再生障碍性贫血

再生障碍性贫血的症状主要和血细胞有关，红细胞减少以后出现的贫血症状。轻症可以出现头晕、耳鸣这一些比较疲倦的症状，重症的贫血可以出现明显的面色苍白、活动后心慌气促、食欲不振、腹胀等一些表现。另外，白细胞减少主要引起免疫力的低下，出现感染的症状。感染有轻有重，轻者像牙龈炎、感冒一样，或者是一般肺炎，但是粒细胞减少可以出现非常严重的肺部感染、肝周感染等各种部位的严重感染，可以出现在任何的部位，感染难以控制，一般的治疗无效，可以威胁到生命。另外，血小板减少引起的出血表现，轻症主要是皮肤黏膜、皮肤上的出血点、青紫、瘀斑这样一些表现，但是重症的病人出现内脏出血，包括有血尿、消化道出血、黑便，肺出血，出现咯血，最危险的是出现脑出血，死亡率非常的高。出血表现在女性，为明显的月经量增多或者月经期明显延长，也会造成严重的贫血。所以如果你出现明显的面色苍白、活动后气促、难以控制的感染、发烧39℃-40℃难以控制、皮肤黏膜出血、牙龈出血或鼻出血、月经量明显增多，要去医院找医生，最好做一个血常规的检查。

再生障碍性贫血70%-80%找不到病因，称为原发性再障。但有一部分可以找到病因，包括： 1、物理性、化学性药物：比如有些是抗肿瘤的化疗药物，它可以引起骨髓的抑制，但是这些一般能够恢复的，是可逆性的。还有一些是不可逆性的，包括像氯霉素、抗甲状腺药物，它可以引起一个永久性的再障。药物里面我们要特别重视的是氯霉素，不单是静脉用氯霉素，有时候滴氯霉素眼药水也可能会引起再障，所以它跟剂量的大小是没有关系的。 2、其他的电离辐射：比如X线、γ射线，主要是指的一些大的、长时间的、超量的辐射暴露，可以引起严重的再障。但是做X线检查或者CT检查这些一般剂量也不会引起再障； 3、病毒感染：特别是肝炎病毒引起的，但是这些肝炎病毒并不是我们常见的甲型肝炎、乙型肝炎这些肝炎病毒，称做非甲非乙型的一些肝炎病毒引起的； 4、免疫性因素：包括红斑狼疮或者干燥综合征，也可能引起再障； 5、遗传性因素：儿童一定要重视，儿童发病中包括范可尼贫血、先天性角化不良； 6、阵发性睡眠性血红蛋白尿：这个疾病和再障有一定关系，有的时候发展到晚期可以转化成再生障碍性贫血。再生障碍性贫血治疗以后，有时候也会转化成阵发性睡眠性血红蛋白尿，可以相互转化。其中化学毒物是一个常见的原因，最重要的是苯和它的衍生物，我们要重视家居装修里面的有些材料，比如油漆、胶水，一些家具也会含有苯的成分，它可以挥发到空气当中。所以我们遇到再障的病人，会问他最近有没有装修这些问题。

再生障碍贫血的预防其实能做的也不是很多，因为大部分再生障碍性贫血原因不明，只有一部分知道原因，可以做一些针对性的预防。1、一些药物不能滥用，就是我们经常提到的氯霉素，有再障的病人是绝对不能用的；另外，如果再障的过程中又需要使用抗甲亢的药物、糖尿病药物，可能都要在医生的指导下来使用；2、一些化学有害物质的预防，包括苯这一些物质，包括家庭装修。我们经常会看到有些小孩因为再障来住院，仔细问他的病史，在近期里面有过家庭装修的问题，这也是个体敏感性的问题。有一些小孩接触了含苯的有害的物质很快就发病，也有很多是不发病的，包括专门做装修的工人，他倒没有出现明显的再障发病率明显增高的表现；3、职业保护的问题，在橡胶业或者是接触农药或者药物药品生产的工人，要做到通风、做到保护；4、电离辐射是要重视的一个方向，最主要的是做放射诊断或者经常接触放射性物质的工作人员是要注意防护，但是日常的胸片检查或者是CT检查，其实不会引起再障这个疾病。日常的手机或者是电脑这种辐射量是很小的，也不会引起再障的发病。

再生障碍性贫血是儿童期比较常见的骨髓造血障碍性的疾病。这种疾病由于骨髓造血功能的衰竭，因此血常规表现全血细胞减少，具体表现为贫血，即红细胞和血红蛋白的减低，白细胞系统减低以及血小板减少。还有一种特殊类型的再生障碍性贫血，即纯红再障性的贫血。这种情况主要表现红细胞造血功能的障碍，因此在血常规主要表现血红蛋白和红细胞的减少。 骨髓再生障碍性贫血，由于其血象的特点主要的表现为贫血，表现面色苍白以及出血的症状。由于血小板的减少，可以有鼻衄或全身出血点。由于白细胞的减少，非常容易感染，甚至部分感染可以致命。血常规检查在再生障碍性贫血的诊断中，是必要或首要的检查方法。 因此，再生障碍性贫血的血常规主要表现是全血细胞减少。

再生障碍性贫血目前最主要的表现主要是造血功能衰竭。主要表现为为白细胞减少，红细胞减少和血小板减少。白细胞减少容易导致患者感染，尤其是病毒感染，比如频繁发生感冒。红细胞减少最大的表现是贫血。再生障碍性贫血的患者其贫血表现特别的明显，更重要的是有血小板减少。 血小板减少主要表现为各种各样的出血。常见比如漱嘴时牙龈出血，皮肤黏膜出血，尤其双下肢常见出血点，有的时候还有瘀斑，很容易产生青斑块。出血、贫血、感染是再生障碍性贫血的三大主要特征。如果出现以上情况，建议及时到血液科就诊，往往医生会给患者做血常规。如果血常规里有白细胞减少，红细胞减少与血小板减少，可能会做进一步检查明确疾病，同时还会有其它并发症出现。

再生障碍性贫血临床表现是贫血、出血和感染，这是主要的临床表现，另外无淋巴结和肝脾肿大。临床上再生障碍性贫血分为重型再障和慢性再障，重型再障病情比较严重，一般治疗用抗淋巴细胞球蛋白，还有抗胸腺细胞球蛋白治疗。 慢性再障分对因治疗和对症治疗，对因治疗如慢障口服环孢素和康力龙进行对应治疗；如贫血需输红细胞纠正贫血，血小板低输注机采血小板，再给予止血药，感染的病人要给予抗感染治疗。这是临床上再障的症状，还有治疗方面的治疗方案。

再生障碍性贫血的治疗，主要是分为对因治疗和对症治疗，对症治疗很简单，针对症状给予治疗就可以。一般血小板低的病人要给予输注机采血小板，并给予止血药物；贫血的病人可以输注红细胞，纠正贫血；如果有感染的病人要给予抗感染治疗。 对因治疗是慢性再障通常让病人口服康力龙和环孢素刺激骨髓造血。重型再障要给予抗淋巴细胞球蛋白或者抗胸腺细胞球蛋白治疗，更严重的患者要给予异基因造血干细胞移植，这是治疗方面比较全面的总结。

再生障碍性贫血确诊包括以下几个条件： 1、全血细胞减少； 2、再障一般没有肝脾肿大； 3、根据骨髓象确定，即骨髓检查显示至少有一个部位增生减低，或者重度减低。如果有增生活跃，必须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多，必要的时候要配合骨髓活检明确诊断； 4、排除引起全血细胞减少的其它疾病，比如常见的白血病、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿，还有恶性组织细胞病等疾病； 5、抗贫血治疗无效。 以上这五个条件符合，就可以诊断再生障碍性贫血。

白细胞的正常值是(4-10)×10^9/L，当白细胞低于4×10^9/L时，认为白细胞减少。尤其是当白细胞低于2×10^9/L，其中主要是看中性粒细胞，它的比例低于0.5时，是粒细胞缺乏。什么原因能够引起白细胞减少，可能会出现原发的白细胞减少，原因并不是很明确，还有后天获得的，继发引起白细胞减少的原因。最常见的像流行感冒病毒的感染，会引起白细胞减少。 其它疾病如分布异常，脾亢会引起白细胞减少，还有骨髓增生低下，常见的再生障碍性贫血，会出现白细胞减少。还有药物性因素像治疗甲亢的药，治疗结核的药，药物性会引起白细胞减少，还有经常服用的阿司匹林，部分病人也可以由于药物性，引起白细胞减少。当白细胞减少时，首先要明确它的病因，病毒引起的，像流感病毒，当疾病治愈以后，白细胞会逐渐恢复到正常。

血小板体积分布宽度主要反映的是血小板体积的大小是否均一。当它的体积分布宽度减少，经常反映的是血小板数量减少，血小板数目减少，最常见于免疫性血小板减少症即ITP，血小板数量减少的同时可能会出现血小板体积分布宽度的降低。血小板体积均匀一致，数量减小时，就会反应分布宽度降低。 还可以见于其它血小板减少性疾病，如再生障碍性贫血，骨髓增生低下，血小板数量减少，同时可能伴随血小板体积分布宽度的减小。还有骨髓增生异常综合征，像骨髓纤维化，骨髓造血增生低下的疾病。血小板数量减少的同时，可能伴随着血小板体积宽度分布的下降。平常看化验单，并不单纯去关注血小板体积分布的宽度，而是同时结合血小板数量。