再生障碍性贫血

慢性再生障碍性贫血急性发作一般表现为血红蛋白、血小板以及白细胞的显著降低，或者临床症状从慢性过程变成急性过程，这是非常危险情况，具体表现如下： 1、红细胞降低可以引发严重缺氧； 2、血小板显著降低引起严重脏器出血，特别是脑出血； 3、严重消化道出血等可以危及生命； 4、白细胞降低，机体免疫功能低下，出现严重感染的状况； 以上症状都可以危及生命，所以出现这种状况需要尽快卧床休息，避免剧烈活动，避免外伤引起出血，特别要佩戴口罩，不要到人多地方，预防感染，同时及时到医院就诊。血小板、血红蛋白明显降低时，通过输注红细胞、血小板，迅速提高体内的红细胞和血小板水平，避免出现严重缺氧和出血危及生命。 白细胞明显降低时，可以在医院进行保护性隔离，避免出现严重感染。一旦出现发热等感染表现时，需要立即抗感染治疗。再障急性发作最好治疗是骨髓移植，可以达到治愈的目的。

再生障碍性贫血原因，目前为止还不明确，根据现有研究，主要有以下方面： 1、药物，比如化疗药物，比较常见于氯霉素引起的再障； 2、化学毒物，其中最常见的是苯剂。从事染料、油漆、胶水、涂料、家居、鞋类、皮革加工、制药、农药、化肥等作业的工人，长期接触苯剂，家居装修过程中可以用到油漆、胶水、涂料中也含有苯； 3、电离辐射，比如原子弹爆炸，核电站泄漏等，一般医学检查不会引起再障； 4、病毒感染，其它感染因素，最常的是肝炎病毒引起的再障； 5、免疫因素，并发于自身免疫性疾病、类风湿关节炎等； 6、遗传，也称为先天性再障，多伴有先天性发育畸形； 引起再障原因非常多，具体到每患者很难找到具体原因，所以要根据具体情况具体分析。

骨髓移植是治疗再生障碍性贫血的一种重要治疗方法，但不是所有病人都需要进行骨髓移植。一般重型再生障碍性贫血、超重型再障以及由慢性再障进展成的重型再障，需要做造血干细胞移植，骨髓移植是最佳治疗方法，可以达到根治治疗目的，移植后长期存活率达到80%-90%。 重型再障和超重型再障小于50岁患者，如果有合适造血干细胞移植的供者，一旦确诊以后积极进行骨髓移植，达到治愈的目的。非重型再障首先选择促造血治疗以及免疫抑制治疗，一般情况不需要做骨髓移植。再生障碍性贫血骨髓移植效果非常好，重型再障中如果不积极治疗，大部分病人在半年内就会死亡，所以积极寻找供者做异基因骨髓移植能够抢救病人生命，达到治愈非常好的治疗方法。

再生障碍性贫血和白血病完全不同的两类疾病。再生障碍性贫血是骨髓造血功能不行，造血能力下降引起血液系统红细胞、白细胞以及血小板下降，是一种良性病；白血病是一种血液系统恶性肿瘤。白血病发生是因为血液系统的恶性肿瘤占据大量造血空间，抑制正常白细胞、红细胞和血小板的生成。 两者治疗方法也完全不一样。再生障碍性贫血主要通过免疫抑制剂治疗，不需要化疗；白血病治疗必须经过化疗。疾病进展也不一样，再生障碍性贫血，尤其是慢性再障可以存活好多年，急性白血病不进行积极治疗，平均生存期只有半年左右，所以这是两种完全不同的疾病。现在急性白血病积极治疗，大部分病人通过联合化疗以及骨髓移植达到治愈的目的。

根据病情缓急轻重不同，再生障碍性贫血又分为重型再障和非重型再障，具体内容如下： 1、重型再生障碍性贫血，起病比较急、进展快、病情严重，少数由非重型再障进展而来。表现在贫血方面，会有进行性加重，出现苍白、乏力、头晕、心悸、气短等症状。多数病人有发热，体温在39℃以上，个别病人难以控制。呼吸道感染最常见，常合并败血症，出血症状也特别明显，可有皮肤出血点或大片淤斑、口腔血疱、鼻出血、齿龈出血等，也可以见到呕血、便血甚至脑出血危及到病人生命； 2、非重型再障，贫血起病和进展较缓慢、病情相对较轻。贫血呈慢性过程，常见有面色苍白、乏力、头晕、心悸、活动后气短，相对比较轻的输血后能够改善，但不能够持久。高热比重型要少见，感染相对容易控制，出血倾向也较轻，皮肤黏膜出血为主，内脏出血比较少见。

再生障碍性贫血病人血常规最典型表现是全血细胞减少、淋巴细胞比值增高、网织红细胞减少，血常规里血红蛋白、白细胞和血小板都低于正常值： 1、血红蛋白在男性低于120g/L，女性低于110g/L； 2、白细胞总数会明显降低，低于4×10^9/L； 3、淋巴细胞比值明显增高，正常淋巴细胞比值在40%左右，淋巴细胞比值一般都在60%以上； 4、血小板会明显低于正常，再生障碍性贫血病人，血小板低于100×10^9/L； 5、网织红细胞，网织红细胞是骨髓向外周释放的一种没有成熟的红细胞，在外周血比例大约在0.5%-1.5%，再生障碍性贫血中比例比较低。网织红细胞提示骨髓造血活跃程度，比如再生障碍性贫血； 如果大家在检测血常规时出现血细胞异常或异常减低时，特别是出现全血细胞减少时，一定要高度重视有没有再生障碍性贫血的可能。

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，是血液科里仅次于白血病的杀手，但是再障并非一种绝症。在医院每年还有不少再障的患者，尤其是儿童患者，因为耽误治疗而死亡，很多家长包括不少基层医院的医生对再障的认识都很有限，不少人一听就以为得了绝症就放弃治疗了。其实很多患者和家属不知道重型再障起病急，需要尽早到有经验的治疗中心治疗，他以为只是贫血就在卫生站、社区医院输输血，耽误了最佳的治疗时间。所以为了让更多的人了解再障，我将从定义、病因、症状、治疗、预防来为广大观众科普这一疾病。 再障的症状主要有三大方面：贫血、感染和出血。 再障的发病机制有三个方面，分别是造血干细胞的缺陷、造血微环境异常和免疫功能异常，分别称作种子学说、土壤学说和虫子学说。造血干细胞就相当于种子，造血微环境就相当于土壤，免疫功能异常就相当于虫子。如果造血干细胞、造血微环境和免疫功能都正常，造血功能才能正常。如果种子或者是土壤的异常，就是造血干细胞和造血微环境的异常，都会影响造血功能。现在最重要的一个理论还是虫子学说，就是免疫功能的异常，引起我们的种子、土壤，也就是造血干细胞和造血微环境的损伤，最后影响到造血功能。引起再生障碍性贫血的机制之一就是自身免疫系统的异常，导致免疫系统攻击自身细胞，因此受到影响的细胞包括红细胞、白细胞和血小板，人体的细胞、组织存活都需要氧气，这些氧气是由红细胞携带的。血小板也很重要，其作用是促进血液凝固。淋巴细胞是白细胞的一种，其作用主要是防御肿瘤和病毒的第一道防线。中性粒细胞是另一种用于防御感染和疾病的白细胞类型。红细胞、白细胞和血小板计数均低于正常，是诊断再障的标准之一，这些重要的血细胞起源于人体的骨髓，它们在进入血液之前来源于骨髓中的造血干细胞，正常情况下造血干细胞会源源不断生成血细胞，但是患有自身免疫紊乱时，淋巴细胞会有发生异常，开始攻击骨髓中产生造血细胞的这些造血干细胞，从而导致红细胞、白细胞、血小板生成减少，发生再生障碍性贫血。 对于这种再生障碍性贫血，一种有效的治疗方法是使用高剂量的免疫抑制剂，包括环孢霉素、环磷酰氨、抗淋巴细胞或抗胸腺细胞球蛋白，来抑制免疫功能紊乱。用药之后免疫系统就像计算机一样重新启动，重新启动以后淋巴细胞不再攻击正常的干细胞，使得骨髓重新生成血细胞，达到治疗再障的目的。 总之，再障并非绝症，有数据显示目前全球再生障碍性贫血的发病率大概为2/10万，中国的发病率估计是这个数字的2-3倍，其中近两成的患者属于重型再生障碍性贫血，二十年以前重型再障的患者死亡率高达90-95%。目前再障的治疗有了突破性进展，现在重型再障治疗主要有两种标准的治疗办法，就是造血干细胞移植和免疫抑制治疗。预计有75%以上的患者在采用这两种规范化的治疗以后，获得长期的存活。如果能在同胞兄弟姊妹中获得配型成功，进行造血干细胞移植治疗，治愈率更高达80%-90%，所以再障患者只要及时到有经验的治疗中心采取规范化的治疗，大部分可以获得治愈。

再生障性贫血的预后跟几个方面有关：1、跟疾病的严重程度有关。血细胞减少的严重程度分为重型再障和非重型再障，或者称做慢性再障。慢性再障的预后相对较好，生存时间可以几十年，但是疾病恢复也比较慢，治疗要有信心。有一部分，大概1/4的病人会逐渐加重，发展到重型再障。重型再障的预后根据治疗的方法不同，年龄不同，预后也不同。重型再障往往发病急，进展快，感染、出血非常严重，死亡率非常高，现在认为如果不及时治疗，6个月之内死亡率达到90%。其中重型再障里面有一型最严重的一型叫急重型的再障，3个月之内死亡率可以超过90%，所以一定要积极的尽早的去做治疗。造血干细胞移植和免疫抑制治疗是重型再障最标准的两项治疗；2、还跟年龄有关，如果年龄在20岁以下，现在治疗五年的生存率经常能够达到90%以上，60岁以上可能五年生存率不到50%，所以跟年龄是有一定的关系；3、预后还跟治疗是否及时有关。如果你出现严重感染不及时治疗，可能很快发展到败血症、感染性休克造成死亡；如果你出血不积极的治疗纠正，可能出现内脏的大出血或者脑出血造成死亡，所以预后跟疾病的严重程度跟治疗是否积极、年龄的大小、治疗方法的选择都有一定的关系。

再生障碍性贫血临床表现主要有三大特征：第一是贫血；第二是出血；第三是感染。临床上大多数起病隐匿，进展缓慢，直到症状明显时才发现。重型再障起病急，可呈进行性面色苍白，或伴有头晕、心悸、多汗、乏力及食欲下降，感染则主要表现为细菌、真菌或病毒感染，也可造成口腔溃疡，血小板减少可导致皮肤紫癜、出血、鼻出血，严重时可出现颅内出血。 以上是再生障碍性贫血常见临床表现，一旦出现上述表现，一定要去医院就诊，及时处理，避免延误治疗而引起不良后果。

再生障碍性贫血是一种恶性血液疾病，治疗方法包括骨髓移植，甚至免疫抑制剂治疗。一旦做骨髓移植术，移植后成功具体所需时间。 经过大量临床研究，还有循证指南显示，如果再生障碍性贫血移植后五年内没有出现疾病复发，比如血小板没有下降，白细胞也没有下降，甚至血红蛋白都没有下降，病人身体造血功能已经基本恢复正常，可以算是治愈。骨髓移植目前是一种较成熟治疗手段，成功率最高可达90%。