外耳道闭锁

外耳廓发育不全包括耳廓形态发育畸形和结构发育畸形。如果只是耳廓形态发育畸形，一般对听力影响较小，除非是本身存在听力问题。而耳廓发育畸形一般多伴有外耳道闭锁、中耳畸形，甚至有内耳畸形，所以经常会导致中度、重度甚至极重度听力下降。 发现听力问题时首先应该进行专业的听力学检查，一般需要在1岁左右进行听力学检查明确听力下降类型以及程度，同时进行早期听力干预治疗，必要时可佩戴助听器或进行人工耳蜗手术。

外耳畸形是现在比较常见疾病，畸形可包括外耳、中耳、内耳畸形。单纯轻度外耳畸形，最常见是耳廓发育小或者发育皱褶、不完全。要求出生后，一旦发现畸形，小耳畸形合并外耳道闭锁比较严重、整个一侧耳廓没有发育、耳道没有发育、一侧中耳出现问题时，首先到有资质医院去观察、就诊。就诊时主要看畸形严重程度、听力是否有影响。小耳廓畸形，可通过耳廓矫正器改善，越早越好。但是大畸形、严重畸形、单侧耳廓完全缺失、残余耳垂，要求在14岁左右整形，结合现在人生活、心理、健康教育，要求学龄前即6-7岁左右就可以做。

耳聋通常分为分为传导性耳聋、神经性耳聋以及混合性耳聋，传导性耳聋是指声音从外耳通过鼓膜到中耳的传输过程中出现异常而引起的耳聋。简单理解为由于外耳、中耳疾病引起的听力下降，称为传导性耳聋。如中耳炎、耵聍栓塞、骨折导致听骨链中断或移位以及先天性外耳道闭锁等，都可引起传导性耳聋。一般常见的鼓膜穿孔、耳道流脓等中耳炎引起的耳聋多数属于传导性耳聋。所以引起传导性耳聋部位为外耳以及中耳，原因包括炎症、外伤、肿瘤、先天性疾病等。

耳朵畸形、外耳道闭锁会影响听力，外耳道闭锁后，声音不能有效地通过外耳道传到中耳，声音到闭锁的部位会被阻拦一部分，所以会影响听力。单纯由于外耳道闭锁引起的听力下降，并不会完全丧失听力，通常听力损失最多为40-50分贝，或者50-60分贝。但是外耳道闭锁、外耳畸形的患者，经常伴有中耳或者内耳畸形，这样的患者听力下降可能会更严重，如果有内耳畸形，听力下降通常超过80-90分贝。如果小孩子有外耳道闭锁畸形，要进行详细的检查，即进行听力学、影像学检查，评估听力下降是来源于外耳道闭锁，还是来源于中耳畸形或内耳畸形。如果源于外耳道闭锁或者中耳畸形，经过手术大部分可以恢复较好，但是如果同时伴有内耳畸形，大部分可能要进行人工耳蜗植入。

先天性外道闭锁的原因较多，包括母亲的因素，比如在孕期受病毒感染，或者其它的因素都可以导致。此外基因因素，如来自父方及母方的基因，还有胎儿发育过程出现异常，都可以导致外耳道闭锁。先天性外耳道闭锁，即出生时就存在的外耳道狭窄。且多伴有其它畸形，包括耳廓畸形、外周耳畸形，甚至内耳的畸形等。所以需要根据耳道闭锁的情况、耳廓情况，以及中耳、内耳的发育情况选择不同的治疗方法。 如果存在听力下降，要根据听力类型，包括传导性、混合性、感音神经性，根据不同的听力下降原因选择不同的治疗方法。外耳道畸形也是根据患儿或是患儿家属的需求，采用不同治疗方法，可以做耳道成形，或者中耳处置，或耳廓再造等方式，使孩子们能够得到较好的听力。

小耳畸形患者耳廓或者耳朵小，有耳道问题，先要检查畸形程度、严重程度，是外观大致正常的还是明显小，或者病变较严重，仅仅在耳廓处有肉赘，甚至该出现的耳廓，完全都没长，根据具体程度检查外观程度；是不是同时有外耳道闭锁，或者狭窄，如果有狭窄，容易继发外耳道、中耳的胆脂瘤，要特别注意、检查。 测试听力，有没有听力下降的程度，看其是传导性耳聋还是混合性耳聋，或者神经性耳聋。1岁之内的儿童不推荐做，大些以后可以做颞骨CT，检查中耳、内耳、外耳道的发育情况。检查有没有外耳道问题，测试听力，必要时做颞骨CT检查，检查结构情况。

耳廓缺损表现如下： 1、表现为耳廓缺损，肉眼可见；真正见到的缺损较少，较狭义的缺损可以理解为外伤导致的缺损；广义的包括畸形的耳廓缺损，表现为外观上耳廓大小不正常，或者某处缺损一块，两侧不对称； 2、有外耳道狭窄或者闭锁，如果闭锁就会影响听力，如果狭窄，还有可能继发外耳道胆脂瘤病变，甚至流水； 3、合并有听力下降，有的人听力正常，比如中耳、内耳、外耳道都正常，有的耳廓缺损，更多的耳廓缺损，合并外耳道闭锁，有的还合并中耳畸形，这种情况还会有听力下降。 所以患者表现为外观异常、外耳道狭窄或者闭锁、听力异常、听力下降。

耳廓缺损即畸形，畸形是否需要手术要从医学角度考虑，具体如下： 1、如果有明显畸形，现代社会应做整形方面的手术，因为其主要影响外观； 2、如果没有外观要求，耳廓也可不进行整形手术； 3、如果从美观的角度，应该做整形、做手术； 4、合并外耳道闭锁或者狭窄，现在一般主张外耳道闭锁可以不用处理，只做外观的整形即可。外耳道闭锁时，往往合并有听力的下降，这种可以用现在的助听设备提高听力，而不是通过开外耳道，以往做过开外耳道，效果较差，用其它助听的方法改善听力，通过手术方法整形耳廓、修复其缺损，改善其外观。

小儿耳廓存在结构畸形，一般需要耳廓矫正手术。小耳畸形并伴有严重颌面部畸形患儿，一般先行颌面部整形术，否则无法使再造耳处于合适位置。耳廓缺失，缺损会严重影响儿童正常心理发展，为避免影响儿童心理发展，再造耳手术应该尽量争取在学龄期完成。一般在以6-8岁为宜，因为正常情况下，6-8岁儿童耳廓发育基本正常，达到成人90%-95%，之后耳朵大小不会再有较大变化，并且该年龄段儿童肋软骨数量、大小以及软硬度已经达到塑形要求。 而对于双侧小耳畸形伴有外耳道闭锁患者，应该首先考虑外耳道和中耳手术以改善听力，单侧小耳畸形伴有外耳道闭锁则先行耳廓再造术，以后再根据需要决定是否进行中耳手术。条件允许可以将耳廓再造术和中耳手术结合。