夏李明

肋骨是胸廓的一部分，肋骨肿瘤分为原发性肋骨肿瘤、转移性或继发性肋骨肿瘤。原发性肋骨肿瘤较少见，如良性的骨软骨瘤、骨巨细胞瘤。恶性骨髓瘤、软骨肉瘤较为多见，但是临床更多的是继发性或转移性恶性肿瘤。 良性病变整体预后较好，一般可以达到根治性治疗。恶性病变相对预后较差，其中软骨肉瘤预后相对较好，而骨髓瘤不仅为单发，往往是多发的骨髓瘤。尤其转移性肋骨肿瘤，预后更差。具体情况取决于原发肿瘤类型，且原发肿瘤没有有效的治疗手段。

尤文氏肉瘤通常为一组病，如果发生在骨内称为尤文氏肉瘤，发生在骨外的软组织称为骨外尤文氏肉瘤。好发年龄是10-30岁，目前没有明确的病因。通常认为是遗传学因素与环境因素的共同作用所致，很难明确具体的因素。 尤文氏肉瘤常见于四肢深部的软组织，病程较短，发展迅速，短时间内即可出现疼痛、软组织肿块，如侵犯神经可导致运动和功能障碍。治疗多采取典型的多学科合作模式治疗，骨外尤文氏肉瘤对放疗、化疗敏感，多以手术、放疗、化疗合作的综合性治疗方案为主，恶性程度较高。

骨化性纤维瘤是临床常见的良性成纤维细胞型肿瘤，好发于10-20岁的青少年，多见于下肢长骨、颅骨等部位。骨化性纤维瘤的治疗主要为手术切除，切除后再进行植骨，恢复骨承重作用，临床植骨分为异体骨植骨、自体骨植骨。 由于骨化性纤维瘤是良性疾病，一般青少年取自体骨植骨，若为儿童建议严密观察下尽量延缓手术。待生长发育期过后，肿瘤比较成熟再决定手术或者手术方式。

骨纤维瘤分为骨化性纤维瘤、非骨化性纤维瘤两种。骨化性纤维瘤是由纤维组织和骨组织构成的良性肿瘤，好发于四肢长骨、颅面骨等，青少年比较多见。骨纤维瘤生长缓慢，症状轻微，但是长骨会形成骨骼畸形，颅面骨会形成局部的骨性肿块。治疗以手术切除为主，切除后长骨需要植骨，预后较好。 非骨化性纤维瘤是一种结缔组织源性良性肿瘤，也好发于青少年，四肢长骨比较多见，常见长骨骨干骨皮质，影像学提示多发囊性改变。症状表现为局部酸胀不适，如果病变范围较广，可能引起病理性骨折，一般以手术刮除为主，刮除后需进行自体植骨。纤维瘤为良性疾病，预后较好，手术基本可以达到根治目的。

多发性软骨瘤可为单纯性多发性软骨瘤，多见长骨干骺端外生性肿块，可引起局部不适症状，并且恶变率相较于单发性软骨瘤更高。多发性软骨瘤也可为先天性综合征的一种表现，如奥利埃病为多发性软骨瘤伴有不同程度的骨骼畸形；Maffucci综合征是多发性软骨瘤伴有多发性血管瘤，危害主要有以下三个方面： 1、软骨瘤本身引起的症状，如疼痛、肿胀、病理性骨折； 2、综合征伴有的症状，如骨骼畸形、软组织血管瘤的症状； 3、可能导致软骨瘤发生恶变。 多发性软骨瘤患者应注意关注骨骼、软组织改变，以及是否形成恶变等方面。