再生障碍性贫血

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血属于血液系统的一种疾病，主要是由于骨髓造血功能衰竭引起的全血细胞减少，在临床上主要表现为贫血、出血、感染的临床症状。根据再生障碍性贫血的治疗不同，有一部分再生障碍性贫血是能治好的。例如重型再障的患者，如果选择异基因造血干细胞移植治疗，移植治疗之后，有80%左右的患者可以长期生存或者治愈。而如果选择抗淋巴细胞球蛋白，或者抗胸腺细胞球蛋白等免疫治疗，它的有效率也很高，可以达到70%-80%。而对于非重型再障，如果给予积极的治疗，大约有70%左右的患者病情可以得到不同程度的改善。虽然部分再生障碍性贫血患者能治好，但是再障的病情可以反复，而且有的患者经过多方面治疗之后效果不佳，总体再生障碍性贫血还是难治性血液病。

讲解医师：张明宛  （住院医师）
就职单位：中山市人民医院血液内科
再生障碍性贫血发烧，首先要确定发烧是不是感染引起的，还有非感染性的发烧，再生障碍性贫血最多见的还是感染性的发烧。如果是感染性的发烧，首先要明确体温是多少，其次要寻找究竟是哪里发生了感染，再生障碍性贫血的病人抵抗力都是比较低下的，造血功能是衰竭的，它合成正常人体需要的防卫的白细胞几乎是很低的，甚至是缺乏的，在这种免疫抵抗力非常低的状态下发生发烧，通常是非常严重的感染。一定要寻找到究竟是哪里感染，可以做血培养或者痰液的培养、尿液的培养、大便的培养、咽喉分泌物的一些培养，从而寻找到敏感的抗生素，给予相应的抗生素治疗。同时要病人增强抵抗力的相关治疗，饮食方面也要多加高能量的饮食，给足够的营养支持。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
再生障碍性贫血简称再障，这是一种骨髓造血功能衰竭性疾病。目前病因仍然不十分明确，但是大量的临床研究发现，再生障碍性贫血的原因与自身免疫功能紊乱有密切的关系，尤其是人体的T淋巴细胞功能亢进，主要是杀伤性T淋巴细胞功能亢进，对人体的造血干细胞造成了损伤，导致造血干细胞的增殖能力下降，病人出现外周血三系减少。在临床上，一般再障的患者都需要服用环孢素治疗，因为环孢素是一种免疫抑制剂，可以抑制人体T淋巴细胞的功能，从而达到治疗疾病的目的。再障病人除了服用环孢素及外，还经常需要服用雄激素类药物治疗，雄激素药物可以刺激骨髓造血。

月经失调需与全身性疾病、器质性疾病、多囊卵巢综合症等相鉴别。与全身性疾病相鉴别，患者需进行血液检查，诊断是否为血液系统的疾病，如再生障碍性贫血、白血病或血小板减少性紫癜等。与器质性疾病鉴别，诊断是否由子宫肌瘤、宫颈疾病及卵巢疾病等引起的月经失调。多囊卵巢综合征可能引起经期延长、月经稀发、闭经等症状，因此也需与此鉴别。

治疗牙齿出血需根据原发疾病进行治疗。引起牙齿出血疾病较多，全身性疾病，如高血压；血液疾病，如白血病、再生障碍性贫血；局部原因，如牙周炎等，建议患者前往专业医院请专科医生检查，明确出血点和原发疾病。牙周病引起出血，多见于刷牙、吃东西或漱口时，出血量较小，且牙周存在结石，需进行洁治、局部上药，效果较好。全身性疾病或血液方面疾病，如高血压、白血病等引起出血，出血量相对较大，且时间不固定，持续较长，局部止血效果不佳，需治疗原发病，控制出血。

再生障碍性贫血表现有头晕、乏力、头痛、睡眠差、心慌、心绞痛、心力衰竭改变，甚至出现肾脏损伤、内分泌系统异常，均是贫血对机体脏器的损伤。再生障碍性贫血还可能会出现出血或者反复感染，症状根据贫血的严重程度不同，临床表现不同。再生障碍性贫血的患者更容易出现感染、出血，贫血分为轻、中、重、危重度。如果血红蛋白水平在9g/100mL以上，称为轻度贫血，如果在6-9g/100mL，属于中度贫血，低于6g/100mL是重度，低于3g/100mL属于危重度，与其它贫血的划分程度相同。再生障碍性贫血病人容易感染，所以一旦出现问题，要注意及时抗感染治疗。中度和重度贫血的患者均需要及时输血治疗，改善贫血症状，及时到医院复诊，早期发现贫血的严重程度以及早期干预治疗，避免认为医生已经开药，就在家中服药，也要定期去复查，通过血常规判断治疗效果。因为再生障碍性贫血主要是三系血细胞减少，需要检查其病情控制情况，早期发现贫血及其严重程度，早期干预治疗，可能有利于预后。

再生障碍性贫血，主要表现为血细胞减少，针对血细胞减少，建议患者采取预防或减轻并发症措施，主要内容如下： 1、免疫力低下方面：建议患者讲究个人卫生，如刷牙、漱口，需注意皮肤、外生殖器、肛周卫生；2、血小板减少方面：避免摄入较尖锐食物，如摄入鱼时需注意。建议老年人避免大便干燥，若排便用力可能诱发或加重出血；3、贫血方面：主要减少剧烈活动，可以适度运动，剧烈活动可加重头晕、乏力、心慌、气促反应。

贫血为血液系统中常见的一类疾病，成年男性血红蛋白≤120g/L，女性≤110g/L，定义为贫血，其分级和原因，具体如下：一、贫血的分级标准：1、轻度贫血：血红蛋白大多在90g/L以上；2、中度贫血：血红蛋白60-90g/L；3、重度贫血：血红蛋白30-60g/L；4、极重度贫血：血红蛋白＜30g/L。二、贫血的原因：1、造血细胞异常导致的贫血：比如再生障碍性贫血、急性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等；2、造血原料不足导致的贫血：比如缺铁性贫血，以及叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血；3、溶血性贫血：患者本身造血功能没有问题，但造出的红细胞在外周被破坏掉；4、失血性贫血：常见于外伤、手术以及脏器破裂，或者消化道、泌尿系、呼吸道出血引发的失血性贫血。

血小板减少的病因主要有以下几个方面： 1、血小板生成障碍：见于再生障碍性贫血，还有放射性损伤、急性白血病、巨幼贫、骨髓纤维化晚期及其他药物因素； 2、血小板破坏或者消耗增多：主要见于原发性血小板减少性紫癫、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤，另外有感染性疾病、DIC、血栓性血小板减少症等先天性血小板减少都会引起血小板减少； 3、血小板分布异常：如部分脾脏肿大的患者血小板都聚集在脾脏，还有在血液被稀释的时候也会出现血小板减少，以上三点是血小板减少最常见的病因。

再生障碍性贫血患者能活多久取决于病情严重程度以及是否接受了积极有效的治疗。再生障碍性贫血分为极严重性、严重性和非严重性，各种类型再生障碍性贫血均可以出现有贫血、出血以及感染等症状。极严重型和严重型的患者起病急，进展快，病情严重，甚至可能出现死亡。而非严重型患者的起病和进展相对缓慢，病情也比严重型要轻，对寿命影响相对较小。积极接受治疗的患者比不配合治疗的患者预后是肯定要好的，积极接受治疗将尽可能的提高生活质量，延长寿命。