原发性胆汁性肝

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化目前认为是一种自身免疫性疾病，早期临床症状多不典型，有可能表现为轻度的疲倦、乏力，还有可能伴有不同程度的厌油腻、食欲减退等，同时还有可能出现间歇性的瘙痒症状。随着病变的进一步进展，症状会进一步加重，特别是瘙痒的症状，严重的可以造成抑郁症，典型的症状是白天轻、夜间重。少数患者还会出现黄疸的症状，特别是晚期患者黄疸的症状相对比较常见，还可以伴有肝脾肿大、肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的相关症状。\n由于是自身免疫性疾病，原发性胆汁性肝硬化还有可能伴有干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等其他自身免疫性疾病。通过相关的血液学和影像学检查，可以做出初步判断，而肝穿刺活检有利于明确诊断。早期的原发性胆汁性肝硬化主要是通过药物进行控制，比如熊去氧胆酸、免疫抑制剂和糖皮质激素，对于终末期的患者，需要通过肝移植才能够挽救生命。

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化的首发症状主要表现为疲倦、乏力，并不具有特异性。还有可能伴有食欲减退、厌食油腻，或者轻度瘙痒。随着病变的进一步加重，瘙痒症状会明显，表现为白天轻、夜间重，严重的可以造成抑郁症。此后还有可能出现特征性的黄疸症状，此时有不同程度的肝脾肿大，还有可能伴有肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的症状。\n原发性胆汁性肝硬化是由于胆道阻塞、胆汁淤积而引起的肝硬化，目前认为是一种自身免疫性疾病，有时候并不是独立出现，还有可能伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮或者类风湿性关节炎等。对于原发性胆汁性肝硬化，诊断主要依据是自身相关的免疫抗体出现了显著升高。临床上的治疗主要是通过熊去氧胆酸、免疫抑制剂或者糖皮质激素，进行改善症状。当然，对于原发性胆汁性肝硬化的终末期患者，需要通过肝移植才能挽救生命。

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化目前认为是一种自身免疫性疾病，早期临床症状多不典型，有可能表现为轻度的疲倦、乏力，还有可能伴有不同程度的厌油腻、食欲减退等，同时还有可能出现间歇性的瘙痒症状。随着病变的进一步进展，症状会进一步加重，特别是瘙痒的症状，严重的可以造成抑郁症，典型的症状是白天轻、夜间重。少数患者还会出现黄疸的症状，特别是晚期患者黄疸的症状相对比较常见，还可以伴有肝脾肿大、肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的相关症状。\n由于是自身免疫性疾病，原发性胆汁性肝硬化还有可能伴有干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等其他自身免疫性疾病。通过相关的血液学和影像学检查，可以做出初步判断，而肝穿刺活检有利于明确诊断。早期的原发性胆汁性肝硬化主要是通过药物进行控制，比如熊去氧胆酸、免疫抑制剂和糖皮质激素，对于终末期的患者，需要通过肝移植才能够挽救生命。

讲解医师：于建武  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院感染病科
原发性胆汁性肝硬化患者的存活时间，取决于肝硬化程度、患者的一般状态、治疗是否及时、治疗效果的好坏，主要情况如下：\n一、预后良好：原发性胆汁性肝硬化目前无法临床根治，属于自身免疫性肝病的一种，如果患者处于疾病早期，经过积极合理的治疗，给予口服优思弗或者激素等相关药物治疗，患者的肝功能恢复正常，肝脏纤维化明显改善，则预后很好，甚至可以不发展到肝硬化失代偿期，可能获得很好的生活质量和生存期，存活期可以达到10年或10年以上。\n二、预后不佳：如果原发性胆汁性肝硬化的患者已经进入到了失代偿期，出现大量腹水、高度黄疸，以及门静脉高压引起消化道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、肝性脑病等严重并发症，患者的预后不佳，这时生存期会明显缩短，有的可以达到两年，部分患者半年甚至不足一年，最短的半年就可以死亡。\n目前晚期原发性胆汁性肝硬化的患者可以采取肝移植治疗，肝移植手术治疗效果非常好，五年生存期可以达到70%以上。

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化的首发症状主要表现为疲倦、乏力，并不具有特异性。还有可能伴有食欲减退、厌食油腻，或者轻度瘙痒。随着病变的进一步加重，瘙痒症状会明显，表现为白天轻、夜间重，严重的可以造成抑郁症。此后还有可能出现特征性的黄疸症状，此时有不同程度的肝脾肿大，还有可能伴有肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的症状。\n原发性胆汁性肝硬化是由于胆道阻塞、胆汁淤积而引起的肝硬化，目前认为是一种自身免疫性疾病，有时候并不是独立出现，还有可能伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮或者类风湿性关节炎等。对于原发性胆汁性肝硬化，诊断主要依据是自身相关的免疫抗体出现了显著升高。临床上的治疗主要是通过熊去氧胆酸、免疫抑制剂或者糖皮质激素，进行改善症状。当然，对于原发性胆汁性肝硬化的终末期患者，需要通过肝移植才能挽救生命。

讲解医师：于建武  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院感染病科
原发性胆汁性肝硬化患者的存活时间，取决于肝硬化程度、患者的一般状态、治疗是否及时、治疗效果的好坏，主要情况如下：\n一、预后良好：原发性胆汁性肝硬化目前无法临床根治，属于自身免疫性肝病的一种，如果患者处于疾病早期，经过积极合理的治疗，给予口服优思弗或者激素等相关药物治疗，患者的肝功能恢复正常，肝脏纤维化明显改善，则预后很好，甚至可以不发展到肝硬化失代偿期，可能获得很好的生活质量和生存期，存活期可以达到10年或10年以上。\n二、预后不佳：如果原发性胆汁性肝硬化的患者已经进入到了失代偿期，出现大量腹水、高度黄疸，以及门静脉高压引起消化道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、肝性脑病等严重并发症，患者的预后不佳，这时生存期会明显缩短，有的可以达到两年，部分患者半年甚至不足一年，最短的半年就可以死亡。\n目前晚期原发性胆汁性肝硬化的患者可以采取肝移植治疗，肝移植手术治疗效果非常好，五年生存期可以达到70%以上。