动脉导管未闭

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

肺动脉闭锁属于较复杂的心脏病，无自愈可能性，且死亡率很高，一定要及早到医院诊治。正常血进入心脏后，通过右房到右心室，然后通过肺动脉瓣打到肺里面进行气体交换。如果肺动脉闭锁，低氧合血一般会通过房缺进入左房区，再进入全身，或通过室缺进入左心室，再供应全身，相当于全身血为混合血，即低氧含量血，患者可能表现为青紫。另外，肺里面无血，需通过动脉导管未闭或者大的侧支血管进行供血，而动脉导管有自行闭合的趋向，生下来后不久即可能闭牢，一旦闭牢患者即面临死亡。 所以，上述患儿要尽早进行干预，目前干预方法包括动脉导管里面支架植入、球囊扩张，把通路重新打开。此外，可选择外科开胸手术进行根治，或者进行姑息手术治疗。总体而言，肺动脉闭锁比较复杂，而且需尽早处理，建议胎儿期发现后即到相应医院进行咨询。

常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等，其中房间隔缺损有一定遗传因素，如果父母都携带有先天性心脏病的致病基因，会遗传给子女。但是此病遗传概率一般较小，多数是由于后天因素所致，具体如下： 1、40岁以上的高龄产妇，在怀孕期间有不良生活习惯，如吸烟、饮酒或者接触有毒物质甲醛、雾霾等； 2、产妇在怀孕期间出现病毒感染，如感染流感病毒、柯萨奇病毒等，容易导致胎儿发育畸形； 3、父亲接触有毒物质，如接触甲醛、放射线、大量饮酒、吸烟等，都容易导致胎儿发育畸形。 房间隔缺损与遗传有一定关系，但不完全是由遗传因素导致，是在遗传的基础上由后天因素共同作用所致。

大部分简单的先天性心脏病可以根治，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等常见畸形，如果手术时机把握的比较好，患者手术以后和正常人一样，可以达到根治效果。 房间隔缺损在先天性心脏病里是比较简单的疾病，但是，每个患者的房间隔缺损大小不同，缺损越大，血液分流越多，对心脏影响越大。如果治疗时间比较早，对心脏还没有产生损伤，对心脏危害比较小，治疗比较简单。如果治疗比较晚，心脏已经明显扩大，心脏功能下降，患者病情比较复杂，治疗就比较困难。

三尖瓣是心脏一组重要瓣膜，是右心房和右心室之间的一组瓣膜，目的是保证血液从右心房回流到右心室，三尖瓣反流指三尖瓣关闭不严，原因较多，具体如下： 1、各种引起右室扩大的疾病，均会导致相对三尖瓣反流，如肺动脉高压、动脉导管未闭、先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病均会导致肺动脉高压，引起三尖瓣反流，有些心肌梗死的冠心病病人也会出现三尖瓣反流； 2、先天性原因，如三尖瓣发育不全引起三尖瓣反流、三尖瓣发育畸形，这种少见的疾病是先天性。 三尖瓣关闭不全如果继发于其它疾病，要积极治疗原发疾病，瓣膜本身不需要采用治疗措施。

三尖瓣闭锁是目前临床中较为少见的一种复杂先天性心脏病。三尖瓣闭锁多为右心房和右心室之间的路径关闭，三尖瓣闭锁后无法形成正常通路，右心房血液不能流回右心室。三尖瓣闭锁患者多合并房间隔缺损或动脉导管未闭，也可存在紫绀表现。根据动脉临床解剖畸形可对疾病进行分型，临床需根据患者具体畸形情况选择相应手术治疗。

主动脉弓离断分三种，症状基本一样，三种分成A、B、C，最常见的是A型，位置在头臂干，主动脉发出三根头臂干，头臂干最远端叫A，最后两根之间叫B，再过去点两根之间叫C。最常见的是A型，在三个头臂干远端，也就是主动脉弓的峡部离断叫A型弓离断。A型弓离断在临床上非常常见，手术方法不管A型、B型、C型，是一样的。弓离断症状A型、B型、C型都是一样的，表现如果下肢离断以后，下肢供血主要是动脉导管未闭供应，如果动脉未闭比较细，下肢缺血比较早期，生下来不久需马上做手术，表现缺氧、内环境紊乱，否则可以等到3个月或者半年以后手术。

小儿先天性心脏病可以根据是否发绀，分为紫绀型先天性心脏病与非紫绀型先天性心脏病。发绀是指氧饱和度低的血液，没有经过肺循环直接进入体循环。紫绀型先天性心脏病，最具有代表性的疾病是法洛四联症。根据血流动力学可以进行先天性心脏病的分类，具体如下：1、左向右分流型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、先天性左室流出道阻塞：如主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄等；3、简单型先天性心脏病：缺损较单一，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等；4、复杂型先天性心脏病：如法洛四联症、矫正型大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等，都属于是复杂型性先天性心脏病。无论为何种先天性心脏病都应完善心脏彩超，以评估心脏缺损或者先天性心脏病的严重程度。必要时进行早期手术，矫正先天的结构异常和功能异常。

先天性心脏病手术后患者应该可以长期存活，对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损，或者动脉导管未闭，如果早期进行手术做畸形矫正、房间隔修补、室间隔修补、动脉导管修补，就可以完全恢复心脏的正常结构，通常远期生存和正常人无差别。如果患者患有先天性心脏病，特别是室间隔缺损或动脉导管未闭，但没有及时进行手术治疗，就易造成肺动脉高压、艾森曼格综合征，可影响到远期生活。复杂的先天性畸形，如果术能够健康正常的生活10年，通常就可长期存活。如果由于畸形矫正不满意、不彻底，或在手术前已经对患者的心肺造成不良影响，就会影响长期存活，而具体能活多久，需要根据患者心脏的损害程度，以及肺部损害程度来判断。

先天性心脏病手术后，若进行解剖矫正，则复发的可能性较低。若患者存在室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的情况下，通过手术方法可将异常血管通道闭合。医生在术中也会反复探查，并在术后还需复查以明确室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管是否存在问题，通常情况下不会复发。此外，若患者存在复杂先天性心脏病，如紫绀型心脏病，需要通过二期手术进行治疗，但并非复发，而是需要通过再次干预、再次手术达到治疗目的。因此，患者或家属无需过于担心，目前治疗先天性心脏病的技术较为成熟，复发的可能性较低。