单心房

小儿房间隔缺损是常见的先天性心脏病，主要表现根据缺损大小而定。若缺损较小，比如＜5-6mm，患儿早期甚至大龄时，通常不会出现明显症状。若缺损较大，比如＞1cm，甚至达到几厘米，临床上可能出现房间隔完全缺损的情况，即无房间隔，称单心房。通常临床症状出现较早且较为严重，早期易发生呼吸道感染，经常感冒、发烧，甚至肺炎。严重时肺炎迁延不愈，从而引起心功能降低，导致心功能不全，表现为气喘、乏力、全身水肿的情况。

出生以后10mm的房间隔缺损属于严重现象，但房间隔缺损会随着孩子年龄、体重的增加而增大。继发孔房间隔缺损为先天性心脏病中最常见的类型之一，多数属于单孔型，少数为多孔型，其中整个房间隔缺损的情况称为单心房。 一般情况下，房间隔缺损的临床表现较轻微，心脏杂音也相对较小，患者常因反复呼吸道感染就诊，多数患者在学龄前或在小学学龄期通过健康体检发现心脏杂音。目前，随着医学影像检查的进展，患者可以通过心脏彩超明确房间隔缺损的存在和大小，其中＜5mm的缺损建议随访观察，因为＜5mm的卵圆孔未闭常在1周岁以后自然闭合。但对于2-3岁卵圆孔仍未闭合的患者，建议在3岁以后通过股静脉进行伞片封堵。缺损5-8mm的患者应密切观察，因为闭合的机会相对较少。缺损＞10mm的孩子建议选择手术治疗，以避免出现临床症状，如呼吸急促、活动耐力下降、生长发育落后、呼吸道反复感染等，如果不及时治疗，则会严重影响心脏发育，导致心功能不全。

单心房和单心室手术术后的注意事项包括氧饱和度、心功能等。单心房、单心室手术需根据每个患者的畸形情况、肺血管发育状态，采取不同的手术方式，具体注意事项应根据具体的手术方式决定，主要如下： 1、如果不能做根治手术，只能做姑息性手术，但无论是做体肺分流，还是做肺动脉环缩，总体的目标都是要维持体循环和肺循环的血流平衡。通过平衡后，人体的血氧饱和度能够维持在78%-85%，这样既能够保证氧合，又不至于发生充血性心力衰竭。因此，术后应关注氧饱和度是否达标。如果氧饱和度过低，可能能量不够，如果氧饱和度过低，就会导致肺动脉高压； 2、术后患者可以通过血气调整、氧分压调整、血管活性药物调整血管阻力，以此达到体肺血流的平衡； 3、对于进行腔肺分流手术的患者，还应观察上腔静脉压是否过高、是否出现上肢、头部肿胀等； 4、患者出院后，仍处于低氧状态，因此要避免剧烈运动，同时血流会淤滞，因此建议患者适当饮水； 5、进行BT分流的患者，因存在外管道，建议患者使用抗凝药物，同时根据医生要求定期前往医院复查。

单心房和单心室是两个不同的概念、不同疾病，单心房是一类疾病，单心室是一类疾病，但无论是单心房还是单心室，都属于先天性心脏病。目前对于先天性心脏病而言，目前没有明确致病原因，主要是由于在胎儿时期，胎儿的心脏受到某些因素的影响，发育发生障碍，从而导致的一类结构性问题。目前通过流行病学调查发现可能会导致胎儿心脏发生发育问题的因素，包括病毒感染，尤其是妊娠早期的病毒感染和接触有害物质。夫妻双方妊娠前没有做很好的准备，或者是吸烟、包括二手烟。目前对于预防先天性心脏病发生起保护性的因素包括合理的膳食，包括饮食对维生素的摄入，尤其是对叶酸的摄入，能够预防先天性心脏病的发生，还有蔬菜和水果的摄入，也能够预防先天性心脏病的发生。所以无论是单心房和单心室，作为先天性心脏病而言，目前没有明确的1对1的致病原因。

几个月的宝宝发现有先天性的心脏病，一般考虑与妈妈围孕期间感染，或者围孕期的高危因素有关，如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压，还有可能是妊娠期受到了辐射、理化因素的影响，或者是家族基因遗传的背景，导致心脏在发育的过程中出现了不同程度的缺损，从而几个月的宝宝就患有先天性的心脏病。先天性的心脏病分简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。还有复杂性的先天性心脏病，比如完全型的大动脉转位、先天的心内膜垫缺损、单心房、单心室或者法洛四联症等。一旦发现了先天性心脏病，一定要完善心脏超声的检查，或者心脏的CT检查。要明确是先天心脏结构的缺损，还是心脏功能变化的情况。如果是简单的先天性心脏病，宝宝没有相关的临床症状，同时结构、功能在可接受的范围，这部分宝宝只需要定期随访、观察就可以，必要时候可以做先天性心脏病的矫正手术。如果是复杂的先天性心脏病，可能就要在心脏外科医生的专业指导下，必要时可能要及时开展手术的根治治疗。

心脏有4个腔隙，2个心房和2个心室，正常情况下左右心房和心室互不相连、互不相通。单心房和单心室属于比较复杂的先天性心脏病，临床治愈率不超过1%。 单心房和单心室的先天性心脏病患儿，常在刚刚出生时出现夭折，预后较差极少数患儿能够达到临床治愈。大多数病例需要通过手术治疗和相关内科治疗，改善患者或者患儿的症状。但要实现完全治愈，通常需进行多次、分阶段手术。

四维彩超检查对于胎儿部分严重的先天性心脏病，比如单心房、单心室、法洛四联症等可以做出初步筛查。但是少数先天性心脏病，比如房间隔缺损、膜周部室间隔缺损、肺静脉异位引流等，由于胎儿期血流动力学与出生以后存在明显差异，或者由于孕产妇腹壁厚、羊水多等因素，以及胎儿胎位等无法进行诊断。 卵圆孔动脉导管为胎儿正常的血流通道，如果卵圆孔在宫内出现早闭，或者动脉导管早闭，对于胎儿的心功能可以产生严重影响，甚至引起胎儿死亡，为产科急症之一。如果四维超声发现胎儿先天性心脏病，孕妇可以到儿童医院进行咨询。比如咨询胎儿出生以后手术时期、手术方式，以及预后等问题，再对胎儿进行进一步诊治。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
孩子是单心房、单心室，这是一类非常复杂而且死亡率非常高的先天性心脏病，应该在先天性心脏病当中属于极其严重的一类疾病，并不能够做根治手术。如果要让孩子彻底治愈，唯一的办法就是等待心脏移植，但是往往等不到心脏移植，孩子就有可能夭折，所以在国外或者在国内比较大的中心，有的时候采取姑息治疗的手术方式，以延长孩子的生命，缓解缺氧。\n最常见的是可以做腔肺手术或者是BT分流术，缓解缺氧的症状，但是仅仅只能延长一点寿命，为未来的心脏移植争取一点时间。绝大部分孩子没有手术指征，手术后可能也有很高的死亡率。因此，孩子单心房、单心室，对目前的现代医学来说，几乎没有很好的办法治疗。

单心房手术与单心室手术不同，单心房手术相对较为简单，通常无需特殊处理，患者术后预后效果良好。 单心室属严重复杂的心内畸形，此类患者常合并右室双出口、大动脉转位、其它严重复杂心内畸形。临床主要采用Fontan类手术进行治疗，此类手术可导致单心室解剖结构无法得以代偿，造成体循环及肺循环均由一个心室承担，长此以往可出现心衰表现。患者术后10年存活率可达至80%，20年存活率可达至40%左右。此外患者术后可引发大量腹水及肝硬化，晚期可能需进行心脏移植。

单心房、单心室为比较复杂的先天性心脏畸形，单心室患者不能通过手术治疗恢复双心室的正常结构，即不能通过解剖矫治成为正常心脏，但手术能够改善患儿缺氧的症状，起到生理性矫治的目的。 矫治的方法主要为分期手术，第一期在患儿4-6个月时进行格林手术，进行上腔静脉与右肺动脉的吻合，二期手术常在患儿3-4岁时建立全腔静脉与肺动脉的连接，以此使上腔、下腔的静脉血进入肺循环。手术过程中建议在管道与心房之间进行开口，从而维持左右心之间的血液平衡，避免右心血容量过多导致心功能衰竭。