原发性胆汁性肝

谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶高不一定是肝癌。谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高，多提示存在肝胆系统疾病，肝脏疾病，如急性病毒性肝炎、慢性肝炎、肝硬化、酒精性肝炎、药物性肝炎、脂肪肝、肝脓肿等，都可能导致肝细胞坏死、肝功能受损，从而，对谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶代谢造成影响，导致其出现升高。 此外，各种肝内外胆管阻塞性疾病，如胆囊炎、胆道结石、肝内外胆汁淤积、硬化性胆管炎、胰头癌、原发性胆汁性肝硬化等，也可导致谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高。肝脏分泌的胆汁主要储存在胆囊中，一旦胆囊、胆管出现疾病，会导致胆汁进入人体血液循环，造成谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高。因此，谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高不代表是肝癌。

肝脏弥漫性病变，为超声学的描述名词，通常指肝脏由各种病因引起的急慢性肝脏损伤，导致肝脏回声出现弥漫性增粗、增强改变，或弥漫性的致密光点改变。内科性因素导致的肝脏损伤可累及整个肝脏，引起全肝出现弥漫性病变，常见原因为病毒性肝炎，包括乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎。慢性肝脏炎症包括酒精性肝病、酒精性肝硬化、自身免疫性肝病，原发性胆汁性肝硬化常见于中老年女性，以上疾病均可引起肝脏弥漫性病变。此外，遗传代谢性肝病如肝豆状核变性，大量铜沉积在肝内，可引起肝脏弥漫性病变。故超声或CT发现肝脏弥漫性病变后应先寻找病因，针对不同病因进行病情判断，从而给予不同治疗。

讲解医师：郭建超  （主治医师）
就职单位：随州市中心医院消化内科
原发性胆汁性肝硬化，它是由自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现出肝脏的肿大，呈墨绿色，随着疾病的进展呈结节状。这种患者唯一可以目前推荐的药物就是口服熊去氧胆酸，它能够很好的保护肝细胞膜，但是长期口服的话能对患者的症状有明显的改善。如果患者在规律口服药物6-9个月之后，一般可以改善到90%，这个时候是可以进行怀孕的。但是如果患者的肝功能没有恢复到正常，建议怀孕期间就需要特别注意，因为它是属于自身免疫性疾病。随着怀孕的时间延长，体内激素水平的变化，有可能导致免疫反应进一步加重，胆汁性肝硬化的症状进一步加重，这个时候就需要自身给予及时的权衡利弊。

讲解医师：郭建超  （主治医师）
就职单位：随州市中心医院消化内科
原发性胆汁性肝硬化是属于自身免疫性肝病的一种。它主要是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，临床表现可以出现肝大，胆汁呈墨绿色，随着疾病的进展，出现肝脏的结节状改变。通过查抗核抗体，抗线粒体抗体明显阳性，从而才能给予诊断。胆汁淤积性肝硬化临床上可以分为四个期。第一、临床前期一般没有任何症状；第二、肝功能异常无症状期，只有通过查肝功能转氨酶有轻度的升高；第三、肝功能异常症状期，不但有肝功能异常，而且出现明显的症状；第四、肝硬化期，患者肝硬化的症状就比较明显了。针对这种情况，除了查血、查转氨酶、抗线粒体抗体，还要及时的行肝脏彩超检查。

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化的首发症状主要表现为疲倦、乏力，并不具有特异性。还有可能伴有食欲减退、厌食油腻，或者轻度瘙痒。随着病变的进一步加重，瘙痒症状会明显，表现为白天轻、夜间重，严重的可以造成抑郁症。此后还有可能出现特征性的黄疸症状，此时有不同程度的肝脾肿大，还有可能伴有肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的症状。\n原发性胆汁性肝硬化是由于胆道阻塞、胆汁淤积而引起的肝硬化，目前认为是一种自身免疫性疾病，有时候并不是独立出现，还有可能伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮或者类风湿性关节炎等。对于原发性胆汁性肝硬化，诊断主要依据是自身相关的免疫抗体出现了显著升高。临床上的治疗主要是通过熊去氧胆酸、免疫抑制剂或者糖皮质激素，进行改善症状。当然，对于原发性胆汁性肝硬化的终末期患者，需要通过肝移植才能挽救生命。

自免肝全称为自身免疫性肝病，属于肝病的一种。肝病种类分为多种，有病毒、药物、酒精、中毒、遗传等因素，还有自身免疫性因素。自身免疫肝病常分为自身免疫性肝炎，又称AIH，以及原发性胆汁性胆管炎，又称PBC，以前叫原发性胆汁性肝硬化，还有原发性硬化性胆管炎，又称PSC，因此自身免疫性肝病是一个统称。患者自身免疫紊乱会导致肝脏破坏，出现肝脏细胞的炎症受损，还有胆管细胞受损，但胆管分为小胆管和大胆管，因此需根据其生化指标，包括免疫指标，如检查特种蛋白，包括IgG、IgA、IgM的异常、自身抗体异常，和抗核抗体、同工酶异常，根据这些进行判断、分类，患者属于自身免疫性肝病的何种类型，其治疗方案也不同。

干燥综合征作为自身免疫性疾病，患者会出现口干、眼干、猖獗龋齿，非常痛苦。轻的口干、眼干其实都得到了非常良好的控制，不一定要用糖皮质激素，现在的一些其他比较弱的免疫调节治疗，肠道菌群治疗，相对抗炎治疗，比如中药知柏地黄丸、麦味地黄丸配合改善口干，效果非常不错。当然必要时候可以使用小剂量的糖皮质激素，重要的脏器受累，肾小管酸中毒，原发性胆汁性肝硬化，风湿科医生会在中剂量糖皮质激素的基础上给一定的免疫调节治疗，会得到非常长足的改善。

干燥综合征也是现在临床门诊看的最多的一个疾病，门诊另一个常见的是未分化脊柱关节病。干燥综合征的病因和免疫机制紊乱有关系。一个重要的病因就是淋巴细胞的良性增生，淋巴细胞良性增生以后会引起来泪腺、唾液腺的表现，患者会出现口干、眼干、猖獗龋齿。由此就导致了外分泌腺体病，还有很多内脏的受累，比如肾小管酸中毒、低钾血症。患者还会出现很多的自身免疫性肝炎的表现，比如原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎，甚至还有患者皮肤上会出现高球蛋白血症紫癜的表现，都是和免疫机制的紊乱有关系。

胆汁性肝硬化分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，任何原因引起的胆汁长期的淤积都会造成胆汁性的肝硬化。继发性胆汁性肝硬化一般是指肿瘤、结石，物理性堵塞引起的一些胆汁的淤积，长时间的堵塞引起的肝硬化。原发性胆汁性肝硬化简称PBC，这是一个免疫系统疾病，是由于慢性胆汁的非化脓性炎症引起的胆汁性肝硬化。它一般好发于中老年女性，皮肤瘙痒、黄疸为主要表现，可以出现一些很典型的标志，就是眼睑的黄色瘤，还可以出现脂肪泻，夜盲症，皮肤干燥，还可以并发一些免疫性疾病，例如类风湿性关节炎等等。原发性胆汁性肝硬化的诊断，主要是靠肝功能的检测，会出现转氨酶、黄疸指数的增高，碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶的升高。其特异性指标就是检测抗线粒体抗体M2亚型抗体阳性，必要的时候可以做肝穿刺，基本上就可以诊断原发性胆汁性肝硬化。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关胆管疾病。其中以原发性胆汁性胆管炎最为常见。临床中自身免疫性肝炎较为少见。成人自身免疫性肝炎轻症患者治疗包括对症使用保肝药物治疗，例如甘草甜素类保肝药物、复方甘草酸苷、甘利欣。重症自身免疫性肝炎患者治疗需要使用激素泼尼松联合免疫抑制剂治疗，例如硫唑嘌呤治疗，需要到医院专科治疗。相较常见原发性胆汁性胆管炎，需要长期口服熊去氧胆酸治疗。 以上都属于慢性肝病，慢性肝病的患者在生活中需要注意休息、避免劳累、避免熬夜。饮食注意营养丰富，进食富含维生素、蛋白质的食物，并且需要戒酒，酒精对肝脏属于严重损伤。此外还需要避免服用损害肝脏的药物，常用的扑热息痛、感冒通等都对肝脏存在损伤，并且需要避免接触有毒、有害物质。当出现乏力、纳差、厌油、恶心症状时需要及时到正规医院就诊，以免耽误病情。