动脉导管未闭

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
动脉导管未闭的症状，根据动脉导管的粗细临床症状不一样。如果是细小的动脉导管未闭，可能没有任何表现，但是比较粗的动脉导管未闭，临床可以出现症状，主要是影响小儿的生长发育，可以表现为多汗、消瘦，容易反复的呼吸道感染、心衰、体重不增。细小的动脉导管未闭心脏的体征、心脏的杂音很轻，粗的动脉导管未闭心脏有典型的心脏杂音，很多小儿动脉导管未闭的患儿就诊原因就是因为发现了响亮的心脏杂音，在胸骨左缘第2-3肋间，是连续性的、机器样的、滚筒样的杂音。严重的动脉导管未闭的病人会出现重度的肺动脉高压，临床还会有这些症状，差异性的紫绀，表现是上肢的血氧饱和度是正常的，而下肢的氧饱和度是低的。粗大的动脉导管未闭临床症状还是比较严重的，有这些症状的病人需要到医院进一步的检查，以得到进一步的治疗。

肺动脉闭锁是一种非常少见的复杂性心脏疾病，是指右心提供肺部血液的肺动脉闭塞，仅仅依靠动脉导管未闭借用右心房血液供给，或者在主动脉上会有一些新生血管，也即通过侧支血管供血。肺动脉闭锁患者主要症状包括全身发乌、嘴巴发紫、全身发黑等。

先天性心脏病中有一个类型叫房间隔缺损，如果儿童出生即存在房间隔缺损，则属于一种疾病。房间隔缺损包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。先天性心脏病大部分和遗传相关性不大，而与后天因素相关，如怀孕早期母亲接触辐射、服用相关药物、缺乏叶酸，甚至患病毒性感冒，此时儿童出生后可能出现各种先天性心脏病。 如果一个家庭中多个儿童均有先天性心脏病，或母亲、父亲也存在先天性心脏病，儿童也有先天性心脏病，可能有一定遗传背景，需进行基因检测。总之，先天性心脏病遗传的可能性不大，做遗传基因筛查主要为指导优生优育。

大动脉错位的正确名称是大动脉转位，这种疾病是一种先天性疾病，主要是胎儿时期心血管发育不良所导致，胚胎发育的第5-7周纵隔扭转不全，从而导致体循环和肺循环没有独立成为系统，经常会伴随有心房、心室间隔缺损或动脉导管未闭。当胎儿分娩以后，可以表现为紫绀、呼吸困难，容易感染，大动脉转位的孩子在出生以后有一定风险，有少数孩子可以通过手术治疗进行矫正，从而改善症状。 所以大动脉转位是一种比较严重的疾病，当怀孕时，孕妇需要避免特殊药物、物理、化学等刺激，怀孕期间要进行定期产检，早期做胎儿心脏四维彩超，尽量争取早发现、早诊断。如果有必要，可以考虑及时终止妊娠。

先天性心脏病是由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致，主要病因有： 1、环境因素：胎儿周围的环境因素可以导致先天性心脏病的发生。妊娠早期子宫内病毒的感染，常见以风疹病毒感染居多，常引起动脉导管未闭或者肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变、胎儿周围机械压迫、母体营养障碍、维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可与本病发生有关；　　 2、遗传因素：5%的先心病患者发生于同一家族，其病种相同或者近似，可能由于基因异常或染色体畸形所致； 3、缺氧：高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关； 4、性别：有些先天性心脏病有性别倾向。

先天性心脏病分为很多种类，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、完全性大动脉转位、单心室、完全性肺静脉异位引流。 如果在严重性的方面，一般为法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流属于比较严重的。因为通过手术一期可能不能根治，需要分期进行。在判断先天性心脏病的种类方面，需要通过心脏的彩超可以明确类型以及下一步如何根据手术进行治愈。 一旦先天性心脏病的症状出现以后，需要到医院里进行详细的检查和制定治疗的方案。

对动脉导管未闭这个疾病的了解、手术的改进，或者是手术技术的进步，其实并发症现在也相对不多，但是有几个并发症可能需要注意： 1、动脉导管未闭有直接切断缝合也有结扎，因为术式不同可能术后的并发症会有区别。如果单纯结扎，可能有病人会出现再通，这个情况比例非常低，可能面临再次手术； 2、还有一些并发症和手术相关，因为动脉导管一端和主动脉连接，有一些操作不慎或者其它原因可能导致主动脉的缩窄。这样的病人以后会出现上半身的高血压、下半身低灌注，病情严重的话可能也需要再手术； 3、因为动脉导管附近有一个比较重要的神经叫喉返神经，做手术的时候如果有一些病人本身动脉导管可能扩张很严重，对于神经有压迫，或者是手术的过程当中神经可能会有损伤，以后可能出现声音嘶哑、类似喉返神经损伤的表现。 总的来说，手术在某种程度上还是安全的，尤其是内科介入治疗多年以后并发症的发生率也有保证。但是动脉导管未闭的病人的外科手术风险非常高，会出现手术意外或者并发症的发生率会高。

先天性心脏病是指在胎儿时期，由于感染或者基因改变，所造成的组织结构和功能异常的疾病。它的分类主要依赖于累及部位，根据具体的结构变化而定，比较常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损、法洛式四联征或三联征、动脉导管未闭、主动脉瓣畸形、二尖瓣畸形、肺动脉瓣狭窄，包括二尖瓣、三尖瓣狭窄、关闭不全或者位置移动，以上是比较常见的结构性心脏病。此外，还可能是累及到心肌组织的先天性心脏病，如肥厚性心脏病，它常常是由于基因编码出现了错误，从而引起来结构改变。也有某些心脏离子通道病，通常也是由于基因突变所造成，主要表现是在某一个时期出现了心律失常，尤其是恶性心律失常，会导致病人猝死，有时候病人貌似健康，在某些诱因，如运动或者情绪激动，甚至毫无诱因的状况下，可能出现恶性心律失常，从而导致病人猝死。

先天性心脏病常见有以下类型：1、房间隔缺损：临床比较常见，正常房间隔完全封闭，左右心房不能相连，但是如果患者左右心房之间的房间隔出现小洞，使左右心房相连，血液在左右心房之间互通，可以称为房间隔缺损。此外还有一类房间隔缺损的特殊类型，叫卵圆孔未闭，是由于房间隔之间的小孔没有发育完全，卵圆孔未必是房间隔缺损的特殊形式；2、室间隔缺损：是左右心室之间出现空洞，导致左右心室之间的血液可以互通互流；3、动脉导管未闭：肺动脉和主动脉之间有一根动脉导管，在胎儿期有一定作用，但血管如果在出生后没有闭合，这时可以叫做动脉导管未闭；4、法洛四联症：由多种畸形心脏结构组合在一起，导致先天性心脏病，治疗比较困难。

青紫性先天性心脏病包括法洛氏四联症、主动脉骑跨、大动脉转位，是最常见的导致发绀的青紫型先天性心脏病，常在出生后开始有明显的发绀。部分先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，如果同时合并肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣闭锁，也会出现青紫和发绀。如果不合并肺动脉先天的结构异常，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，随着病程延长，成年后肺动脉压力会逐渐升高，也会出现青紫。通常在胎儿、婴幼儿时症状不太明显，没有明显青紫，但随病程延长会出现青紫，是因为病情进展而出现肺动脉高压。这些疾病出现青紫是因为静脉血还未经过肺充分氧合，直接进入左心、动脉系统，就会导致组织和脏器的缺血、缺氧而出现紫绀，即青紫型先天性心脏病。