再生障碍性贫血

临床上主要注重血小板的数量多少，血小板分布宽度也可以同时参考。 血小板分布宽度主要指血小板体积分布宽度，血小板容积的变异系数，如果血小板分布宽度变小，则提示血小板体积变小。若患有骨髓衰竭性疾病、再生障碍性贫血、MDS骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等骨髓衰竭性疾病时，骨髓巨核细胞产生血小板能力下降，血小板体积有可能减小。 进行血常规检测时，若计算出血小板分布宽度减小，常提示骨髓造血功能的下降。

再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病的一种，主要表现骨髓造血的衰竭，外周血细胞会出现全血细胞的减少，中性粒细胞降低，红细胞的降低以及血小板的减少，患者主要会出现感染症状，如发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻、牙龈感染等症状。 患者还会出现贫血的症状，贫血的症状与贫血的程度有关系，患者可能会出现乏力、胸闷、气短，严重时会出现呼吸困难。另外，血小板减少会引起出血症状，患者主要表现为鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜的血泡，部分患者还会出现视物模糊，是由于眼底出血导致的。另外，患者可能会出现皮肤的出血点，瘀斑等症状。另外，患者会出现尿血、咯血、黑便等重要脏器的出血表现。所以，再生障碍性贫血也是血液科的急危重症之一，一旦患者诊断重型的再生障碍性贫血，要立即给予治疗。

急性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血中的一种重型。除满足再障的条件以外，还满足重症再障表现。患者可出现网织红细胞减少，约为1%以内，以及粒细胞减少甚至缺乏，中性粒细胞在0.5×10^9/L，血小板在20×10^9/L。具体临床表现如下： 1、出血、贫血：急性再障起病较急，病情较凶险，一般出血往往除皮肤青紫瘀斑以外，还可以出现严重的内脏出血，包括消化道、泌尿系统出血，甚至颅内出血，颅内出血可以引起患者的生命危险； 2、感染：患者体温可以达到39℃以上，这也是重症再障或者急性再障的死亡原因之一。

部分再生障碍性贫血在疾病进展的过程中，会发生白血病的转化，虽然几率不高，但是存在这种可能性。 实际上，再生障碍性贫血与白血病是不同的两种病。再生障碍性贫血，简称再障，重症再障的预后较差，如果没有得到及时治疗，最后的死亡风险很高。而白血病如果不及时治疗，其死亡率也非常高。但再生障碍性贫血是良性，白血病是恶性。

再生障碍性贫血不属于小细胞低色度性贫血，小细胞低色素性贫血可见于以下几种情况： 1、缺铁性贫血：因为体内铁缺乏，造成红细胞在骨髓中合成血红蛋白原料不足，从而导致血红蛋白合成减少，引起细胞色素减低、细胞体积变小的一种贫血； 2、地中海贫血：属于一种遗传性疾病，是因为合成血红蛋白的珠蛋白的肽链缺乏或减少，造成小细胞低色素性贫血； 3、感染以及铁粒幼细胞性贫血。 再生障碍性贫血属于正细胞正色素性贫血，属于骨髓衰竭性疾病，是骨髓造血出现异常导致从骨髓当中释放到外周血的细胞减少，从而出现贫血，对释放到外周血的血细胞形态不会造成影响。

单纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，是由红细胞造血障碍所致，分为先天性纯红再障和继发性纯红再障，患者临床表现为贫血。先天性纯红再障一般和遗传因素有关，患者可在年幼时患病；继发性纯红再障一般由药物或病毒诱发，如胸腺瘤。根据患者病因不同，选择不同的治疗方法。如果由药物和病毒所致，则停止使用此药，另加病毒治疗。

妊娠合并贫血95%是缺铁性贫血，还有少数为巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血等。缺铁性贫血是由于妊娠期胎儿生长发育及妊娠期血容量增加，对铁需要量增加，尤其在妊娠后半期，孕妇对铁摄入不足或吸收不良所致的贫血，所以妊娠合并缺铁性贫血主要治疗是补充铁剂，贫血严重时需要输血治疗。豆制品可以提供蛋白质，还有维生素、钙、磷、铁等矿物质，在孕妇没有对豆制品过敏或合并特殊疾病的情况下，比如蚕豆病等，可以适当进食豆制品。但是进食豆制品不能代替补铁，贫血情况下还是需要积极补铁。

妊娠合并贫血，如果贫血程度不是特别严重，一般分娩方式还是取决于产科，如果没有产科合并症，孩子大小合适，妈妈骨盆也没有什么问题，可以采取顺产。但要尽量缩短产程，减少孕妇产程过长造成的疲劳，减少产后出血的发生几率。产后要仔细检查软产道，避免存在潜在失血情况。如果贫血比较严重，要根据引起贫血的原因来综合考量，比如再生障碍性贫血是三系都减少的贫血，除了血红蛋白减少以外，还有血小板、凝血有关因素的减少。血小板如果减少的比较厉害，除了要补充血小板以外，还要考虑分娩方式的问题，从一方面来说顺产更好，因为这样可以避免手术刀口，这种潜在的出血因素。但是对孩子来说，如果是存在血小板减少容易出血的因素，顺产会增加胎儿颅内出血的风险，所以这时需要综合考量，有的时候剖宫产更有利于胎儿。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血是由于一种或多种不良因素所引起的骨髓造血衰竭综合征。红细胞再生障碍性贫血，也叫纯红细胞再生障碍性贫血，是由于骨髓衰竭单纯引起红细胞增生减低的情况，多见于一些胸腺瘤还有早期再障的情况。针对这种情况主要应用刺激骨髓造血的药物，包括促人红细胞生成素治疗，再是刺激骨髓造血，还有一些免疫抑制剂，比如抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白，都能够治疗该病，还有一种是骨髓移植。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血简称再障，通常是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因是不明确的，主要表现为骨髓的造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血、感染。病因多数在于就是病毒感染，特别是肝炎病毒，还有微小病毒B19等。鉴于化学因素，比如氯霉素类的抗生素，磺胺类的药物以及杀虫剂引起来的再障，与剂量关系是不大的，但是与个人的敏感体质是有关系的。它有造血干细胞的缺陷，一般有CT3、CT4细胞比正常人的减少，它能够启动原始细胞的增殖能力，在微环境的改变，还有免疫机制的改变，这些都与遗传的关系是不大的，所以这个病应该是不遗传的。