原发性血小板增

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
大部分原发性血小板增多症的病人，病情进展都非常缓慢，叫中位生存期，一般都在10-15年以上。大概有10%的病人可能转化为其它类型的骨髓增殖性疾病，比如后期合并骨髓纤维化。还有少部分病人转化成急性髓细胞白血病，一旦转化成急性髓细胞白血病以后，生存期就非常短，大多小于半年甚至于三个月。

血小板在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成以及器官移植排斥等生理和病理过程中有着重要的作用。血小板超过450×10^9/L时，叫做血小板增多。小儿原发性的血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。 继发性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血以及癌症患者等。但此类血小板增多一般不超500×10^9/L，且经过治疗后原发病的情况改善，血小板数目多数都会降至正常。另外脾切除术后血小板数目也会明显增加，常常高于600×10^9/L，但随后会缓慢下降达到正常水平。人体内的血小板有固定数值，如果多于或少于正常数值一定要引起关注，应该及时查明病因采取对应的措施。 儿童血小板增高时，一定要去正规医院找专科的医生就诊。一般感染、创伤等引起反应性血小板增多时，在积极治疗原发病之后，血小板多数都会自行下降至正常范围。而原发性血小板增多症目前缺乏特异的治疗方案，治疗目的主要是减少血小板数目，预防血栓和出血的发生，减少疾病进展。具体治疗方案需要根据患儿的临床表现以及发生血栓并发症的危险度分级进一步确定。

原发性血小板增多症属于骨髓增殖性肿瘤里的一种，首先要跟继发性血小板增多症进行鉴别。慢性炎症、缺铁性贫血，尤其自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎患者可能会出现血小板升高，血小板甚至能达到700-800×10^9/L。这种情况下会有原发病的表现，主要是治疗原发病。如果血小板增高到一定程度，可能需要抗血小板聚集治疗。其要跟慢性骨髓增殖性肿瘤进行鉴别，骨髓纤维化一般脾大比较明显，临床表现上可能会有区别。 还有骨髓检查，骨髓活检会有纤维组织增生，骨髓纤维化有一些特殊的实验室检查指标异常。慢性粒细胞白血病做染色体和基因改变，如果有特殊9号和22号染色体的异位，可能是慢性粒细胞白血病，有基因的变化也会确诊。

血小板正常值范围在(100-300)×10^9/L之间，血小板数量也受多种因素影响，血小板升高一般是指血小板超过450×10^9/L，而且持续超过3个月，很有可能是血液系统骨髓增殖性疾病，叫原发性血小板增多症，需要到血液科找专门大夫进行进一步化验检查才能确诊。血小板升高也受到很多因素影响，比如慢性感染、受药物影响。 血小板轻度升高时，大家不用过于惊慌，可以观察一下，建议1-2周左右或者过1个月再复查，看看血小板情况，如果持续升高，不断往上升的情况下，还需要血液科专科大夫检查，如果过一段时间再复查，血小板数量降到正常，考虑可能是其它因素影响，不是血液本身有问题，这种情况大家可以不用去专门找大夫处理。

血小板在体内起到止血作用，血小板数量异常升高后，体内容易导致血栓生成。所以在化验血常规时，如果发现血小板升高，还是要密切观察。一般隔2-3周左右复查，如果血小板数量持续超过450×10^9/L，还是要血液科专科大夫诊治。如果骨髓增生疾病里原发性血小板增多症时，血液科大夫会指导用降血小板药物，比如干扰素或者羟基脲等药物进行治疗。如果大家血小板没有高到这个程度，血液科大夫也没有查出有任何其它血液疾病时，可以吃阿司匹林预防血栓发生，减少血小板升高带来的血栓风险。

血小板数量升高或降低除个体自身生理性波动外，还与多种出血和血栓性疾病密切相关，主要见于以下几种疾病： 1、原发性增多：可见于慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等； 2、血小板反应性增多：见于急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等； 3、其它：可见于外科手术、脾切除等。 血小板具有维持血管内皮完整性以及黏附、聚集、释放、促凝及收缩血块等功能，血小板计数指测定全血中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一，临床实验室主要使用血小板血液分析仪进行检测。

血小板的正常参考范围为(125-350)×10^9/L，其增高原因如下： 1、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病或真性红细胞增多症等骨髓增殖性疾病，可能导致持续性血小板异常显著增高。此时需进一步进行骨髓细胞形态学骨髓活检、分子生物学以及遗传学检查等； 2、在急性化脓性感染大出血、急性溶血、肿瘤性疾病时，血小板也可以继发性的增高。但此时通常增高的幅度较小，原发病去除后，血小板一般可恢复正常； 3、某些药物，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、头孢菌素类药物，也可以出现血小板一定程度的增高。 由于血小板是介导机体正常生理凝血过程的一个重要物质，所以血小板的减少一定要引起大家的重视。特别是严重减少的患者，比如现在血小板低于50×10^9/L，甚至低于20×10^9/L，则临床上一定要采取一定的措施。比如输注血小板或者注射升高血小板的药物，使血小板尽快上升，否则会发生严重的出血，而危及患者的生命。

血小板增多症是指外周血中的血小板高于正常，分为原发性血小板增多症和继发性血小板增多症。原发性血小板增多症，属于慢性骨髓增殖性肿瘤中的一种，是造血系统的恶性肿瘤。在骨髓中产血小板的巨核细胞异常增殖，造成外周血血小板增多，通常外周血中血小板的计数高于45万/μL。主要临床表现是血小板增高所导致血管栓塞，治疗以控制血小板计数为主，争取把血小板计数控制在60万/μL之内，以避免血管栓塞等相关副作用。采用的药物，比如抗血小板的药物阿司匹林，也可以加羟基脲、干扰素等控制血小板。 继发性血小板增多症的原因较多，比如慢性炎症、大量失血以及脾脏切除术之后出现。因为脾脏是血小板破坏的重要场所，如果脾脏切除之后会造成继发性血小板增多，通常要持续几个月的时间，随后人体的血小板会逐步恢复到正常。在该过程中，常规需要用阿司匹林，预防血小板增多引起的血管栓塞情况。

血小板增多症能否自愈与导致血小板增多症的病因是否能自愈有关，如果病因能自愈，血小板增多症也可以自愈。如果病因不能自愈，导致的血小板增多症不能自愈，具体如下： 1、原发性血小板增多症：因基因突变导致，由于基因突变不能自愈，因此其导致的血小板增多症也不能自愈，需要用药物控制； 2、继发性血小板增多症：由缺铁、慢性炎症、慢性感染等，导致血小板增多，因此血小板增多症能否治愈与基础病因有关。 但无论是原发性血小板增多症，还是继发性血小板增多症，大多数情况下都需要临床医生进行干预，自愈情况并不多见。

血小板增多症不是绝症，血小板增多症主要分成两种类型，具体如下： 1、原发性血小板增多症：原发血小板增多症本质上属于恶性疾病，也称其为骨髓增殖性肿瘤。但临床医生可以进行相应的治疗减少血栓形成的风险，如疾病不严重时，可采用监测的方式；当疾病严重到一定程度时，可以服用阿司匹林。此外，也可以采用浆细胞治疗，减少血小板。现在也有一些新的靶向药，不但能减少血小板，还可减少原发性血小板增多症的合并症，如骨髓纤维化等。因此大多数患原发性血小板增多症的病人可以通过长期使用药物控制病情，从而达到与正常人寿命无太多区别的状态； 2、继发性血小板增多症：由于缺铁、慢性炎症、慢性感染、自身免疫病等，导致血小板增多。继发性血小板增多症通过治疗基础疾病，如果基础疾病被控制，血小板增多的现象会缓解。