再生障碍性贫血

红细胞再生障碍性贫血，临床有时也称为纯红细胞再生障碍性贫血。纯红细胞再生障碍性贫血就是骨髓里红细胞生成障碍所引起的贫血，导致该疾病发生的原因有两种，主要分为先天性和后天性，儿科常见先天性原因，即做骨髓穿刺时发现红细胞生成障碍，红细胞生成低下。 纯红细胞再生障碍性贫血也是一种不常见疾病，检查完原因以后治疗方法比较简单，通常首选肾上腺皮质激素进行治疗。如果肾上腺皮质激素治疗效果不好，可以加用环孢素，并定期监测血常规血红蛋白升高情况。同时在用药过程当中要注意用药副作用，因为肾上腺皮质激素有很多副作用，比如抵抗力低下等情况，要特别注意预防感染的情况出现。

儿童再生障碍性贫血目前除了先天性再生障碍性贫血之外，还有原发性再生障碍性贫血，也叫再生障碍性贫血。再生障碍性贫血在临床分为三种类型，即轻型再障、重型再障、极重型再障，对于再生障碍性贫血的治疗具体如下： 1、采取药物治疗，药物治疗主要包括使用刺激干细胞生成药物，还有调整免疫药物，比如环孢素。另外，还有改善骨髓微循环药物，比如654-2(山莨菪碱)，还可辅助中成药进行治疗。如果是重型再障，甚至是极重型再障，治疗策略就要发生变化。首选免疫抑制剂，常选抗胸腺细胞球蛋白，也称为ADG治疗，同时加之环孢素。对于极重型再障，首推异基因造血干细胞移植进行治疗再生障碍性贫血； 2、除了上述治疗以外，对于再生障碍性贫血还有一般治疗。如果患者存在发烧、感染，需进行退烧，控制感染。如果贫血特别严重，血红蛋白很低时要采取对症治疗。如果血小板特别低，要采用输血小板等对症处理措施。

慢性再生障碍性贫血在新分类标准中已经归为轻型再生障碍性贫血，治愈几率大概是2/3，并不是很高，并且该病治疗是一个慢性过程，治疗相对比较缓慢。慢性再生障碍性贫血治疗主要是综合治疗，因为发生机制包括很多因素，比如干细胞和干细胞异常、免疫网络出现问题、免疫功能异常、骨髓微循环出现问题等。 治疗时通常是根据上述情况的发病机制进行免疫治疗，可以采用环孢素进行治疗，还有刺激干细胞，如使用雄性激素、司坦唑醇等治疗，还有改善微循环治疗，同时可以用中药进行治疗。建议在慢性再生障碍性贫血出现时，找到发病原因，比如农药，苯、甲醛，此时也必须脱离异常环境，或者去除危险因素，如此才能达到理想效果。

再生障碍性贫血的危害具体如下： 1、如果是极重度再生障碍性贫血，可能会随时导致死亡。因为极重度再生障碍性贫血可出现严重感染、出血，还可能会出现内脏出血、颅内出血、胃肠道出血、肺出血。一旦出现颅内出血和肺出血，随时可能会死亡。极重度再生障碍性贫血属于急症，应该紧急处理； 2、重度再生障碍性贫血相对预后稍好，但对于重度再生障碍性贫血，在治疗过程当中可能需要长期服药。治疗效果不好的情况下可严重影响患者生活质量，会合并反复感染； 3、部分患者治疗过程当中可出现副作用，如毛发增多、牙龈增生。有一些再生障碍性贫血的女性患者，尤其是服用雄性激素以后，可出现喉结发育、声音变粗，此时对心理和身体都会有影响，危害非常大。

再生障碍性贫血患者发烧应该迅速到医院进行就诊，因为再生障碍性贫血患者白细胞减低、免疫力缺乏，轻度炎症可能发展成较重的炎症，甚至败血症，危及生命。当再生障碍性贫血患者到医院就诊时，应先做血细胞分析、C反应蛋白等检查，明确病情的严重程度，从而根据病情的严重程度经验性给予抗生素，迅速控制炎症，同时积极寻找病原学依据，以针对用药。 因此，再生障碍性贫血患者发热大多以革兰氏阴性杆菌为主，应当给予三代头孢或者碳青霉烯类抗生素，尤其是高档抗生素以迅速控制炎症，防止发展为菌血症、败血症而危及生命。此外，再生障碍性贫血患者发热时要少吃生冷、刺激食物，这时肠道免疫力减低，进食不干净的食物会加重炎症。所以再生障碍性贫血患者发热首先应到医院就诊，积极抗炎治疗。

再生障碍性贫血是一组以骨髓有核细胞增生减低，和外周两系或三系血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。大概50%-75%病因不明，这部分病例称为原发性再生障碍性贫血。 继发性再生障碍性贫血病因主要包括造血系统肿瘤，比如白血病、骨髓纤维化、严重营养性贫血、急性造血功能停滞。其它因素比如药物或放射性损伤，病毒感染都可导致再生障碍性贫血。 引起再障的常见药物、化学物质包括抗微生物药，比如氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。解热镇痛药也可引起再生障碍贫血，比如保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等，其它抗惊厥药，比如卡马西平、苯妥英钠、三甲双酮等都可以引起再障贫血。另外，抗甲状腺药比如甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等也可引起再障贫血。化学物质比如苯及其衍生物，有机磷农药、润滑油、染发剂等，也可以引起再生障碍性贫血。物理因素也可引起再生障碍性贫血，如X线、伽马射线等。生物因素包括各型肝炎病毒，均可能引起骨髓造血停滞，比如EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19、流感病毒等都可引起再障。

再生障碍性贫血最佳治疗方法，首先造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血和先天性骨髓衰竭综合征有效方法，具有起效快、疗效彻底、远期复发和克隆性疾病转化风险小等特点。移植时机与疾病严重程度、供体来源、HRV密切相关，应严格掌握适应症。 其它治疗方法，比如免疫抑制治疗，在没有合适供者再生障碍性贫血患者中应用较有效治疗方法，对于轻型和非输血依赖型获得性再障，可选择口服环孢素A治疗。 再生障碍性贫血最佳治疗方法要根据再生障碍性贫血不同分型做不同治疗，每种治疗方法均有相应适应症和禁忌症。

再生障碍性贫血是一个造血干细胞的疾病，主要是由于人的造血干细胞被自身的免疫细胞攻击，以至于不能够源源不断地生产造血细胞了。病因已经非常明确了，就是一个自身的免疫攻击，这种情况下，可以用免疫抑制剂来把造血干细胞释放出来，或者用造血干细胞移植的方式来重建免疫系统。 这种造血干细胞移植现在国内对于再障应该非常成熟了，国内主要用的是单倍型移植，成功率能达到70%-80%；如果用免疫抑制剂，更适用于年龄偏大的人，单药用环孢素A疗效可能有50%左右，起效比较慢，很多人是3-6个月才开始起效，一定要有足够的耐心，中间要处理好并发症。另外，如果患者愿意，还可以在环孢素A的基础上加用ATG，即抗胸腺球蛋白，两药联用疗效能够再提高20%左右。

再生障碍性贫血是一种自身免疫性疾病，是由于机体内的造血干细胞被自身的免疫攻击破坏了，让它不能够源源不断地生产造血细胞，因此导致骨髓内一片荒凉。既然已经明确了再障是和免疫攻击有关系，因此再障的治疗基本上就是通过免疫抑制剂释放造血干细胞，或者通过造血干细胞移植重建造血系统，这两种方式都是疗效明确的，对再障有肯定疗效的。 一般来讲，对于年轻人，更主张在免疫抑制剂效果不好的时候尽早进入移植程序。现在的单倍型移植技术已经非常成熟了，国内的移植有做到50岁的，或者年龄更大或者是比50岁还小，但是移植的条件不成熟的还是主张用免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂最经典的是用环孢素A，环孢素A的疗效只有50%左右，起效比较慢，可以根据情况加用抗胸腺球蛋白的，两药联用的疗效能够达到70%，甚至更好。

大家有一个普遍的印象，感觉急性白血病、再生障碍性贫血可能与装修有关系。但是发病其实不是单纯的一个因素，是由很多因素综合在一起作用，尤其孩子免疫功能，即免疫监测功能、免疫调节功能出了问题，肯定容易发生疾病。 单纯免疫性血小板减少，或者感冒引起的血小板减少，与装修没有关系。如果诊断再生障碍性贫血引起的血小板减少症，在病因里边有一些该原因。再有装修里边的苯也会诱发白血病，但是也只是其中的一个方面，因为发病还有一些综合因素在里边，尤其自身免疫功能很重要。 如果是免疫性血小板减少症或者感冒引起的血小板减少、嗜血细胞增多综合征引起的血小板减少，系统性红斑狼疮早期引起的血小板减少与装修没有关系，并不说所有血小板减少都与装修有关系。