决定。由于患者体内产生抗体，可使皮肤细胞之间的连接中断破坏、崩解，皮肤的细胞之间崩解后，可出现表皮内的水疱。目前尚无治愈的方法，也很少有自愈的可能性，只能靠药物控制，经过3-5年的正规治疗，绝大部分病情可控制。只要在医生的指导下，听医生的安排，规范治疗，可以达到非常好的治疗效果。

由于寻常型天疱疮本身属于自身免疫性疾病，在患者体内产生了天疱疮抗体，抗体会破坏表皮细胞之内的连接，从而出现水疱。至于诱发天疱疮抗体产生的原因，目前尚无研究结论，所以也没有很好的预防方法。在生活中，对于服用卡托普利或青霉胺等含有巯基药物以及肿瘤的患者，需注意是否出现水疱、红斑等皮损，做到早发现、早治疗。

寻常型天疱疮的预后取决于以下情况： 1、患者自身状态：如果皮疹面积较大，易引起低蛋白血症、营养不良等；若患者年龄较大，合并其他系统疾病，则预后稍差； 2、药物副作用：如果药物对患者有明显的副作用，而又没有其他能够达到与激素一样效果的替代药，则预后较差； 3、天疱疮合并肿瘤：治疗时首先需清除肿瘤，如果不清除肿瘤，即使激素量再大，也无法控制天疱疮。

落叶型天疱疮的血清为桥粒芯蛋白1抗体，无论寻常型天疱疮还是落叶型天疱疮，规范诊治下病情均能有效控制。落叶型天疱疮抗体蛋白位于表皮位置，出现的糜烂较细小，触之轻微潮湿，严重程度较寻常型天疱疮轻。另外，落叶型天疱疮往往全身泛发，鳞屑下可能存在大量细菌定植，累及范围广，属重型天疱疮，当部分患者出现细菌合并感染时，落叶型天疱疮的治疗相对困难。

小儿天疱疮常见两种情况，新生儿天疱疮指产妇患有天疱疮，且体循环抗体较高，循环抗体由胎盘过继到新生儿血液循环中，导致患儿皮肤黏膜破坏，形成松弛性水疱或糜烂。通常患儿免疫状态正常，6-8周病情可自然恢复，一般无需特殊治疗。青春期患者口腔黏膜损害较严重，体表出现红斑水疱，且桥粒芯蛋白3抗体可能呈阳性，若排除寻常型天疱疮，可能为副肿瘤性天疱疮。副肿瘤性天疱疮往往于纵隔、腹腔、腹膜后或盆腔等位置出现良性肿瘤，由肿瘤产生抗体，可导致出现天疱疮样损害。

落叶型天疱疮是天疱疮里面的一种类型。寻常型天疱疮比较深，落叶型天疱疮比较表浅，所以叫做表浅型天疱疮。疱破了渗出消失后，皮可以掉下来，类似剥脱性皮炎。落叶型天疱疮的预后比寻常型天疱疮好，所以激素用量可以较小，另外其他辅助药如氨苯砜或羟氯喹等都很有效果。另外这类天疱疮的发生可能与光线有关，所以患者要避光，不能晒太阳。最好白天不外出，如果要出去一定要打伞或用遮光剂、避光药。

寻常型天疱疮最主要的是用激素治疗，量要非常大，另外如果非常严重要用冲击治疗。超大剂量激素冲击治疗3-5天，以后再用常规剂量来治疗。所有用激素治疗的皮肤病里面天疱疮的激素用量最大，否则控制不住。 在用激素同时要用很多药，如为了防止胃溃疡要用治胃病的药，防止胃酸过多。若产生高血压要用降压药，需要经常给患者量血压。另外饮食上面太咸的东西要少吃。另外还要补钙，因为激素会引起骨质疏松。所以要一起用很多辅助药，以减少激素的副作用。

寻常型天疱疮重要的皮肤损害特点为水疱的疱壁较薄，患者表现为尼氏征阳性。尼氏征阳性指用力推水疱时，水疱会沿着推力的方向移动、扩大。如患有寻常型天疱疮，水疱破溃后会形成结痂。天疱疮易合并口腔溃疡，40%-60%的患者通常以口腔溃疡表现起病。 天疱疮是与自身免疫相关的大疱性皮肤病，分为表皮内疱和表皮下疱。表皮内疱称为天疱疮，主要有四大类分型，寻常型、增殖型、红斑型和落叶型，其它的特殊类型包括疱状天疱疮、瘢痕型天疱疮等，表皮下疱包括类天疱疮、疱疹样皮炎等。