原发性胆汁性肝

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化的首发症状主要表现为疲倦、乏力，并不具有特异性。还有可能伴有食欲减退、厌食油腻，或者轻度瘙痒。随着病变的进一步加重，瘙痒症状会明显，表现为白天轻、夜间重，严重的可以造成抑郁症。此后还有可能出现特征性的黄疸症状，此时有不同程度的肝脾肿大，还有可能伴有肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的症状。\n原发性胆汁性肝硬化是由于胆道阻塞、胆汁淤积而引起的肝硬化，目前认为是一种自身免疫性疾病，有时候并不是独立出现，还有可能伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮或者类风湿性关节炎等。对于原发性胆汁性肝硬化，诊断主要依据是自身相关的免疫抗体出现了显著升高。临床上的治疗主要是通过熊去氧胆酸、免疫抑制剂或者糖皮质激素，进行改善症状。当然，对于原发性胆汁性肝硬化的终末期患者，需要通过肝移植才能挽救生命。

讲解医师：郭建超  （主治医师）
就职单位：随州市中心医院消化内科
原发性胆汁性肝硬化是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，它可以表现出肝脏的增大、墨绿色，随着疾病的进展，可以出现结节状改变。原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是以药物治疗为主，只能积极地控制症状，达不到临床的痊愈。目前常用的药物以熊去氧胆酸为主，它可以减少内源性胆汁酸对肝脏的毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，同时具有免疫调节作用。除了口服熊去氧胆酸，还可以尝试使用布地奈德、硫唑嘌呤、环孢素和秋水仙碱。原发性胆汁性肝硬化的预后差异很大，有症状的患者平均生存期为10-15年，随着年龄的增长，肝脏功能合成的下降，组织学持续的进展，原发性胆汁性肝硬化的预后也会随着时间的延长而不佳。

干燥综合征是一个自身免疫性疾病，可导致多系统的受累，最常见的临床表现就是淋巴细胞良性增殖以后引起来泪腺和唾液腺的受累，出现口干，甚至吞咽干的食物都有问题。有些病人眼干，出现严重的干眼症表现，还有一些病人唾液腺增大，反复腮腺肿大；还可出现关节炎的表现，此外还有临床非常常见的的重要靶器官受累，比如肾小管酸中毒、低钾血症问题，周期性麻痹。还有病人有萎缩性胃炎，经常合并桥本氏甲炎的问题。自身免疫性肝炎，比如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，也是在干燥综合征常见表现。干燥综合征还会出现就是有周围神经受累，出现四肢麻木的表现。

原发性胆汁性肝硬化最多见于45岁以上女性患者，发病男女比例是9:1。原发性胆汁性肝硬化发病原因主要在基因背景基础上，环境因素和化学因素、感染因素诱发疾病。所以这个疾病有一定遗传背景，有时候能够检测到B27基因可能有关，在这个基因背景基础上，如果有环境因素、免疫因素和化学因素，可以把这个病激发出来。最常见的发病人群是45岁以上女性患者，可能与雌激素减低有关系。有的发病和吃中药或者乱用药物有关系，有的时候化学物质，比如化妆品、指甲油，也会诱发。

自身免疫性肝病通常指患者自身的免疫系统发生了障碍和紊乱，产生了针对肝脏进行损伤的自身抗体，包括抗核抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体等，均可引起干细胞受损，从而引起肝脏的慢性炎症，最终导致肝硬化。自身免疫性肝病主要的发病人群为中老年女性，自身免疫性肝病包括不同的分型，如原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎等具体的分型。自身免疫性肝病区别于外界的因素所导致的肝损伤，如病毒性肝炎的乙型肝炎、丙型肝炎，以及酒精性肝病以及药物性肝损伤等，其中乙型肝炎、丙型肝炎均属于传染性肝病。临床上诊断自身免疫性肝病，要先排除上述的损害因素，之后再进行特异性项目的检查，即肝脏的自身抗体检查。若特异性的肝脏自身抗体为阳性，通常才可诊断为自身免疫性肝病。

讲解医师：郭建超  （主治医师）
就职单位：随州市中心医院消化内科
原发性胆汁性肝硬化，它是由自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现出肝脏的肿大，呈墨绿色，随着疾病的进展呈结节状。这种患者唯一可以目前推荐的药物就是口服熊去氧胆酸，它能够很好的保护肝细胞膜，但是长期口服的话能对患者的症状有明显的改善。如果患者在规律口服药物6-9个月之后，一般可以改善到90%，这个时候是可以进行怀孕的。但是如果患者的肝功能没有恢复到正常，建议怀孕期间就需要特别注意，因为它是属于自身免疫性疾病。随着怀孕的时间延长，体内激素水平的变化，有可能导致免疫反应进一步加重，胆汁性肝硬化的症状进一步加重，这个时候就需要自身给予及时的权衡利弊。

原发性胆汁性肝硬化一般不能治愈，本质是自身免疫紊乱引起肝内小胆管的损伤、破坏，可以逐渐进展到肝硬化的阶段。属于自身免疫紊乱的疾病，多见于中年女性，通常不能够治愈。但是在早期发现，及时确诊，及时给予正确的治疗方案，有60~70%的病人，碱...

原发性胆汁性肝硬化诊断标准有三条：第一条，肝功里边有两个酶明显升高，这两个酶叫做碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶，通常叫做胆管酶。第二条，自身抗体里边有一些标志性抗体的阳性，叫做线粒体抗体，其中M2亚型非常有特异性。第三条，肝穿刺有小叶...

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化目前认为是一种自身免疫性疾病，早期临床症状多不典型，有可能表现为轻度的疲倦、乏力，还有可能伴有不同程度的厌油腻、食欲减退等，同时还有可能出现间歇性的瘙痒症状。随着病变的进一步进展，症状会进一步加重，特别是瘙痒的症状，严重的可以造成抑郁症，典型的症状是白天轻、夜间重。少数患者还会出现黄疸的症状，特别是晚期患者黄疸的症状相对比较常见，还可以伴有肝脾肿大、肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的相关症状。\n由于是自身免疫性疾病，原发性胆汁性肝硬化还有可能伴有干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等其他自身免疫性疾病。通过相关的血液学和影像学检查，可以做出初步判断，而肝穿刺活检有利于明确诊断。早期的原发性胆汁性肝硬化主要是通过药物进行控制，比如熊去氧胆酸、免疫抑制剂和糖皮质激素，对于终末期的患者，需要通过肝移植才能够挽救生命。

讲解医师：于建武  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院感染病科
原发性胆汁性肝硬化患者的存活时间，取决于肝硬化程度、患者的一般状态、治疗是否及时、治疗效果的好坏，主要情况如下：\n一、预后良好：原发性胆汁性肝硬化目前无法临床根治，属于自身免疫性肝病的一种，如果患者处于疾病早期，经过积极合理的治疗，给予口服优思弗或者激素等相关药物治疗，患者的肝功能恢复正常，肝脏纤维化明显改善，则预后很好，甚至可以不发展到肝硬化失代偿期，可能获得很好的生活质量和生存期，存活期可以达到10年或10年以上。\n二、预后不佳：如果原发性胆汁性肝硬化的患者已经进入到了失代偿期，出现大量腹水、高度黄疸，以及门静脉高压引起消化道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、肝性脑病等严重并发症，患者的预后不佳，这时生存期会明显缩短，有的可以达到两年，部分患者半年甚至不足一年，最短的半年就可以死亡。\n目前晚期原发性胆汁性肝硬化的患者可以采取肝移植治疗，肝移植手术治疗效果非常好，五年生存期可以达到70%以上。