完全性大动脉转

正常儿童主动脉是由左心室发出，供应全身，肺动脉是由右心室发出，发出的肺动脉带着全身回来的静脉血到肺里面进行氧合，所以主动脉里的血是含有氧的到全身各个脏器和组织，而肺动脉的血是含氧比较低的，要回流到肺里面进行氧合。而大动脉转位是由于肺动脉和主动脉发生错位，主动脉发自于右心室供应全身，肺动脉发自于左心室，回流到肺循环，这样就会导致全身的各个脏器和组织，由含氧比较低的静脉血供应，而肺里面是含氧比较高的肺静脉血，可使患儿出现全身严重缺氧，表现为青紫、严重的代谢性酸中毒，而合并有室间隔缺损的大动脉转位还可出现很严重的肺动脉高压。

完全性大动脉转位属于一类比较复杂的先天性心脏病，无论是手术风险和手术花费都很巨大，属于先天性心脏病的一种。而目前对于先天性心脏病而言，没有明确的发病原因。先天性心脏病的发生是由于胎儿时期心脏的发育过程中受到某些因素的干扰，从而导致心脏的发育异常，导致一大类疾病，也包括大动脉转位。目前发现的危险因素包括吸烟，包括二手烟，以及妊娠期血糖增高和病毒感染，接触有毒的化学制剂等都是危险因素。而保护因素包括蔬菜摄入，维生素摄入，尤其是叶酸摄入和各种水果的摄入，都有利于预防先天性心脏病的发生。

完全性大动脉转位手术由于手术难度比较大，手术风险比较高，所以一直是先天性心脏病外科界研究的重点和难点。由于这类手术，手术以后恢复了正常的循环关系和血流动力学关系，所以远期预后还是比较好的。但是远期可能会存在问题，包括吻合口的狭窄和主动脉瓣的反流，这是由于新生的主动脉瓣在手术前是肺动脉瓣，而肺动脉瓣难以承受远期的强大压力，所以有一部分患者可能会出现新生的主动脉瓣的关闭不全。所以对于大动脉转位手术过后的患者来说，患儿家长一定要记住，要定期给孩子做复查，门诊随访，做超声心动图检查，必要的时候还要做CT或导管检查等，明确孩子是不是存在合并症。总体而言，手术效果是满意的。

紫绀指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫绀一般是复杂型先天性心脏病的重要症状，表现为皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵活动后加剧。如在新生儿期即出现紫绀，常见包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等。6个月后逐渐出现紫绀常见法洛四联症，法洛四联症患儿存在蹲踞表现，即患儿行走以后活动量较小，易于疲乏，自动采取蹲踞姿势或胸膝卧位，休息片刻后再站起活动，症状一般会缓解。蹲踞过程是使体循环阻力增高，促使静脉回流进入心脏血量增加，氧合作用得以改善所造成。 缺氧发作一般发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难、紫绀加重、失去知觉甚至昏迷、抽筋，长期缺氧导致指端软组织增生使手指呈骨锤样改变，即杵状指。临床一般在2-3岁时可以见到此类改变，长期缺氧还可以使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现血管破裂引起咳血。

婴儿紫绀原因有很多，中央型紫绀可能是由于先天性心脏病导致，常见的有法洛四联症、完全性大动脉转位、左心发育不良综合征和肺脉异位引流等。有些婴儿紫绀可能是由于肺部原因引起，称为肺源性紫绀，如新生儿肺透明膜病、重症肺炎、新生儿膈疝、先天性肺动脉瘘等。 另外，婴儿紫绀也可能是由于心功能不好，充血性心衰、休克会出现周围型紫绀。由于周围的微血管循环较差，血流氧耗增加，表现为紫绀。此外，可能是一种暂时性紫绀，如正常新生儿在用力啼哭时，偶尔也可以出现紫绀，这是因为啼哭时胸腔的压力增加，使右房压力升高超过左房压力，形成经卵圆孔的右向左分流，暂时性紫绀不用治疗，自己就会消失。 肺源性的紫绀或者先天性心脏病引起的紫绀，要根据引起的原因进行治疗。先天性心脏病要做手术治疗；肺炎或者其他肺脏疾病要进行内科治疗，部分患者可能要吸氧、抗感染，严重者需要呼吸机支持治疗。

心力衰竭是指心脏功能工作能力下降，心输出量相对或绝对不足，不能满足机体代谢需要的病理状态。临床上心力衰竭是各种心脏病的严重阶段，是一个综合征。心力衰竭在胎儿期即开始发生，婴儿期较儿童期多见。引起心力衰竭的原因可分为以下几方面： 1、婴儿期：引起心力衰竭的主要病因首先是先天性心血管畸形，常见有间隔缺损、完全性大血管转位、主动脉缩窄、动脉导管未闭及心内膜垫的缺损，出生后婴儿即可发生心力衰竭，可能是以左室发育不良综合征，或完全性大动脉转位最常见。当然心肌炎、重症肺炎、心内膜弹力纤维增生症、阵发性的室上性心动过速是婴儿期发生心力衰竭的主要病因。近年来川崎病发病率增多，也是婴幼儿心力衰竭的病因之一； 2、儿童期：引起心力衰竭的主要原因主要是风湿热和心肌病。心衰诱因主要包括：第一是感染；第二是过度劳累和情绪激动；第三是贫血；第四是心律失常，以阵发性室上性心动过速最常见；还有钠摄入量过多，或使用纠正心衰药物洋地黄，如果过早停用或洋地黄过量，均为心衰的诱因。