再生障碍性贫血

异基因造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血首选治疗方案，包括亲缘全相合造血和造血干细胞移植、亲缘半相合造血干细胞移植和脐血干细胞移植，这三种不同移植手段的植入失败后果也不同。 植入失败是造血干细胞移植严重并发症，发生率各国报道都不一致，有的一般在0.1%，最高可能5%，严重时可影响患者生存。但国内造血干细胞移植，如果能到比较大型移植中心就诊，成功率非常高，所以植入失败几乎很少发生，一般在0.1%左右。植入失败是造血干细胞移植严重并发症，发生率一般为0.1%-5%，严重影响受者生存。

再生障碍性贫血虽然很凶险，甚至很多人错误认为再生障碍性贫血是白血病，其实再生障碍性贫血却和白血病有本质区别。再生障碍性贫血不是绝症，是一种可治愈疾病，通过及时、规范的治疗，可扼住重型再障病魔咽喉，甚至实现治愈。 儿童重型再障及时诊断和早期规范治疗比预防更为重要，治疗千万不能拖延。目前国际权威专家共识是重型再障治疗越快越好、越早越好，患者应尽早到正规、有治疗经验的医疗中心进行救治。

再生障碍性贫血在临床上表现为贫血、出血、感染，所以平时化验血常规时，可帮助诊断再生障碍性贫血，血常规化验也可反映出再生障碍性贫血治疗后效果。血常规化验单，首先看中性粒细胞水平，如果中性粒细胞水平绝对值＜1，说明再生障碍性贫血患者感染机会很大，要预防感染，避免接触咳嗽、发热病人，同时少去人员密集区。 其次看血红蛋白水平，如果血红蛋白＞70g/L，则不必输血。相反如果血红蛋白＜70g/L，建议输注同型红细胞悬液。另外需关注血小板水平，如果血小板＞20×10^9/L，而没有临床出血症状可先观察。如果血小板＜20×10^9/L，同时伴有皮肤黏膜出血，这时尽量选择去医院输注同型血小板，有利于改善骨髓血供和营养，减少鼻腔及牙龈出血。

再生障碍性贫血表现为贫血、出血和感染。具体如下： 1、贫血表现为没有力气，活动后心慌、气短，尤其是体力劳动之后，比如平常上五楼没有问题，现在上五楼都觉得心慌气短了，是由于贫血引起的； 2、可能有出血的表现，比如皮肤黏膜有出血点，或者月经量增多； 3、感染的情况，就是容易反复的发烧，很容易感染。 所以这是再障典型的三个表现，早期可能会稍微轻一点。再障其实分慢性的和急性重型的，急性重型的来势汹汹，一得病就非常的重，慢性的可能会有从轻到重的过程，可能有一些早期表现。如果是出现早期表现，到医院查个血常规，看看是不是再障的情况，让医生来帮助进行判断。如果既有贫血，也有血小板减少，也有白细胞减少，医生可能会安排做骨髓检查。

引起血小板低的原因很多，具体如下： 1、常见的原因是药物相关的影响，患者吃了一些解热镇痛药或者其它药物，影响血小板，可以引起血小板减少； 2、血液科的病，比如常见的免疫性血小板减少症，这是常见的血小板减少的原因，自己体内把自己的血小板给破坏掉了，这是免疫性的血小板减少； 3、再生障碍性贫血有时也表现为血小板减少； 4、骨髓增生异常综合征也表现为血小板减少； 5、白血病也有表现为血小板减少时。 所以血小板减少还是比较严重的情况，最好到医院来就诊，依据血小板减少的程度以及性质予之相应的治疗。

再生障碍性贫血属于骨髓衰竭性疾病，总体表现为贫血、血小板减少、白细胞少、血象三个都是少。现在再生障碍性贫血从发病机制上讲是免疫系统疾病，即自己的免疫系统失调，T细胞功能免疫失调抑制骨髓生长，所以导致骨髓增生低下，所以是免疫失调性疾病。 治疗再生障碍性贫血以免疫抑制剂为主，再生障碍性贫血疾病属于免疫过度亢进，不正常亢进的疾病。T细胞功能免疫失调是用免疫抑制剂治疗，比如环孢菌素治疗、ATG治疗。同时还可以辅助造血生长因子治疗，比如打促红细胞生长因子，这些也是治疗方法之一。

再生障碍性贫血在治疗初期，如果病情没有缓解时，特别要注意预防感染。在整个用药期间，因为再生障碍性贫血药物都有免疫抑制作用，即会抑制抵抗力。在整个的治疗过程中，特别是病情没有缓解时，要注意不能到人多的地方，在感染的流行季节一定要重点监测，一旦出现感染，要及时给予抗感染治疗。 在整个的过程中，要注意口腔卫生、饮食卫生，注意泌尿道口或肛门的护理、皮肤护理等预防感染。一旦家庭中或者周围密切接触的人中有感染性患者，要及时给予隔离。

儿童再障由于他粒细胞、红细胞、血小板减少，主要临床表现为贫血、出血和感染。 儿童再障的发病起病一般都比较缓慢，病情严重程度与贫血严重程度相关，大部分孩子早期表现是贫血，脸色苍白和气促，随着病程进展这部分孩子容易合并感染，表现为口腔黏膜溃疡以及呼吸道感染，反反复复，而且用抗生素治疗效果不好，甚至于严重时会发展为败血症。 这一部分孩子可能对治疗反应不好时，可以进展为严重的重型再障，这部分孩子需要以后做移植治疗，部分的孩子对治疗反应不好时也可以病情迁延发展为慢性疾病。

慢性再生障碍性贫血主要表现为贫血、白细胞偏低、血小板偏低。症状主要表现为贫血症状，比如头晕、乏力、稍微活动以后就觉得气促等。严重者可以出现血小板减少而引起的出血症状。白细胞偏低经常容易感冒或者细菌感染，出现发烧。慢性再生障碍性贫血有时会采用中医治疗，但是慢性再生障碍性贫血主要是免疫治疗和促进造血功能恢复治疗，像环孢素、雄激素等，促进造血功能，如果严重可以输血。

肝炎相关性再生障碍性贫血，就是肝炎病毒感染以后造成的再生障碍性贫血。和一般再生障碍性贫血或原发性再生障碍性贫血表现一样，首先清除肝炎病毒，同时治疗再生障碍性贫血。治疗再生障碍性贫血和治疗其再生障碍性贫血一样，要采取一定的措施。 肝炎病毒感染以后，造成患儿免疫功能紊乱，干细胞生成血细胞减少，也会采取刺激干细胞的免疫抑制药物，还有改善骨髓微循环药物。特别严重的情况下，或出现极重度再生障碍性贫血，可以考虑在肝炎清除的同时进行异基因造血干细胞移植。