再生障碍性贫血

一旦出现血小板减低，要明确是因血小板破坏过多导致，还是因血小板生成不够导致。首先血小板破坏过多因素，比如EB病毒感染导致，还有药物性导致血小板破坏增多，甚至是免疫性血小板减少症都可引起血小板破坏增多而导致血小板降低。还有血小板如果分布异常，像脾功能亢进、低温可导致血小板降低。 如果血小板生成不够，也会导致血小板降低，像雌激素应用、遗传性血小板减少症，均可以导致血小板生成减少。另外，恶性疾病，如获得性再生障碍性贫血及白血病均可导致血小板减少。血小板减少主要危害，如果是轻度血小板减少，主要表现为皮肤出血、鼻出血及牙龈出血等。如果重度血小板减少可出现内脏出血，甚至颅内出血，严重时可危及生命。

免疫性血小板减少性紫癜复发率较高，如果出现下肢皮肤出血点，必须要到医院定期检查，看血小板是否减低。如果血小板减低，说明可能复发，但要排除其它血液疾病，才能诊断免疫性血小板减少性紫癜。 有些疾病早期出现小板减少，发展到一定时间后可能出现其它症状，原发病才表现出来，故免疫性血小板减少性紫癜复发后要进行评估，进一步验血，而后做骨髓检查，还有相应染色体检查，评估是否为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征，甚至个别患者还可能出现其它恶性血液病。

血小板减少性紫癜做骨髓穿刺的目的为明确骨髓造血情况，是否有其它疾病引起血小板减少，如白血病、再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等。 血小板减少后出现出血症状，最常见的为紫癜，称为血小板减少性紫癜。血小板为人体骨髓内巨核细胞产生，所以诊断血小板减少性紫癜需明确骨髓内的巨核细胞数量，如果巨核细胞减少，说明为骨髓造血减少。如果骨髓内的巨核细胞增多，则为巨核细胞成熟障碍，可能是其它外周原因，如免疫性因素、脾功能亢进等引起的血小板减少。

如果引起血小板减少症的原因能够去除，血小板减少症可以治愈。临床上引起血小板减少症的原因具体如下： 1、血小板生成减少：使用化疗药或者细胞毒药抑制骨髓造血，或骨髓造血受到外来因素的损伤，如再生障碍性贫血引起血小板减少。由于化疗药的影响为一过性，因此化疗药引起的血小板减少，大多数在化疗间期能够恢复正常，而再生障碍性贫血是一种较难治的慢性病，其导致的血小板减少较难恢复； 2、血小板破坏过多：比如ITP，即免疫性的血小板减少，是由于血液内存在针对血小板的抗体导致血小板破坏过多。可造成人体血液内产生这种抗体的原因较多，比如病毒感染可让血液内一过性地产生针对血小板的抗体。如果是急性病毒感染，度过病毒感染的阶段，即病毒感染治愈，血小板减少也随之恢复； 3、血小板分布异常：如脾大，可把血小板扣留在脾脏，导致血小板减少。若脾脏增大的原因可去除，则血小板即可恢复； 4、血小板消耗：比如血栓形成可导致血小板减少，形成血栓原因可以去除，血小板也会恢复正常。

血小板低即血小板减少，血小板减少的原因较多，如红斑狼疮、甲状腺功能亢进、再生障性贫血等，所以治疗也不同，具体如下： 1、免疫性血小板减少性紫癜：对于此类疾病的治疗主要通过激素治疗，多数患者可以获得长期缓解，但易复发； 2、其他治疗：再生障碍性贫血可能通过免疫抑制剂治疗，血小板即可恢复正常；对于恶性肿瘤，需化疗清除恶性克隆体，血小板才能恢复正常。

骨髓移植严格意义上属于器官移植的一种，是通过将正常供者骨髓输入患者外周血中，从而建立正常的造血和免疫功能。骨髓移植主要用于治疗恶性血液病，如急性白血病，包括急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等骨髓肿瘤性疾病。还可用于治疗部分骨髓衰竭性疾病，如重型再生障碍性贫血、遗传性地中海性贫血。 骨髓移植可分为两种，一种是自体骨髓移植，一种是异基因骨髓移植。自体骨髓移植是相较简单和安全的治疗方法，如急性白血病患者将完全缓解后的骨髓采集、冻存后，对患者进行超大剂量的放疗或化疗，再输入采集完的自体骨髓，使其逐渐恢复正常的造血和免疫功能，通常需在无菌的层流病房进行治疗。而对于异基因骨髓移植，需要HLA(人类白细胞抗原)配型相合的供者才能进行。供者包括有亲情关系的兄弟、姐妹，还有无关供者，主要是在中华骨髓库里寻找配型。而兄弟姐妹中骨髓相合的几率大概是1/4，无关供者找到相合骨髓的几率更小。

再生障碍性贫血和白血病是两个不同性质的疾病，再障是良性疾病，白血病是恶性疾病，总体来说白血病的严重程度要更严重，但是再生障碍性贫血分急性再障和慢性再障。 急性再障实际上是非常危重的疾病，尽管是良性疾病，但是以发烧、贫血、出血为主，病死率非常高，在10多年前病死率可以达到90%以上。 所以也相当严重，甚至某种程度上来说，治疗效果还不如急性白血病，只是现在这2年治疗急性再障有了比较好的办法，可能会好一点。 白血病是恶性血液病，分急性和慢性，治疗慢性白血病的药物叫伊马替尼、格列卫，现在已经进入医保，慢性粒细胞白血病已经进入慢病管理，现在的趋势是停药，所以该病是比较轻的疾病，但急性白血病比较严重。 急性白血病里还有病叫急性早幼粒细胞白血病，中医对治疗急性白血病很有贡献，用砷剂、三氧化二砷做成静脉注射，可以治愈急性早幼粒白血病，联合现代西医手段如输血等，治疗效果非常好。

引起血小板减少的原因多种多样，如果是由于骨髓的原因，就是造血工厂的原因引起生成血小板的不足，比如白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨幼细胞性贫血，还有某些骨髓性疾病引起，要建议病人去医院先检查清楚疾病，然后根据疾病，根据目前的治疗指南来进行对症、对因的治疗。如果是对于风湿性疾病的病人，一般会到风湿内科进行就诊。风湿内科的医生会根据病人的情况进行免疫抑制治疗，病人的血小板会提升地比较快，或者是免疫性因素引起的血小板减少，可以用丙球来封闭Fc的抗体能提升血小板，减少血小板的破坏。

血小板减少的病因，主要有： 1、血小板的生成不足，比如再生障碍性贫血、急性白血病以及感染，或者是由于毒物、药品，如苯、二甲苯、环磷酰胺等有害的物质作用于骨髓内，骨髓内的聚合细胞增殖或生长成熟发生障碍，就引起血小板的生成不足和数量的减少； 2、血小板的破坏过多，见于一些药物，比如磺胺、氯霉素、氨基比林等常用的药物作用或感染时，通过免疫机制机体产生抗血小板的抗体，导致机体的血小板破坏过多，数量减少。还可以见于原发性的免疫性血小板减少症(ITP)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少症(TTP)，还有肝素诱发的血小板减少症、系统性红斑狼疮，还有HIV相关血小板减少； 3、血小板的分布异常，主要最常见于各种原因引起的脾功能亢进，或者是脾肿大的时候，血小板在脾内阻留过多，会使血液中的血小板的数量明显减少。

根据再生障碍性贫血这个名称，我们就知道是由于骨髓造血出现问题，主要原因是因为T细胞活化造成T细胞功能亢进，引起骨髓造血的异常。外周血可以看到患者有白细胞减少，白细胞中淋巴细胞比例呈升高趋势，血色素血红蛋白呈下降趋势，血小板降低。根据白细胞减少，这个患者有可能会出现感染，血红蛋白降低，患者会出现乏力、活动后心慌，老年患者红细胞减少，血红蛋白降低，还会引起心脏供血的减少，出现心前区类似冠心病表现。血小板减少可以造成患者出血倾向增加，可以出现牙龈出血、鼻子出血及严重的患者可以出现便血、尿血。在皮肤上可以看到出血点和出血瘀斑，这些都是再生障碍性贫血的临床表现。另外，可以看到这类患者的骨髓增生低下，他的红系统及各个系统的增生都受到抑制，巨核细胞计数会减少，甚至缺如可以看到一些非造血细胞出现。在骨髓活检时候可以看到骨髓小粒内比较空乏，造血组织减少，脂肪组织增生。所以再生障碍性贫血可以通过临床表现，如出现贫血、感染、乏力、出血倾向，骨髓增生低下。另外，还要对这类患者进行染色体和基因检测，需要与其他继发引起骨髓造血减低的疾病进行鉴别。