再生障碍性贫血

再生障碍性贫血分为非重症型和重症型再生障碍性贫血，非重症型再生障碍性贫血的患者，可以口服免疫制剂和促进骨髓造血的药物，如雄激素、粒细胞集落刺激因子及促进血小板生成素(TPO)这些药物治疗；重型再障的患者治疗就要需要积极，如果重型再障的患者年龄小于35岁，同时有HLA配型相合的同胞干细胞提供，这类患者可以进行干细胞移植。患者年龄大于35岁不适合做干细胞移植，在治疗上可选用ATG抗胸腺球蛋白治疗，同时也可以应用免疫抑制剂，像环孢菌素A。同时还可以进行支持治疗，如血小板太低的情况下可以进行血小板输注，血色素太低的时候可以输注红细胞。在输注血小板和输注红细胞的时候，需要注意如果患者要想做异基因干细胞移植，在红细胞和血小板输注的时候，需要进行复照，以减少做移植发生排异反应。同时重症再障患者，支持治疗上还可以应用促进造血药物，像雄激素治疗、次核粒细胞集落刺激因子治疗，以及刺激血小板生成的rhTPO和介素-11治疗，这些治疗都可以应用在重症再障患者和非重症型再障患者。

再生障碍性贫血是儿童期比较常见的骨髓造血障碍性的疾病。这种疾病由于骨髓造血功能的衰竭，因此血常规表现全血细胞减少，具体表现为贫血，即红细胞和血红蛋白的减低，白细胞系统减低以及血小板减少。还有一种特殊类型的再生障碍性贫血，即纯红再障性的贫血。这种情况主要表现红细胞造血功能的障碍，因此在血常规主要表现血红蛋白和红细胞的减少。 骨髓再生障碍性贫血，由于其血象的特点主要的表现为贫血，表现面色苍白以及出血的症状。由于血小板的减少，可以有鼻衄或全身出血点。由于白细胞的减少，非常容易感染，甚至部分感染可以致命。血常规检查在再生障碍性贫血的诊断中，是必要或首要的检查方法。 因此，再生障碍性贫血的血常规主要表现是全血细胞减少。

再生障碍性贫血可以有各种各样的治疗方式，对于急性再生障碍性贫血，移植治疗也只是治疗方式之一。移植也有风险，并不是100%成功。其中最重要的并发症是移植失败，一旦出现移植失败会导致造血停滞。移植之前预处理方案的主要目的是为清空造血的造血槽，这样使移植物容易植活。 如果移植失败导致移植物不能植活，必然导致再生障碍性贫血，血象恢复时间更加延长。导致造血停滞的时间也更加延长，患者出现粒细胞缺乏的时间明显加长。从而导致各种各样的感染，比如肺部感染、消化系统感染。血小板迟迟不能恢复，导致出血加重，会出现鼻出血、小便出血、大便出血，甚至皮肤黏膜出血。如果血色素不能够恢复，造血停滞，输注红细胞的次数要明显增加，同时对患者生命会产生严重的威胁。 所以，移植作为再障的一种治疗方式，可以进行选择，但是同时也存在很多失败的风险。

再生障碍性贫血目前最主要的表现主要是造血功能衰竭。主要表现为为白细胞减少，红细胞减少和血小板减少。白细胞减少容易导致患者感染，尤其是病毒感染，比如频繁发生感冒。红细胞减少最大的表现是贫血。再生障碍性贫血的患者其贫血表现特别的明显，更重要的是有血小板减少。 血小板减少主要表现为各种各样的出血。常见比如漱嘴时牙龈出血，皮肤黏膜出血，尤其双下肢常见出血点，有的时候还有瘀斑，很容易产生青斑块。出血、贫血、感染是再生障碍性贫血的三大主要特征。如果出现以上情况，建议及时到血液科就诊，往往医生会给患者做血常规。如果血常规里有白细胞减少，红细胞减少与血小板减少，可能会做进一步检查明确疾病，同时还会有其它并发症出现。

白血球低有很多病因可以造成，白血球低常见于病毒感染，造成白血球低，常见的流行性病毒感冒，感冒治愈以后，白细胞数量，逐渐大概在1个月左右，自己能够恢复到正常。还有其它病毒，像肝炎病毒，这样对原发病进行治疗。其它白细胞减少如脾亢，就针对脾亢的原因，肝病伴随着脾亢，针对原发病治疗，这样的病人白细胞不是很容易恢复。 还有再生障碍性贫血，引起白细胞减少，要针对再障具体的治疗。再障的治疗根据再障病人年龄的不同，主要是小于35岁的急性重型再障，可以采取骨髓移植的治疗方式。如果年龄偏大，不能够条件做移植，就可以选择免疫抑制剂的治疗，白细胞减少的治疗，主要是要首先了解病因，根据病因选择不同的治疗方案，在中医中药上面，可以根据益气养血，刺激骨髓造血的中药，帮助提升白细胞。

服用中药对治疗再生障碍性贫血有一定作用，但是需要根据个体化调整处方。 慢性再生障碍性贫血的患者，中药甚至是纯中药、中药联合免疫抑制剂和雄性激素治疗，可提高其疗效。此外，中药能够减轻西药副作用，甚至减轻西药用量。 重型再生障碍性贫血属于中医的虚劳，在辨证方面会出现气虚、阴虚、肾虚、阳虚等症状，中药可起到扶正祛邪、减轻西药副作用等治疗作用。 因此，再生障碍性贫血的患者，中药联合西药治疗可提高西药疗效。

再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血衰竭性疾病，主要以造血干细胞质和量的异常，以及造血微环境的异常为主。临床表现为血细胞减少，出现感染、出血、贫血为主要表现。但并非所有出现血细胞减少都是再生障碍性贫血，因此再生障碍性贫血是排除诊断性疾病。 再生障碍性贫血的骨髓造血衰竭、骨髓增生低下，在外周血表现为网织红细胞绝对值降低、全血细胞减少，但肝脏、脾脏、淋巴结均无增大。同时应排查叶酸、维生素B12是否正常，如果叶酸、维生素B12减低，常引起巨幼红细胞性贫血，表现也是血三系减少。此外，其他疾病也可引起血三系减少，再生障碍性贫血应与其它引起血细胞减少的疾病鉴别。

再生障碍性贫血的治疗根据病情轻重选择，包括应用免疫抑制剂、输血、应用雄激素、中西医结合治疗等，而应用造血生长因子以及脐血和骨髓移植等方案同样是有效治疗手段。 再生障碍性贫血简称再障，是由于化学、物理、生物因素等不明原因所致骨髓干细胞或造血微环境损伤引起的骨髓造血功能衰竭。此类患者的血液中全血细胞，例如中性粒细胞、红细胞、血小板计数减少。如果确诊为再生障碍性贫血，首先需要根据病情以及白细胞、网织红细胞、血小板计数分为非重型再障和重型再障。 非重型再障起病和进程较为缓慢，贫血、感染和出血程度相对较轻，容易控制。非重型再障，即慢性再障经过雄激素和环孢素治疗后，患者的有效生存期较长。而在治疗效果不佳的情况下，需要反复输血，患者生存期较短。如果彻底治疗，甚至治愈，则需要积极寻找合适供者，尽早进行造血干细胞移植。 重型再生障碍性贫血患者如果病情允许，可以进行异基因造血干细胞移植治疗，移植后大多数患者可以长期生存。而不能移植的患者可使用抗胸腺球蛋白，例如ATG、环孢素、免疫抑制剂等进行治疗，治疗有效率可以达到80%左右。但免疫抑制剂治疗起效时间较慢，治疗期间需要高强度输血治疗、抗感染支持治疗。因为患者免疫力低下，所有再生障碍性贫血的患者都需要注意预防感染、避免受凉，在注意个人卫生的同时定期复诊。

重型再生障碍性贫血是再生障碍性贫血中比较难治的疾病，以前治愈率较低，死亡率较高。但是，目前通过免疫抑制剂治疗以及造血干细胞移植治疗，重型再生障碍性贫血的治愈率较高。免疫抑制剂治疗，如环孢素联合ATG治疗，80%患者可治愈。低于40岁的年轻患者，可行全相合造血干细胞移植，治愈率可达80%以上。重型再生障碍性贫血病人一旦符合移植条件，要尽早进行造血干细胞移植，治愈率较高。 重型再生障碍性贫血患者应用免疫抑制剂治疗，包括ATG、ALG联合环孢素，60%患者疗效较好，但是30%患者效果较差，还需二次免疫抑制剂治疗，所以部分患者可能会复发。针对复发的病人，如果为年轻患者，要考虑造血干细胞移植治疗，成功率可达80%。

正常人血清铁来源多数为红细胞凋亡后重复利用，少部分来源于食物内铁吸收。临床导致血清铁偏高常由铁利用障碍引起，例如铁粒幼细胞性贫血、慢性铅中毒及释放铁过多引起的疾病，如溶血性贫血等。其他红细胞生成减少且反复出血患者，如再生障碍性贫血、白血病患者由于反复出血，红细胞内铁释放在血液中无法排出，也可导致血清铁升高。 血清铁升高后可沉积在肺、心、肝、胰腺等部位，导致相应部位器官功能障碍。如铁沉积在肺内可导致呼吸功能不全；沉积在心脏内可导致心功能不全；沉积于肝脏内可导致肝硬化；沉积于胰腺可导致继发性糖尿病，临床均统称为血色病。