再生障碍性贫血

再生障碍性贫血原因有很多种，常见如下： 1、自身免疫紊乱，即患者免疫细胞T细胞功能发生异常，攻击自身造血干细胞，使造血功能受到损伤，引起再生障碍性贫血； 2、某些药物导致骨髓不可逆损伤，也可引起再生障碍性贫血； 3、病毒感染引起再生障碍性贫血； 4、其它疾病带来继发改变，比如恶性肿瘤接受高强度治疗后，导致骨髓衰竭，引起再生障碍性贫血，最常见的支持治疗是输血，根治性治疗是造血干细胞移植，或者是免疫抑制剂治疗，其中免疫抑制剂包括ATG、环孢霉素A等。 目前中国专家指南提出，45-50岁再生障碍性贫血患者根治方式是造血干细胞移植，因为再生障碍性贫血会严重影响患者生活质量，故治疗一般都非常积极，除西医以外，同时结合中医治疗，从而取得更好效果。

重型再生障碍贫血属于再生障碍性贫血，指骨髓造血受到影响而不能生成血液，称之为增生不良、骨髓衰竭，或者再生障碍。再生障碍性贫血临床上分为非重型再障和重型再障，满足以下3个指标中的任意2项称为重型再生障碍性贫血： 1、血小板计数＜20×10^9/L； 2、中性粒细胞计数＜0.5×10^9/L； 3、网织红细胞计数＜15×10^9/L，为红细胞的前体细胞，代表骨髓制造红细胞的能力。

儿童再生障碍性贫血属于骨髓衰竭性疾病，可造成造血细胞减少，临床表现主要包括感染、贫血、出血，具体如下： 1、感染：白细胞减少时儿童可以出现感染，因此可以出现发热。不同系统感染症状不同，呼吸系统感染可以出现咳嗽、胸痛等症状，泌尿系统感染可以出现尿频、尿急、尿痛、腰酸背痛等症状，消化系统感染可以出现恶心、呕吐、腹泻、腹胀、腹痛等症状，皮肤感染可以出现疖肿、溃疡，神经系统感染可以出现头痛、呕吐，甚至抽搐； 2、贫血：表现为乏力、精神差、面色苍白、呼吸急促、记忆力下降、注意力不集中、耳鸣眼花等； 3、出血：可表现为皮肤瘀斑、紫癜、鼻腔出血，消化系统出血表现为呕血、便血，泌尿系统出血可出现血尿，呼吸道出血可出现咯血，颅内出血可出现头痛、呕吐、昏迷、惊厥等症状。

再生障碍性贫血首先根据临床表现诊断，患者的主要表现是发热、贫血和出血，实验室检查可确诊，血常规检查显示三系减少。三系主要指粒细胞、血红蛋白和血小板减少，粒细胞少于1.5×10^9/L，血红蛋白低于100g/L，血小板低于100×10^9/L。 骨髓检查是重要的诊断依据，可以看到骨髓增生低下，骨髓小粒中造血细胞减少，非造血细胞增多。另外需要进行骨髓活检，在骨髓活检中会发现骨髓增生低下，造血组织明显减少，非造血组织和脂肪组织增多。诊断再生障碍性贫血需要排除其它原因引起的全血细胞减少，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征以及低增生性白血病等。

急性再生障碍性贫血指骨髓造血出现障碍，病因有以下几种： 1、病毒感染：可以引起造血功能停滞，如肝炎病毒、微小病毒等； 2、化学因素：如一些抗生素药物，像氯霉素等； 3、有机化学物质：如苯、放射线等。 若骨髓造血出现障碍，且自然病程在3个月之内称为急性再生障碍贫血。急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血，病因基本相同，急性再生障碍性贫血根据自然病程分为轻型和重型，慢性再生障碍性贫血患者可以长期生存，但是一部分人有可能发展成重型再生障碍性贫血。

慢性再生障碍性贫血分轻型和重型，轻型再生障碍性贫血，首先给予环孢素免疫治疗，还有给予促造血作用的雄激素治疗。而慢性再障中的重型再生障碍性贫血，除免疫治疗外，建议进行骨髓移植治疗。骨髓移植治疗是根治再生障碍性贫血的方法，但骨髓移植有一定风险，因异基因的骨髓移植，可能会出现移植物抗宿主病。 如果再生障碍贫血病人出现重度贫血，可以对症输血治疗。如果白细胞明显低下，可以用升白针促进白细胞生长。血小板极低的病人有出血风险，可以输注血小板预防出血。也可以用促进血小板生长药物，如艾曲波帕进行治疗。

再生障碍性贫血患者的存活率较高，但是存活时间要根据分型而定。再生障碍性贫血是造血干细胞衰竭性疾病，导致外周全血细胞减少，可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 对于慢性再生障碍性贫血，通过药物治疗，大多数患者都可以得到长期的生存。但是，急性再生障碍性贫血死亡率比较高，现在由于免疫抑制剂的应用，以及造血干细胞移植等，患者存活率有所提高。造血干细胞移植效果较好，80%的患者可以长期存活，使用免疫抑制剂治疗的患者存活率也有60%。

再生障碍性贫血治疗具体有以下几点： 1、对症支持治疗，比如输红细胞、输血小板，用刺激因子，如粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成素和促血管生成素等，还包括各种感染预防等； 2、对再障本身治疗主要是免疫抑制剂治疗，比如ATG加环孢素。再生障碍性贫血还可以做异基因造血干细胞移植治疗，但要考虑年龄因素。如果是年轻患者有同胞全相合的供者，要尽可能做同胞全相合的异基因造血干细胞移植治疗，目前疗效最好，治愈率能够达到80%； 3、如果没有同胞全相合的供者，经过ATG治疗后没有很好的效果，也可以考虑替代供者，骨髓库无关的全合供者，甚至做单倍体异基因造血干细胞移植治疗也能够起到很好的效果。

再生障碍性贫血病人往往是全血细胞减少，有一些病人白细胞减少，特别严重者会出现中性粒细胞缺乏。这种情况很容易合并各种各样感染，所以，平时要非常注意预防感染，而预防感染主要是以下几方面： 1、要注意个人卫生，包括平时手部卫生，经常洗手、漱口，保持口腔清洁、卫生； 2、经常戴口罩，避免呼吸道感染； 3、如果血小板很低，则很容易出血，平时血小板很低的情况要尽量避免剧烈运动，甚至要卧床休息，避免出血； 4、如果有严重贫血，要及时给予输血，也要减少活动。

再生障碍性贫血分为急性重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血，重型再生障碍性贫血临床表现主要包括感染、发热、明显出血和严重贫血。如果是严重粒细胞缺乏，可能会出现重症感染、畏寒、高热，有可能会出现严重肺部感染，出现咳嗽、咳痰、气短等症状。 如果出现脓毒血症，有可能会出现低血压、休克，甚至多脏器功能衰竭等，严重贫血会出现头晕、乏力、活动后心慌、气短。如果出现以上临床表现，要及时到医院去就诊，做血常规检查。发现血常规明显异常，要及时住院做相对应处理。