再生障碍性贫血

验血白细胞低表明为病理性减少，见于病毒性感染、伤寒、副伤寒、黑热病、疟疾、再生障碍性贫血、极度严重感染、X线照射、肿瘤放化疗、粒细胞减少症等。 白细胞有统计学范围，95%人群在(3.5-9.5)×10^9/L之间，还有5%患者不在此区间内。白细胞数值低于3.5×10^9/L时，可能继续降低，特别是每天放化疗的病人，白细胞减低以后免疫力降低，因此要引起重视。基础白细胞低的人群或者健康人不要过度紧张，适当运动能够提高其水平。

淋巴细胞百分比是淋巴细胞在全部白细胞中所占比例，淋巴细胞相对增多可见于再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症；或中性粒细胞显著减少也可导致淋巴细胞比值增高。淋巴细胞绝对值增多可见于慢性淋巴细胞白血病、小淋巴细胞淋巴瘤和淋巴增殖性疾病、血液浸润。通过淋巴细胞百分比可观察淋巴细胞变化情况，但不能确切反映血液中淋巴细胞数量增减，需要看淋巴细胞绝对数量。因此临床要结合百分比和绝对数两方面进行综合分析才能得出合理可靠的判断结果。 血常规中包括白细胞分类计数，是在显微镜下或血液分析仪上对抗凝血中白细胞进行分类计数，求得各种白细胞比值，即百分率，其为相对值。白细胞分类计数可观察白细胞增多症、白细胞减少症、感染、中毒、恶性肿瘤、白血病和其它血液系统疾病白细胞变化等情况。

血小板具有维持血管内皮细胞完整性以及粘附、聚集、释放和促凝血及血块收缩等功能。血小板计数指测定全血液中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一。血小板数量升高或降低除与个体自身生理波动有关，还与多种出血和血栓性疾病密切相关： 1、血小板生成障碍：见于再生障碍性贫血、急性白血病、急性放射病、巨幼细胞性贫血以及骨髓纤维化等； 2、血小板破坏增多：主要见于免疫性血小板减少症、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、血小板同种性抗体等； 3、血小板消耗过多：主要见于弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等； 4、分布异常：见于脾肿大，血液被稀释等。 血小板减低是引起临床出血的常见原因，因此血小板筛查检查对于临床判断出凝血疾病存在重要意义。

再生障碍性贫血经过血液科大夫诊断以后，有以下几种治疗方式： 1、基础治疗：比如输血、输红细胞、输血小板等支持治疗； 2、对因治疗：对于50岁以下患者而言，首选治疗是异基因造血干细胞移植，因为移植能够进行彻底对再障根治，如果年龄不符合或者病情程度较轻，也可以采用免疫抑制剂治疗，部分患者效果也非常好。所以再障治疗要根据患者病情，包括年龄、分型等因素，做个体化治疗。 免疫抑制剂治疗主要是抗胸腺球蛋白治疗，对于部分反应率较好的患者，治疗效果相对较好，若患者效果不好，可更换抗胸腺球蛋白种类进行治疗，或者直接进行造血干细胞移植。造血干细胞移植在再生障碍性贫血当中属于非常好的治疗措施，而且以前会建议患者采用HLA配型全合的骨髓移植，但事实上现很难找到配型全合移植，所以现在中国半相合造血干细胞移植技术非常成熟，效果也非常好，已很广泛运用于再生障碍性贫血症治疗。

慢性再生障碍性贫血，血小板计数不低于20×10^9/L，中性粒细胞计数不低于0.5×10^9/L，只是贫血较严重。因此，患者出血、感染的表现并不严重，通常以贫血为主要表现就诊。贫血的主要表现为头晕、心慌、气短、乏力、面色苍白。对于这类病人，临床医生可首选雄激素类药物促进骨髓造血。其次，也可使用免疫抑制药，比如环孢素，治疗慢性再生障碍性贫血。此外，也可以输红细胞进行对症支持治疗，使用细胞因子促进造血。 慢性再生障碍性贫血治疗首选方法为雄激素，但是也要根据病人的情况以及临床医生的用药经验等，来选择治疗方案。重型再障对应的是急性再生障碍贫血，这种分类方法与上述的重型再障和非重型再障的分类方法有区别，但也有一定的对应关系，如慢性再生障碍性贫血，通常程度上对应的是非重型再障。

再生障碍性贫血一般采用分层治疗。对于非重型再生障碍性贫血，往往口服免疫抑制剂治疗，如环孢素，同时可以给予雄性激素，如司坦唑醇、达那唑等，也可同时口服中成药如复方皂矾丸，还有免疫调节剂左旋咪唑等。对于重型及极重型再生障碍性贫血患儿，首选造血干细胞移植。如果没有供者来源或家长对移植有顾虑，可以采用联合免疫抑制剂治疗，如应用ATG/ALG联合环孢素进行治疗。 除免疫抑制剂治疗和移植治疗外，需对患者进行支持治疗，如成分输血。血红蛋白低于60g/L时可以输注红细胞，血小板低于10×10^9/L时，为预防出血，可以输注血小板，在患者有活动性出血时积极输注血小板。同时对再生障碍性贫血患者进行积极抗感染治疗。患者经常输血可能会造成铁过载，因此需要进行去铁治疗。

再生障碍性贫血病人一般不会昏迷。昏迷指人的意识丧失时间比较长，慢性再生障碍性贫血患者，因长期贫血可能会引起头晕、乏力的症状。有时会出现晕厥，但几秒钟或几分钟就会清醒。 对于再生障碍性贫血病人，如果出现严重的血小板减少，有可能会出现自发性脑出血，引起昏迷，还有一些极重度贫血患者，如血红蛋白只有1-2g/dL，可能会出现意识改变。而一般的再生障碍性贫血患者不会出现昏迷情况。

重型再生障碍性贫血是再生障碍性贫血中比较难治的疾病，以前治愈率较低，死亡率较高。但是，目前通过免疫抑制剂治疗以及造血干细胞移植治疗，重型再生障碍性贫血的治愈率较高。免疫抑制剂治疗，如环孢素联合ATG治疗，80%患者可治愈。低于40岁的年轻患者，可行全相合造血干细胞移植，治愈率可达80%以上。重型再生障碍性贫血病人一旦符合移植条件，要尽早进行造血干细胞移植，治愈率较高。 重型再生障碍性贫血患者应用免疫抑制剂治疗，包括ATG、ALG联合环孢素，60%患者疗效较好，但是30%患者效果较差，还需二次免疫抑制剂治疗，所以部分患者可能会复发。针对复发的病人，如果为年轻患者，要考虑造血干细胞移植治疗，成功率可达80%。

再生障碍性贫血指骨髓造血能力下降，全血细胞减少，其中血小板减少可能容易导致出血，预防出血的方法如下： 1、适当活动：避免患儿剧烈活动，或者避免磕碰； 2、养成良好的生活习惯：禁止患儿抓皮肤，或者抠鼻孔，防止不好的习惯发生； 3、血小板输注：如果患儿的血小板过低，低于20×10^9/L，到医院进行血小板输注，以提升血小板，进而防止出血； 4、给予止血药物：如止血敏、维生素C等； 5、饮食调理：患儿食用富含维C的食物，也可以改善血管通透，减少出血发生。

红斑狼疮不是血液病，如果是系统性红斑狼疮，属于典型的自身免疫病，患病期间会影响骨骼、关节、肌肉、筋膜、韧带、血管，称为风湿性自身免疫病。血液病指造血系统中的红细胞、巨核细胞等异常，主要包括再生障碍性贫血、淋巴瘤、白血病或者骨髓增生异常综合征。 红斑狼疮是免疫相关性疾病，会影响血细胞，比如会导致红细胞减少、粒细胞减少、血小板减少，但更多会引起关节、骨骼、肌肉、筋膜、韧带等炎症，引起面颊部水肿性红斑、手足部位血管炎性皮疹、间质性肺病、肾损害，出现蛋白尿、水肿、血压高等，而不是单纯红细胞、粒细胞或者血小板减少。