吴奇

对于肥厚型心肌病特别是心尖肥厚型心肌病患者，一般不建议剧烈活动。患者需要长期服用β受体阻断剂，能够改善心肌重塑、降低心脏收缩力、降低心率，从而达到改善症状目的。严重患者，如已经发生梗阻患者，可通过外科手术或者间隔射频消融进行治疗，缓解患者症状。 肥厚型心肌病主要是心间流出道间隔非对称性肥厚引起的临床症状，临床症状表现非常多，可有心绞痛发作、外周供血不足、头晕等症状。肥厚型心肌病非常危险，往往是运动性猝死常见原因。

紫绀是因大量无氧合静脉血，进入动脉系统引起全身发紫，称为紫绀。紫绀型先天性心脏病分为以下几种情况： 1、在右心和左心之间存在一个异常交通支，如法洛氏四联症，静脉血通过异常通道直接进入循环系统。通过外科手术治疗，把异常通道修补或处理以后，紫绀可达到完全根治； 2、简单的先天性心脏病，因病程延误，治疗推迟进展为肺动脉高压，右心压力超过左心压力，引起紫绀，这种情况往往已经失去最好的手术时机，只有通过内科、药物治疗，改善心衰及症状，让肺动脉压能够进行性下降，才能重新获得手术机会； 3、复杂的先天性心脏病，如大动脉转位、右位心，只能通过姑息治疗，或者外科分阶段手术，在一定程度上改善患者的临床症状。

心脏有4个腔隙，2个心房和2个心室，正常情况下左右心房和心室互不相连、互不相通。单心房和单心室属于比较复杂的先天性心脏病，临床治愈率不超过1%。 单心房和单心室的先天性心脏病患儿，常在刚刚出生时出现夭折，预后较差极少数患儿能够达到临床治愈。大多数病例需要通过手术治疗和相关内科治疗，改善患者或者患儿的症状。但要实现完全治愈，通常需进行多次、分阶段手术。

先天性心脏病是在胚胎发育过程中产生不完整状态。大多数先天性心脏病能在怀孕过程中筛查出来，并得到很好的干预和处理。对于简单、常见的先天性心脏病，如卵圆孔未闭、房间隔缺损，多数人是在体检时，通过查体、听诊心脏有杂音，或做心脏彩超发现心脏结构异常确诊，先天性心脏病可被排除、检查出来。 对于复杂的先天性心脏病，通过超声或普通检查手段很难明确解剖结构时，只能通过介入手段，如心室造影、心房造影才能够比较清楚地明确解剖结构，从而为手术治疗提供很好的支持和病理资料。

心肌病相对于冠心病、高血压比较少见，但是仍有较高发生率。心肌病主要有以下几种： 1、扩张型心肌病：无明确病因，遗传、心肌炎等都有可能诱发。可导致全心增大、心肌变薄，从而诱发心衰、心律失常； 2、肥厚型心肌病：主要是心脏室间隔发生非对称性肥厚，可能导致心绞痛、外周供血不足，往往是运动性猝死； 3、限制型心肌病：指心脏舒张功能障碍，即心脏不断地收缩和舒张导致一系列临床症状的心肌病； 4、致心律失常型右室心肌病：心脏右心室不明原因增大、右心衰发作以及致死性心律失常反复发作； 5、未定型心肌病：无明确病因，不符合上述几种心肌病分类，因此称为未定型心肌病。

肺动脉高压导致蓝嘴唇症状，即紫绀。当肺动脉高压存在时，氧合变差，大量去氧血红蛋白在口唇、指甲过多分布，因口唇本身毛细血管极为丰富，会在口周或者指甲表现出淡蓝色，即肺动脉高压蓝嘴唇症状。 患者可通过吸氧改善循环，或者服用特别药物，一定程度上缓解肺动脉压力，重新获得很好的临床治疗效果。部分患者可通过外科手术治疗，缓解左右心房压力，在一定程度上改善肺动脉高压。

特发性肺动脉高压无有效根治方法，临床上常用药物改善预后和生存率。常用三大类靶向药物，包括磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非、他地那非；内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安贝生坦、马昔腾坦；前列素类药物，如依前列醇；还有万他维之类药物。通过药物治疗，虽然不能够达到治愈肺动脉高压效果，但是能够改善患者临床症状，改善患者生活质量。 随着医疗技术发展和人们对生活质量提高，对肺动脉高压认识逐年、逐渐明确。目前肺动脉高压分为几大类： 1、特发性肺动脉高压：无明确病因包括基因、先天性心脏病、特殊药物使用导致不明原因肺动脉压上升； 2、慢性阻塞性肺病导致肺动脉高压、左心相关肺动脉高压：病因明确，患者通过积极治疗原发病，改善肺循环、肺功能可达到改善或者治愈肺动脉高压。

心肌梗死是冠心病最严重一种状态，通常是急性发病。如活动、情绪激动后出现心前区闷胀不适，偶尔可放射至肩背部、下颌部，可通过休息或者含服救心丸即硝酸甘油类药物缓解。如疼痛发作频率、持续时间和程度较之前明显加重时，患者应警惕冠心病、心肌梗死发生。具体有以下几种情况： 1、稳定性发作时间一般为3-5分钟，不会超过20分钟。若发作时间超过20分钟，患者要高度警惕冠心病、心肌梗死发生； 2、疼痛程度加重。若以前是轻微胸闷、胸痛，针刺样感觉，现在可表现为压榨感、甚至有濒死感，这种情况下患者要高度警惕心肌梗死发生； 3、除典型心肌梗死症状之外，还要警惕非典型临床症状，如牙痛、肩背部放射痛、恶心、呕吐、头晕、晕厥等情况。若患者既往有高血压、冠心病病史。 一旦出现以上类似症状，此时不能够排除心肌梗死情况，建议患者及时就诊。

心肌梗死是严重冠心病状态，治疗措施是及时开通血管如支架或者冠脉搭桥。手术后患者并未脱离危险期。因为心肌梗死一旦发生，心脏肌肉坏死不可逆，过程约持续1周左右。所以在心肌梗死发生后1周左右即心梗后危险期，危险期一般分为以下两个时间段： 1、术后2-3天，因缺血发生心肌坏死初步形成，容易出现恶性心律失常如室速、室颤，一旦发生致命性心律失常患者需要就需电复律、电除颤纠正； 2、2-3天以后因心肌已经彻底坏死，心脏纤维化替代坏死心肌。此时有可能出现重要结构损伤，如乳头肌断裂、心脏破裂等情况，可能导致危险情况发生，甚至是致死性临床症状。

肌钙蛋白是心三联当中非常重要一个检测指标，在诊断心肌梗死当中特异性非常高，具有重要临床意义。肌钙蛋白只存在于心肌细胞或者当心肌细胞破坏时才可在血液当中检测到肌钙蛋白升高情况。在临床工作中只要肌钙蛋白超过正常上限值2倍，可以认为其有临床意义。但是肌钙蛋白本身上升规律不太一样，导致可能存在漏诊或者误诊情况。医生一般常用肌钙蛋白I和肌钙蛋白T两个指标进行诊断。 注意肌钙蛋白T在心肌梗死发生后6-8个小时才会上升，有时可能到48小时后才能达到最高水平，甚至可持续到2周左右。因为存在这种情况，导致刚刚发生心肌梗塞患者进行检查时其指标可能正常。提醒患者在疾病发作3-6个小时后进行复查，此时有可能才能提供相对正确临床指导意义。