原发性醛固酮增

由于生理方面的特殊性，小儿原发性醛固酮增多症的治疗方案与成人相比具有特殊性。醛固酮瘤或者单侧肾上腺增生的患者首选手术治疗，也可采用药物治疗。特发性醛固酮增多症以及糖皮质激素可治性醛固酮增多症，首选药物治疗。过量糖皮质激素可能导致医源性库欣综合征，影响儿童生长发育，建议使用最小剂量控制血压和电解质水平，如果效果不佳可以联合使用醛固酮或其它降压药物。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速转移较早，应尽早手术或采用化疗药物，如米托坦、氨鲁米特。

原发性醛固酮增多症的诊断方法包括： 1、筛查试验：采随机血测定醛固酮以及肾素活性，计算ARR比值（血浆醛固酮/血浆肾素活性比值），大于30怀疑原发性醛固酮增多症，大于50可以确诊； 2、确诊试验：ARR介于30-50的患者，需进行确诊试验，包括生理盐水试验、卡托普利试验； 3、分型试验：当患者已确诊时，对其病因进行分型，常用的试验有立卧位试验等； 4、影像学检查：如彩超、CT等检查。

原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多的疾病，其可使水钠潴留，体液容量扩增，导致高血压，并抑制肾素-血管紧张素系统。醛固酮是肾上腺皮质球状带分泌的一种盐皮质激素，具有强大的水电解质排泄调节功能，可促进钠离子重吸收以及钾离子排出。原发性醛固酮增多症的临床典型表现为高血压和低血钾，在高血压患者中，原发性醛固酮增多症占10%左右。高血压可引发靶器官损害，而低钾血症可以影响肾小管的浓缩功能，长期高尿钾可导致肾小管上皮细胞浓缩功能减退。

螺内酯结构与醛固酮相似，为醛固酮的竞争性抑制剂，可作用于肾脏远曲小管和集合管，阻断钠氢和钠钾交换，进而起到阻断醛固酮的保钠排钾作用。由于它仅作用于肾脏远曲小管以及集合管，对肾小管的其它各段并无作用，所以利尿作用较弱。 另外，螺内酯对醛固酮的其它靶器官也具有一定的作用，可用于对原发性醛固酮增多症的诊断以及治疗。同时对其它水肿性疾病、低钾血症和高血压可起到一定的作用。不过螺内酯也具有副作用，如导致男性乳房发育、阳痿、女性月经不调。

高血压分为原发性高血压、继发性高血压两类。原发性高血压无明确病因，继发性高血压多继发于某种疾病，如肾动脉狭窄、原醛症等。其中原醛症，全名为原发性醛固酮增多症，多由于肾上腺分泌醛固酮类物质增多而导致，醛固酮主要作用为调节机体水、钠代谢，如分泌过多，会引起水钠潴留，导致高血压、低血钾等一系列表现。

肾上腺的肿瘤包括原发性醛固酮增多症、皮质醇症、嗜铬细胞瘤、先天性肾上腺皮质增生症、女性化肾上腺肿瘤和男性化肾上腺肿瘤，这些肿瘤都是有功能的肾上腺肿瘤，这些肿瘤无论大小，明确诊断以后都应该考虑手术。 另外肾上腺还有无功能肿瘤，如神经母细胞瘤、水样脂肪瘤、无功能的皮质腺瘤、无功能的皮脂腺癌以及肾上腺囊肿。其中肾上腺无功能的皮脂腺癌无论大小也应该考虑手术。其它无功能的肾上腺的肿瘤如果直径不超过3cm，一般可以进行定期随访，定期复查。如果无功能的肾上腺肿瘤超过4cm，一般建议患者进行手术。

左侧肾上腺结节多为良性肿瘤，一般并不严重。少数为恶性肿瘤，治愈率较低。左侧肾上腺结节根据病理结果不同，结局不同。大部分左侧肾上腺结节为良性肿瘤，极少部分为恶性肿瘤。 左侧肾上腺结节需要考虑是否合并高血压或其它满月脸、水牛背等临床表现。因为肾上腺肿瘤分为皮质肿瘤和髓质肿瘤。肾上腺皮质分为球状带、束状带和网状带。球状带肿瘤包括原发性醛固酮增多症，简称原醛。原醛是左侧肾上腺结节最多见的疾病，主要表现为顽固性高血压伴或不伴低钾血症。诊断左侧肾上腺结节如果为原醛，可以用药物治疗或手术治疗。 肾上腺皮质束状带出现的肿瘤称为皮质醇瘤，患者可表现为满月脸、水牛背，多数为良性。网状带出现肿瘤为原发性肾上腺增生，患者可以出现两性畸形。肾上腺髓质肿瘤包括嗜铬细胞瘤，一般结节＞2cm，所以左侧肾上腺结节如果超过2cm，需要警惕嗜铬细胞瘤。临床表现是阵发性高血压伴有交感神经兴奋症状。

肾上腺肿瘤即生长于肾上腺组织内的肿瘤，肾上腺肿瘤有较多类别。若B超报告肾上腺结节或肾上腺肿瘤，此时需与内分泌科进行共同探讨，即进行内分泌学检查，判断肾上腺肿瘤是否具有分泌激素功能。若有分泌激素功能，如原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤等，建议及时进行手术；若无分泌激素功能的腺瘤应继续观察，需结合功能学判断肾上腺肿瘤是否需处理。

肾上腺顾名思义肾脏上方腺体，位于肾脏内上方，大概3-5cm大小。腺瘤一般是良性肿瘤，出现肾上腺腺瘤，首先不要害怕，是良性肿瘤。肾上腺腺瘤，如果是较小的无功能腺瘤，不用管它，如果是有功能的腺瘤，危害主要表现在造成所在部位的激素紊乱而导致相关症状。 我们把肾上腺皮质分三个区域，球状带、束状带、网状带，球状带腺瘤更影响盐皮质激素，而束状带更影响糖皮质激素，网状带更影响生殖激素性激素，这是关于三个区域的激素。 对于盐皮质激素，主要会造成醛固酮分泌过多，称为原发性醛固酮增多症，主要表现是高血压、低血钾、周期性麻痹。糖皮质激素过多就是皮质醇增多症，主要造成患者有高血压改变，病人有特征性改变，满月脸、水牛背。病人两颊是高原红改变，一般当出现这种都是积极手术治疗，通过腹腔镜手术切除肾上腺腺瘤。

肾上腺肿瘤是肾上腺疾病中比较常见的一个类型，一般分成皮质来源的和髓质来源的两类。根据不同的来源，手术方案也不一样：1、髓质来源的肾上腺肿瘤，又称为嗜铬细胞瘤，手术之前需要周密的准备，通过扩容，血容量扩开以后，再进行手术。现在嗜铬细胞瘤的手术绝大部分是微创手术，80%的嗜铬细胞瘤可以做腹腔镜手术；2、肾上腺的皮质来源的肿瘤分2种类型，库欣腺瘤和原发性醛固酮增多症，这2种肿瘤采用微创手术的比例更高，可能90%或者到95%的病人，可以用微创手术的方式解决。这几种类型的肿瘤手术的效果都很好，但是有一个例外，肾上腺的皮质肿瘤中有一种叫作肾上腺皮质癌，皮质癌需要开刀手术，因为肿瘤的体积比较大，并且皮质癌手术的预后可能不像其他的肾上腺肿瘤那么好，复发的风险也比较高，所以手术以后要严密随访，再加上一些辅助的治疗。