吴浩

若为小脑扁桃体下疝引起的空洞或畸形、栓系引起的空洞，通常建议手术治疗，其存在明确手术指征。但是当空洞比较小、症状较轻、无确切原因时可进行观察治疗。脊髓空洞的药物治疗几乎无效，当空洞大到一定范围时，无论是否明确病因，均需接受手术。若无原因亦可选择进行脊髓空洞-胸腔分流术。 脊髓空洞症通常可引起痛温觉的分离，可引起肌肉萎缩，也可引起双下肢无力。通常对于脊髓空洞需要明确其形成的原因。脊髓空洞较少单独形成，40%以上的患者由小脑扁桃体下疝引起；还有一部分患者是由于畸形，大概占到10%-15%；小部分患者是医源性的原因所引起，比如以前进行过肿瘤手术，术后发生感染、粘连等；化脓性脑膜炎或结核导致粘连、炎症亦可造成脊髓空洞；极少部分为特发性空洞，原因尚无法明确。

脊髓空洞若为小脑扁桃体下疝引起，临床仅进行后颅窝减压。此为非常微创的手术，刀口仅为4-5cm，出血不到50mL，即此类手术术后通常约4-5天即可出院；若为脊髓空洞分流手术分流到胸腔，同样约需4-5天；若为脊髓栓系导致，亦为4-5天即可出院；若为脊柱畸形导致则需进行矫形手术或截骨手术，术后通常需7天左右才可出院。 上述情况需以手术顺利为前提，部分患者如小脑扁桃体下疝的后颅窝减压、脊椎栓系松解，偶尔伤口会出现问题，则处理术后并发症需要一定时间。尤其是栓系，部分患者肌肉较为薄弱、恢复较慢、伤口容易渗液，此类情况下通常需要进行十多天的治疗。矫形手术伤口未感染的情况下通常7天即可出院，伤口一旦愈合不良，住院时间即会延长。

不同疾病类型导致的脊髓空洞手术效果不同，超过40%的脊髓空洞由小脑扁桃体下疝引起，此时仅需进行后颅窝减压即可。部分患者除小脑扁桃体下疝外合并有颅颈交界区不稳，对于此类疾病进行减压手术或稳定手术，70%-80%患者可达到较好的效果，即能够缓解部分症状或者使症状不再加重。 而对于结核或者化脓性炎症引起的脊髓空洞，这种情况下通常需进行广泛的粘连松解，即硬膜扩大、重建，此类情况效果较差，存在欠缺。若为外伤造成的畸形，矫形后需进行空洞的分离、分流，手术效果较为理想。 因此，不同原因导致的脊髓空洞手术效果差异较大。

小脑扁桃体下疝的症状分为两大类， 1、小脑扁桃体本身的症状，如枕部疼痛，平衡能力或者运动能力较别人要差，比如走夜路的时候自然会放慢脚步，害怕摔倒，在小时候上体育课做体育动作，也会害怕。严重的患者会出现饮水容易呛咳，同时也会出现脸麻，咳嗽、打喷嚏时枕部疼痛加重，症状也可以在不同阶段慢慢都会出现，表现不一，小脑扁桃体下疝最大的危害是可以使得患者产生继发性的脊髓空洞； 2、如果出现脊髓空洞，患者就会出现另外一种症状，最经典的是双上肢到胸前区的痛温觉分离，比如淋浴的时候淋到肩头和肩膀的水流，会感觉到温度不一样，事实上是感知不同。有时候喜欢用非常烫的水洗手，别人觉得水温很烫，但患者觉得不烫，因为痛觉和温觉变差。对于伤口有些切口就会不容易找到，甚至手发麻不容易伸展，老是慢慢握着，最严重的情况下会出现爪形手，甚至行走困难，此为脊髓空洞的症状。 脊椎空洞的症状是由于小脑扁桃体下疝导致脊髓空洞，而脊髓空洞产生很长时间之后导致的一些症状。所以，脊髓空洞本身的症状和继发产生小脑扁桃体下疝的症状具有一定的区别。

脊髓裂伴有脊膜脊髓膨出在婴幼儿较为常见，治疗则需将其回纳到正常结构，即需将硬膜的外部膨出，甚至皮下包块消除，将硬膜进行重建。使脊髓回纳到其正常部位，即椎管内。之后将肌肉缝合，此时才能保护脊髓和神经根的功能。 对于脊髓裂伴有脊膜脊髓膨出建议积极治疗，因为首先出现脊柱闭合不良，脊柱应为闭合状态，出现发育异常时椎管率先打开，即为脊柱裂。部分患者为单纯脊柱裂，内部硬膜完整。脊膜膨出即为脊膜沿脊柱裂膨出，若为脊髓脊膜膨出则同时膨出的还有脊髓、神经。

椎管内占位手术的费用差别比较大，比如非常简单的1-2个节段椎管内的良性肿瘤，硬膜外或者硬膜下、髓外手术，通常费用是4-5万元左右，基本上包含住院的所有检查、手术费用。对于医保患者，自己花费也是非常少。当然，如果是很长节段的髓内肿瘤，手术时间非常长，完成以后还要进行相应的康复治疗，总的费用可能会增加1-3万元，因为治疗时间比较漫长。尤其是上颈椎，可能患者需要进监护室，因为有可能会影响到呼吸，进监护室的费用相应也会增加。 对于部分椎管内肿瘤，已经侵蚀椎体，破坏稳定性，需要切除肿瘤，就会导致椎体进一步失稳，切除肿瘤的同时，需要对脊柱的内固定进行重建。所以需要很多的螺钉进行内固定，稳住以及植骨，相应费用也会比较昂贵。如果是1-2个节段，可能手术费用为6-7万元，如果是较长节段，可能会花费10万元以上。

椎管内占位首先表现的症状是下肢的麻木、无力、或者有半切综合征等。当椎管内生长肿瘤的时候会有几大类的表现，比如髓内肿瘤会出现星形细胞瘤、室管膜瘤。当然髓内肿瘤也可以出现一些变性，比如血管畸形等。另外一类是髓外硬膜下的肿瘤，比如脊膜瘤、神经鞘瘤等。还有一些硬膜外的肿瘤，比如血管脂肪瘤或者是转移瘤，所有的肿瘤表现都是以影响下肢的活动为主，可以出现麻木、无力，也可以出现局部的疼痛。 对于椎管内占位鉴别诊断，首先要根据病史和表现，比如病史较快，往往会想到是否海绵状血管瘤，突然出血会想到一些急性的疾病。如果是缓慢生长的多年病史，就需考虑一些良性肿瘤。当然由于现在诊疗水平的大幅度提高，如果查体有阳性表现，且具有病史，就会选择增强核磁。基本上针对髓内肿瘤的判别，可以做到一目了然，明确清楚属于是脊髓内或者脊髓外，是硬膜下、硬膜外，或者是连接椎体。所以通过核磁可以达到90%以上的诊断。

睡觉手麻的情况经常遇见，首先麻木分为多种情况，如果是单纯睡觉导致姿势的异常，然后睡醒之后就会感觉麻木，随后麻木感又会很快消失，即活动后消失。此种情况是由于睡姿的问题导致，睡姿不好导致胳膊处在屈曲的状态，也就会造成上臂的供血出现短暂的缺乏，导致麻木，为一过性的表现。其次是睡醒之后，部分患者觉得是被麻醒，由于睡眠姿势太过于异常，实在是不舒服，醒来之后感觉会很麻。此种情况下往往需要调整枕头高度，或者是调整床铺的软硬程度，往往能够得以改善。 如果是睡醒之后持续麻木，很长时间不会消失，并且白天也会很麻，可能是患有颈椎疾病。因为颈椎病导致的麻木往往持久，时间较长，不会轻易消失。需要通过颈椎的核磁进行判断，查看椎间盘有无压迫神经，是否椎管出现狭窄，或者是脊髓里面有无其它的问题。因为导致麻木的原因非常多，但如果是因为睡觉一过性的麻木，患者则不用过于担心。

小脑扁桃体下疝为先天性疾病，需根据不同的情况决定是否进行小脑扁桃体下疝的手术，若患者并无症状则可不进行手术；若症状明显则可选择手术；若小脑扁桃体下疝导致脊髓空洞，此为明确手术指征；若未导致脊椎空洞，且并无症状或存在轻微症状则可采取观察。 小脑扁桃体位于小脑下方，形状类似于扁桃体，故命名为小脑扁桃体。小脑扁桃体下疝为小脑位置过低，超过枕骨大孔平行线3-5mm。其症状包括枕部疼痛、吞咽困难容易呛咳、出现炎症等，更多见的症状为患者平衡力下降。患者因自我保护，可能并未能够意识到其平衡能力较差。

小脑扁桃体下疝是先天性的疾病，影像学发现小脑的位置低于枕骨大孔5mm以上可以诊断为小脑扁桃体下疝。小脑本来应该是在枕骨大孔的平面上方，但是偏到下方，严重的甚至偏到第2颈椎，同样称为小脑扁桃体下疝。诊断是依据影像学，而不是依据症状，可通过核磁进行判别。 很多患者得了小脑扁桃体下疝后毫无症状或者是没有发现症状，小脑扁桃体下疝本身症状会出现枕部的疼痛，比如平衡力的下降，正常人在小时候都会爬墙、爬树、翻墙头，患者因为胆子比较小，以上动作就不敢做。部分患者会出现面部的麻木，再严重者会出现饮水的呛咳，还有咳嗽时后脑痛。