周薇

新生儿溶血症是指因母婴血型不合引起同族的免疫性溶血，使胎儿在宫内或生后发生大量的血红蛋白破坏，出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其他多种临床表现的疾病诊断为新生儿溶血。如果诊断新生儿贫血尽早治疗，一般可以治好，预后较好。如果没有严重并发症可能没有后遗症，新生儿如果出生后24小时内出现黄疸，肯定不正常，要立即请医生检查，如果确诊为母子血型不合，应积极抓紧时间治疗。要在医生的密切观察下测定血中的间接胆红素的上升速度，并且按照病情来用药。

自身免疫性溶血的特异性检查是抗人球蛋白试验，抗人球蛋白试验分为直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验。温抗体型的自身免疫性溶血的患者直接抗人球蛋白阳性，部分患者间接的抗球蛋白亦为阳性。当抗体数低于实验数值阈值时，直接抗人球蛋白可以成为阴性，直接的抗人球蛋白的强度与溶血的严重程度没有关系。有时试验虽然呈弱阳性，但可能发生了很严重的溶血，反之有时该试验做出来是强阳性，但并没有很严重的溶血。还有一种比较特殊的自身免疫性溶血性贫血，即冷凝集素综合征，可以做冷凝集素试验，冷凝集素综合征时效价会增高，还有冷溶血试验也是冷凝集素综合征的特异性检查。

骨髓增生异常综合征可以吃的口服药比较少，因为其治疗主要是治疗原发病，根据骨髓增生异常综合征的分类型，如果是低中危组，可以用环孢素药物来口服治疗。如果是骨髓增生异常综合征伴有5q-，这类型的患者可以口服来那度胺治疗，治疗效果比较好。除此之外，如果是中高危的患者或伴有白血病转化，相对来说能够口服的药比较少。同时这一类的患者如果有造血原料的缺乏，可以吃铁剂或者叶酸、维生素B12等药物治疗。另外还有中药可能对骨髓造血有帮助，也可以服用。

溶血性贫血需要做以下检查，有红细胞检查、全血细胞计数，还有血液检查，如血红蛋白不稳定性、血红蛋白试验、异常红细胞形态检查，还有CD55、CD59检测，该检查是看红细胞膜的异常检查，还有溶血试验，如间接胆红素、糖化血红蛋白、新生儿溶血症筛查，还有骨髓分析。最常做的检查是血常规，患者如果出现了贫血，最开始到医院会做血常规检查，可以看到红细胞计数下降，一般溶血性贫血是正细胞正色素贫血，正细胞正色素是指红细胞体积，还有血红蛋白含量都在正常范围。看网织红计数，因为溶血性贫血网织红计数会增高。看间接胆红素和总胆红素的水平情况，如果是溶血性贫血一般是以间接胆红素增高为主，另外还需要做红细胞生存时间的检查，但是大部分医院都没办法开展该检查。需要做骨髓象检查，要做骨髓穿刺，从骨髓穿刺中看骨髓造血功能，看骨髓造血的情况来判断有无溶血性贫血。另外根据患者的病情临床表现还有症状、体征，即溶血还可能会伴有肝脾肿大，伴有其他表现时，会给患者做X线检查、B超，如肝脏、脾脏B超，还有生化检查肝脏功能以及CT或MR。

免疫乳是目前生物学领域利用DNA遗传因子的方法给奶牛或山羊等哺乳动物有选择性接种能够引起人或动物某些疾病的细菌病毒或其他外来的抗原，使其产生免疫应答。经过接种这些动物分泌的乳汁就是免疫乳。根据动物的整个泌乳期的免疫球蛋白的含量变化，将免疫乳区分为免疫初乳和免疫常乳，前者是免疫注射奶牛产后的三天内的免疫乳，免疫球蛋白的含量极高。据报道，牛产生的第一次挤乳的IgG的平均水平达到50-150mg/mL，而三天后的是免疫常乳。除了抗体之外，免疫乳还含有很多的具有生物学功能的非抗体组分，称为免疫调节物，免疫乳对疾病的首要作用是预防，而不是治疗。通过强化机体对病原微生物的抵抗来预防疾病，免疫乳还可以调节肠道的微生态环境，清除肠道中的病原菌和腐败物以及所产生的毒素，促进整个机体的健康。溶血性贫血疾病不是由于病毒或病原微生物引起疾病，所以免疫乳只能提高免疫力，但对疾病并不起到治疗作用。

要正确地对待该疾病，避免重体力劳动，一般来说溶血性贫血有贫血症状，患者会出现头晕、乏力，所以这时不能进行剧烈运动以及重体力劳动，但可以做适当的运动，此外要避免患者出现精神紧张，还有情绪激动等精神方面的情况。如果患者在治疗过程中有好转的情况下，为了增强体质可以适当锻炼，但气血亏虚的患者也不要去练气功，避免动气耗血，加重气血亏虚的情况。溶血性贫血主要可以进行户外的散步，还有徒步等体力消耗不是很大的活动，但如果是游泳、球类等运动可能要避免。

溶血性贫血有两个主要特征，是网织红细胞增多、黄疸，有这些症状的疾病容易相互混淆，溶血性贫血要和其他贫血相鉴别。 如果患者做了血常规检查，网织红没有升高，这个病人可能不是溶血性贫血，因为大部分的溶血性贫血是有网织红升高的，除了溶血性贫血还有其他疾病会有网织红细胞增高，如缺铁性贫血在治疗早期，还有营养不良性贫血，在治疗早期也会出现网织红细胞增多。 还有失血性贫血、慢性失血、急性失血等，会出现网织红增多，要和溶血性贫血相鉴别。溶血性贫血有黄疸的特点，患者会有皮肤黄染，有排浓茶样的小便等，要和黄疸性疾病相鉴别，普通肝病或其他黄疸，没有贫血，同时有贫血和黄疸的情况，要看患者还有没有先天性胆红素异常等情况。 家族性非溶血性黄疸这个疾病容易和溶血性贫血相混淆。另外肿瘤转移引起贫血和黄疸，有些恶性肿瘤会引起骨髓侵犯，这时患者会出现贫血症状，同时伴有轻度黄疸，这时做肿瘤相关检查或影像学检查可以鉴别出来。

自身免疫性溶血性贫血多是由于感染、遗传还有自身免疫缺陷等因素，导致机体的正常红细胞被自身免疫系统的抗体攻击、破坏，身体自己的成分攻击自己的红细胞引起贫血，红细胞被分解而诱发的贫血症状，可以分为温抗体型和冷抗体型的，患者多头晕、乏力、贫血、寒战、高热、腰背疼痛、呕吐、腹泻，还有手足发绀、雷诺现象是手指头忽白、忽紫的情况，建议患者去医院做骨髓穿刺检查，以及抗人球蛋白试验、冷凝集素试验以及冷溶血试验等来明确疾病分型，以便对症治疗，治疗主要是要控制感染，还有免疫抑制剂、切脾以及血浆置换等治疗，对于继发的感染一般还可以治愈。还有维持治疗如输血、补铁等。