单心房

单心房、单心室属于比较复杂的畸形，其中单心房属于房室通道型问题，单心室常合并单心房，为房室之间交通口瓣膜缺失，原因主要如下： 1、妊娠早期宫内感染：主要是病毒感染，包括风疹病毒、柯萨奇病毒以及其它病毒感染； 2、药物致畸：母体使用细胞毒性药物后可能致胎儿畸形； 3、长时间放射线照射：孕妇长时间接触放射线会对胎儿产生影响，如有接触过放射线，需做好产前筛查； 4、遗传因素：包括染色体异常和基因异常，多由散射性畸变造成； 5、其它因素：高龄孕妇初产或二胎也会引起胎儿变化。

单心室、单心房属于先天的心脏结构和功能异常，大部分发生于母孕期，可能与围产期的高危因素或者母孕期的病毒感染、先天基因变异，导致心室在胚胎期结构发育异常有关。这种是严重的先天性心脏病，虽然发生概率较低，但是可能会严重影响心脏的结构和功能。正常心脏为两个心房、两个心室，并且不同的心房和心室之间发挥着不同的生理作用。例如肺循环的血液通常是回流至右心，之后右心的血液再流至左心，左心再进行相关的体循环，为正常的血运循环过程。单心房是指左右心房溶解为一个心房，单心室是指左右心室溶解为一个心室，并发挥功能性左心室或者功能性左心房的作用。这类孩子在早期会出现严重的症状，并且早期容易合并心力衰竭，且预后较差。

孩子出现单心房和单心室，应明确除单心房、单心室外，是否合并其它的心脏结构和功能异常。如果有条件可以进行心脏移植，以矫治心脏结构异常。单心房和单心室属于比较罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病的发病率中所占比例较少，基本小于2%，但临床症状较典型。因为正常的心房和心室结构已经丧失，所以这部分孩子早期可能会出现严重的先天性心脏病的相关症状，比如紫绀、充血性心力衰竭、各种心律失常，甚至心源性猝死。这类部分孩子预后较差，建议在经验丰富的儿童心脏中心进行诊断，明确是否具有手术价值，必要时可以进行姑息手术，适当延长寿命。总体而言，这类孩子预后较差，后期可能会由于严重的心衰或心律失常而危及生命。

单心房、单心室是先心病中最复杂、最严重的一类先天性心脏病。当患者房间隔发育出现异常，室间隔发育也出现异常，患者可表现为左右心房相通、左右心室相通，就变成单心房、单心室。 单心室病人不仅是左右心室相通，室间隔严重的发育障碍，甚至可影响心室发育，导致一系列症状，如胸闷、气短、运动能力障碍、紫绀、杵状指等。患儿诊断出单心房、单心室后，要及时去医院就诊。通过判断肺血管发育情况，决定治疗方案。如果就诊时机太晚，出现肺动脉高压，治疗较困难，疗效也不好。

Ⅱ孔型房间隔缺损通常是指继发孔房间隔缺损，根据房间隔缺损位置的不同，大致可以分为原发孔房间隔缺损，即Ⅰ孔型房缺，和继发房间隔缺损，即Ⅱ孔型房缺。此外，还有卵圆孔未闭、无顶冠状静脉窦综合征、单心房，或者静脉窦型的房间隔缺损，即房缺靠近上腔静脉开口，同时合并右肺静脉异位引流等类型。 Ⅱ孔型房间隔缺损表现为中央型房间隔缺损，可类似针尖样大小，此外，也可缺损下缘接近下腔开口处。因此Ⅱ孔型房间隔缺损的手术治疗方式，需根据边缘情况决定。若周围条件良好、质地较硬，宽度边缘足够，通常可选择封堵术治疗。若下缘接近下腔开口，没有合适边缘，则需要开刀解决房间隔缺损的问题。

小儿房间隔缺损是常见的先天性心脏病，主要表现根据缺损大小而定。若缺损较小，比如＜5-6mm，患儿早期甚至大龄时，通常不会出现明显症状。若缺损较大，比如＞1cm，甚至达到几厘米，临床上可能出现房间隔完全缺损的情况，即无房间隔，称单心房。通常临床症状出现较早且较为严重，早期易发生呼吸道感染，经常感冒、发烧，甚至肺炎。严重时肺炎迁延不愈，从而引起心功能降低，导致心功能不全，表现为气喘、乏力、全身水肿的情况。

心脏有4个腔隙，2个心房和2个心室，正常情况下左右心房和心室互不相连、互不相通。单心房和单心室属于比较复杂的先天性心脏病，临床治愈率不超过1%。 单心房和单心室的先天性心脏病患儿，常在刚刚出生时出现夭折，预后较差极少数患儿能够达到临床治愈。大多数病例需要通过手术治疗和相关内科治疗，改善患者或者患儿的症状。但要实现完全治愈，通常需进行多次、分阶段手术。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
孩子是单心房、单心室，这是一类非常复杂而且死亡率非常高的先天性心脏病，应该在先天性心脏病当中属于极其严重的一类疾病，并不能够做根治手术。如果要让孩子彻底治愈，唯一的办法就是等待心脏移植，但是往往等不到心脏移植，孩子就有可能夭折，所以在国外或者在国内比较大的中心，有的时候采取姑息治疗的手术方式，以延长孩子的生命，缓解缺氧。\n最常见的是可以做腔肺手术或者是BT分流术，缓解缺氧的症状，但是仅仅只能延长一点寿命，为未来的心脏移植争取一点时间。绝大部分孩子没有手术指征，手术后可能也有很高的死亡率。因此，孩子单心房、单心室，对目前的现代医学来说，几乎没有很好的办法治疗。

单心房手术与单心室手术不同，单心房手术相对较为简单，通常无需特殊处理，患者术后预后效果良好。 单心室属严重复杂的心内畸形，此类患者常合并右室双出口、大动脉转位、其它严重复杂心内畸形。临床主要采用Fontan类手术进行治疗，此类手术可导致单心室解剖结构无法得以代偿，造成体循环及肺循环均由一个心室承担，长此以往可出现心衰表现。患者术后10年存活率可达至80%，20年存活率可达至40%左右。此外患者术后可引发大量腹水及肝硬化，晚期可能需进行心脏移植。

单心房、单心室为比较复杂的先天性心脏畸形，单心室患者不能通过手术治疗恢复双心室的正常结构，即不能通过解剖矫治成为正常心脏，但手术能够改善患儿缺氧的症状，起到生理性矫治的目的。 矫治的方法主要为分期手术，第一期在患儿4-6个月时进行格林手术，进行上腔静脉与右肺动脉的吻合，二期手术常在患儿3-4岁时建立全腔静脉与肺动脉的连接，以此使上腔、下腔的静脉血进入肺循环。手术过程中建议在管道与心房之间进行开口，从而维持左右心之间的血液平衡，避免右心血容量过多导致心功能衰竭。