多发性骨髓瘤

难治多发性骨髓瘤主要是有两大类，具体如下： 1、原发难治：患者在初诊时就有不好的基因突变或变异，如P53基因突变或缺失，14、16号染色体异位或14、20号染色体异位，都是多发性骨髓瘤预后比较差的基因异常。此种多发性骨髓瘤有可能在初治时就出现对治疗方案的无反应性，也就是治疗效果很差或无效，或者是在治疗时本病就会出现进展； 2、继发难治：在多发性骨髓瘤初期治疗时有效，但随着治疗周期延长、化疗次数增多，慢慢会对化疗方案逐渐产生耐药的情况，主要是克隆演变或骨髓瘤细胞对化疗药物产生耐药，造成继发难治。随着治疗疗程数的增加，基本上都会出现继发难治的情况。 所以，目前多发性骨髓瘤是不能治愈的疾病，但经过合理治疗可得到比较好的控制，生存期也会比之前大大延长。

多发性骨髓瘤骨髓象特点是骨髓增生活跃，就是骨髓出现异常或者是恶性浆细胞增多，也就是通常说的骨髓瘤细胞，骨髓瘤细胞在骨髓里的比例是＞10%。形态学方面，骨髓瘤细胞是大小、形态不一，成堆出现，细胞质呈不透明，灰蓝色、蓝色或者深蓝色，核内可见核仁1-4个，并可见双核或多核浆细胞。 骨髓里正常粒系、红系、巨核系可以受骨髓瘤细胞比例影响，而造成轻度减少或明显减少。如果患者骨髓瘤细胞比例较高，粒系、红系、巨核系可明显减少；如果患者骨髓瘤细胞比例不高，粒系、红系、巨核系受影响较轻，可轻度减少。另外，还可见到组织细胞造更多成熟的浆细胞，也是可以见到增多的现象。

多发性骨髓瘤是血液系统浆细胞疾病的一种，属于恶性肿瘤。临床表现主要表现为贫血，患者会有头晕、乏力的症状。异常的免疫球蛋白还会引起肾功能不全，患者可能会表现为少尿、水肿、恶心、呕吐等肾脏疾病的症状。此外，患者可能还会出现高钙血症的表现，患者会有精神系统的异常，会出现头晕、乏力。另外，患者可能会出现周围神经系统的表现，会表现为手麻、脚麻等症状。很重要的临床表现就是患者会出现骨痛，主要是以腰椎疼痛为主，严重的时候患者可能会有腰椎压迫的症状，会出现下肢的无力，甚至是大小便的障碍。

骨质破坏在PET-CT上表现有以下几种： 1、最常见的溶骨性破坏，就是骨头上会出现穿凿样的改变，像锥子在骨头上打了孔的表现。这种穿凿样的改变是多发性骨髓瘤比较特征性的骨质破坏的表现； 2、部分病人也会表现为弥漫性的代谢增高，是PET-CT上特有的表现； 3、PET-CT还有一个好处在于它能够检测到骨髓外的髓外病变。 多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓内的恶性浆细胞大量增殖，并且可以合成分泌单克隆的免疫球蛋白，也叫M成分，它会导致骨质破坏、贫血等症状。所以，骨质破坏是多发性骨髓瘤非常主要的一个临床表现。对于检测骨质破坏，既往采用X光检测，近几年随着医学技术的发展，多采用CT、核磁，近年也用PET-CT。其中PET-CT是检测骨质破坏最敏感的检测手段。

多发性骨髓瘤是血液系统的恶性肿瘤，异常的浆细胞可导致异常免疫球蛋白的分泌。患者一般会出现骨骼损害，所以骨痛发生较为频繁。出现骨痛是由于疾病本身所导致，改善患者的疼痛是治疗的重要方面。对于骨髓瘤的治疗最重要的还是要经过正规化学治疗，包括诱导治疗、巩固治疗、维持治疗等正规治疗，才能解决骨痛的问题。 但是除上述治疗以外，发生骨骼损伤，尤其是骨折所引起的骨痛，部分患者可能还需要骨科协助采取手术治疗。疼痛严重时可以给予二膦酸盐治疗。同时还可以进行局部小剂量放疗，有助于减轻患者疼痛。如果疼痛剧烈时，配合止痛药治疗较为重要，严重的时候可能还需要应用吗啡等强烈镇痛药进行镇痛治疗。

多发性骨髓瘤是起源于骨髓的一种恶性肿瘤，无法治愈，但患者可以长期生存。根据它分泌的单克隆免疫球蛋白不同，可命名为IgG型多发性骨髓瘤、IgA型多发性骨髓瘤、IgE型多发性骨髓瘤、IgD型多发性骨髓瘤、IgM型多发性骨髓瘤以及轻链性多发性骨髓瘤等，不同类型之间稍有差别，临床特点亦不同。 骨髓瘤容易发生于60岁以上老年人，而多发性骨髓瘤IgD型非常少见，发生率低于总体骨髓瘤的1%-2%，与其它骨髓瘤亚型则比更容易发生于年轻人。多发性骨髓瘤治疗有效性比较低，但目前多发性骨髓瘤和淋巴瘤都已进入新治疗时代，有靶向药物和造血干细胞移植技术，患者平均生存期可达到7-8年，而在之前，如果不经治疗，自然病程只有2-3年。

骨髓癌主要指多发性骨髓瘤，该疾病不同于骨恶性肿瘤、骨癌。早期的多发性骨髓瘤治疗效果好，治愈的可能性大。 多发性骨髓瘤为恶性浆细胞病，其肿瘤细胞位于骨髓浆细胞，而浆细胞为B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞，因此世界卫生组织将其归为B淋巴细胞瘤，称为浆液细胞骨髓病或浆液细胞瘤。多发性骨髓瘤发病特征为骨髓浆细胞异常增生，同时伴有单克隆免疫球蛋白或轻链蛋白过度生成，极少数患者为不产生M蛋白的未分泌型多发性骨髓瘤。 多发性骨髓瘤常伴有多发性、溶骨性损害，因此患者常合并高钙血症、贫血以及肾脏损害。临床上多数患者因骨痛或病理性骨折就诊。 多发性骨髓瘤与骨肿瘤治疗方式各有不同，多发性骨髓瘤采用以化疗为基础的内科治疗，影响患者预后的因素包括年龄、染色体异常、血清白蛋白水平、乳酸脱氢酶水平等。

后心疼属于胸痛范畴。胸痛主要由胸部疾病引起，少数由其它部位的病变引起。因为个体痛阈的差异比较大，所以胸痛的程度与原发的疾病轻重并不完全一致。引起胸痛的原因主要包括： 1、胸部的疾病：包括急性皮炎、皮下蜂窝组织炎、带状疱疹、肋软骨炎、肋间神经炎、肋骨骨折、急性白血病、多发性骨髓瘤等； 2、心血管疾病：包括心绞痛、急性心肌梗死、心肌炎、心包炎、主动脉瘤、主动脉夹层、肺梗死、心脏神经官能症等； 3、呼吸系统疾病：包括胸膜炎、胸膜肿瘤、气胸、肺炎、肺癌等； 4、纵隔疾病：包括纵隔炎、纵隔脓肿、纵隔肿瘤、反流性食管炎、食管裂孔疝、食管癌、弥漫性食管痉挛以及食管源性功能性的胸痛； 5、其他特殊原因：包括膈下脓肿、肝脓肿、脾梗塞以及脊柱的相关疾病等。 大部分胸痛的患者都有伴随症状，比如伴有吞咽困难或者咽下痛，提示有食管疾病。伴有呼吸困难者提示较大范围病变，比如大叶性肺炎、气胸、胸膜炎、肺栓塞。伴苍白、大汗、血压下降或者休克表现的时候，多考虑心肌梗死、夹层动脉瘤、大块的肺栓塞等情况。如果出现胸痛的症状，建议患者及时就医，医生会根据患者的年龄，胸痛的部位、性质、持续时间、伴随症状，以及疼痛影响的因素等，进一步检查，包括心电图、胸片、胃镜、甚至冠脉造影等，来明确诊断。

脾脏肿大的病因可以归纳为两大类，一类是感染性脾大，另一类是非感染性脾大。感染性的疾病分成两小类，一个是急性感染，比如病毒感染、细菌感染和寄生虫感染等，还有一类是慢性感染，常见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、梅毒等。 非感染性的原因，常见的有瘀血，常见于肝硬化、慢性充血性心力衰竭。还有一类是血液病，常见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤等。再有一类是结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、皮肌炎，还有组织细胞增生症，如嗜酸性肉芽肿等。另外，脾脏的肿瘤或者脾囊肿也可以导致脾脏肿大。

儿童肾炎一般需要到儿童肾内科就诊，如果没有儿童肾内科，也可到综合性医院肾内科就诊。肾炎的原因较多，不同原发病可能导致就诊科室有所差异。肾炎包括原发性、继发性和遗传性，原发性和遗传性肾炎一般就诊于儿童肾内科。 继发性肾炎是指其它疾病导致的肾炎，如继发于免疫风湿性疾病，如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等，可以就诊于风湿科或肾内科，但一般以肾内科为主；继发于血液系统疾病，如白血病、多发性骨髓瘤等，需要就诊血液科，部分医院可到肾内科就诊；继发于糖尿病等代谢相关的肾炎，需要就诊于内分泌科或代谢科。 总之，儿童肾炎一般就诊于儿童肾内科，如果肾炎继发于其它疾病，需要根据具体医院设定的科室及执业范围就诊。