周大亮

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
心肌病是不同病因引起的心肌病变，常见的有扩张型心肌病、限制型心肌病、肥厚型心肌病，确诊心肌病有赖于临床检查如胸片、心脏彩超、心电图、心脏磁共振、心内膜心肌活检等。扩张型心肌病临床诊断要除外各种继发性以及获得性疾病，仔细询问家族史对诊断是很重要，家庭成员基因筛查有助于临床确诊。对于心脏彩超提示舒张期室间隔厚度达到15mm，结合病史、体格检查和阳性的家族史，有助于临床确诊肥厚型心肌病。限制性心肌病根据运动耐力下降、有水肿以及右心衰且心电图呈肢体导联低电压，心脏彩超提示双方增大，左心室不扩大但充盈受限以及心肌淀粉样变，结合放射、放疗史等可以临床确诊。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
儿童心肌受损有病毒性和先天性两种情况。病毒性引起的心肌受损主要是病毒性心肌炎，常见症状是心慌、胸闷、心前区疼痛。一旦确诊后要卧床休息，尽量少活动，可以减轻心脏负担，胸闷明显的可以吸氧。早期病毒感染可以使用双黄连口服液，心慌胸闷可以使用营养心肌的药物，常见的有磷酸肌酸激酶或辅酶Q10，伴随口干可以口服生脉饮，如果呼吸道感染没有控制，可以继续使用双黄连口服液。先天性心肌受损，主要是房间隔缺损，常见症状是胸闷、体力下降，稍微活动就气喘吁吁，是手术治疗，药物治疗效果差。如果缺损小于5mm，可以使用封堵器。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
心肌病的分型五类是指原发性心肌病，具体为肥厚型心肌病、限制型心肌病、扩张型心肌病、不定型心肌病、致心律失常型右室心肌病。以上为原发性心肌病，需要注意的是肥厚型心肌病会分为梗阻性和非梗阻性，心肌病还有继发性的，继发性心肌病也有分类。具体为围生期心肌病、克山病、酒精性心肌病、代谢性疾病、药物性心肌病、炎症性疾病，都属于继发性心肌病，继发性心肌病通常又会被称作为特异性疾病。在治疗上患者应确定心肌病的类型，然后采取对症的治疗，才能更加有效的得到治疗效果。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
脂毒性心肌病患者，可以通过药物治疗、预防治疗进行对症处理。心肌对脂肪酸过度吸收是引起此类病症的主要病因，可以选用降脂类药物，起到控制体内血脂水平，预防心肌脂质积聚，常用药物类型有考来烯胺、辛伐他汀、阿托伐他汀。需要配合抗血栓形成药物进行联合用药治疗，降低心肌梗塞、心力衰竭等严重继发性病症，具体药物类型有氯吡格雷、阿司匹林、替罗非班。对出现有心绞痛、心律失常的患者，可以选用钙通道阻滞剂、β-受体阻带剂治疗，如卡维地洛、氨氯地平、硝苯地平等，治疗期间要保持清淡饮食方式，注重充足规律作息，避免出现过度劳累。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
心肌病种类比较多，由于原发性疾病不同，因此对于饮食的要求也不同。如果患者由于冠脉病变引起的缺血性心肌病，要求低盐、低脂饮食。如果为糖尿病性心肌病，还需要控制饮食中的糖含量，需要糖尿病饮食。对于高血压引起的心肌疾病，饮食原则同样要求低盐、低脂。除此之外还存在一些无法明确病因的心肌病，有的与遗传因素有关，对于此类疾病饮食上无特殊要求，选择普食即可。目前对于心肌病的研究有限，许多诊断以心脏结构改变为主，心脏活检在临床上较难接受，因此无法确定原发因素，饮食需要从多方面考虑。考虑代谢性因素为主要原因的情况下，需要控制脂肪和糖的摄入。特殊人群例如新生儿发生心肌病，需要注意饮食中蛋白质等营养物质，以及维生素和微量元素的摄入，食物要庞杂并确保营养充分补充，不要仅应用某类食物。

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右心肌病是扩张型心肌病的一种，主要是右心室受累，病因目前还不是很清楚，有遗传倾向，遗传性疾病是无法逆转的。　　主要症状是心动过速，后期会出现心力衰竭，也有猝死的发生，虽然无法逆转，积极控制心律失常和预防猝死，可以提高生活质量，延长生存期，一经发现要限制饮酒或戒酒，以减轻对心脏的损害，高血压者要积极控制血压，因为高血压主要损害心、脑、肾等。　　心力衰竭是各种心脏病的共同结局，如果出现劳力性呼吸困难或下肢水肿，只要没有禁忌症都应该使用血管紧张素转换酶抑制剂，出现下肢水肿可以使用氢氯噻嗪，根据尿量随时调整剂量。

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非梗阻性心肌病患者通常不影响正常活动，心室舒张功能在疾病早期还是不错的，但患者也应避免特别严重的活动。随着非梗阻性心肌病的发展，心室壁逐渐增厚、左心室腔变小、心肌舒张功能受到限制，患者可出现每搏输出量下降、活动耐力受限等。在这个时候，应该在运动中尽自己所能，做轻微的有氧运动，避免剧烈的无氧运动。对于有恶性心律失常和猝死病史的患者应该把低压有氧运动作为主要活动避免疲劳。非梗阻性心肌病的治疗包括以下方法：1、避免剧烈运动，防止感染，减少猝死的发生。2、避免使用增强心肌收缩力和降低心脏容积负荷的药物。3、使用β受体阻滞剂，预防心动过速并维持正常窦性心律。4、心力衰竭患者的抗心力衰竭治疗。5、在胸腔里植入双腔起搏器以防止猝死。

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心动过速性心肌病又称为心律失常性心肌病，指的是长期快速的心律失常导致心脏的扩大或心功能不全的一种心肌病。临床表现为胸闷、气短、心慌等不适症状，关于这种疾病的治疗包括以下几方面：1、给予心电图或24小时动态心电图检查，明确心律失常的性质；2、针对病因给予药物保守治疗如倍他乐克、胺碘酮等降低心率，减少心肌耗氧量，使其转复窦性心律；3、保守治疗效果不明显，给予电复律、射频消融、安装起搏器的治疗；4、针对原发病进行积极治疗，如冠心病、心脏瓣膜疾病等。通过以上的治疗防止患者心力衰竭的发生，明显改善患者心肌不适的症状。

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婴儿心肌病是遗传或母体保养不当，如各种感染没有及时治疗或处置放射性环境没有引起重视，主要有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型病三大类，以扩张型心肌病多见，哺乳时哭闹是呼吸困难导致的，出现下肢水肿是心脏肥大、收缩功能减弱导致的。婴儿可能伴有口唇紫绀或皮肤苍白，跟大脑缺氧、供血不足有关，如果大脑缺氧严重的会导致昏迷，婴儿扩张型心肌病可能出现烦躁不安、食欲不振，主要是呼吸困难导致的婴儿不舒服。如果出现下肢水肿，疾病发展到比较严重的阶段，对症治疗可以延长生命，但是不能阻止病情的进展。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
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非梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一个类型，跟梗阻性心肌病比较起来，非梗阻性肥厚型心肌病严重程度会大大的降低。很多病人只要不做剧烈活动不会有任何的症状，非梗阻心肌病并不是很严重，预后也是比较好的。非梗阻性心肌病的后果就是心力衰竭和猝死，如果平时不慎做剧烈活动会导致运动中猝死，如果治疗不及时会发展到心力衰竭，可见呼吸困难或下肢水肿、出现心律失常。平时可以吃比索洛尔，结合少运动可以预防猝死的发生，延缓心肌肥厚的进展，要积极防止高血压，血压增高主要损害心脏和血管，有可能从非梗阻性进展到隐匿梗阻性心肌病，甚至发展为梗阻性心肌病。