再生障碍性贫血

血小板减少的原因常见于血小板生成减少、破坏增多、分布异常以及假性血小板减少，因此治疗血小板减少首先应查明病因。若由再生障碍性贫血引起血小板减少，要针对再生障碍性贫血治疗；如果是ITP引起的血小板减少，ITP也称为原发性免疫性血小板减少症，其治疗的西药首选糖皮质激素，也可使用中药治疗；若继发于其它免疫性疾病，比如红斑狼疮、类风湿等风湿性免疫性疾病时，要针对其原发病治疗。此外，肝病、脾亢等引起的血小板减少，都要针对原发病进行治疗。

再生障碍性贫血属于骨髓衰竭性疾病，为良性贫血，分为重型及非重型再生障碍性贫血。通过ATG/ALG联合环孢治疗，以及骨髓移植等治疗方式，再生障碍性贫血治疗效果均有明显提高。ATG/ALG联合环孢素治疗，其治疗效果可提高到60%-80%，五年生存率也明显提高70%-80%。如果是慢性再生障碍性贫血或者轻型再生障碍性贫血，患者在刺激骨髓造血治疗的同时，联合免疫抑制剂治疗以及中药治疗，可有效提高其治疗效果。再生障碍性贫血发病机制主要是免疫紊乱，若不规范治疗、不适当减药或者停药，再生障碍性贫血可能会再次复发。

血小板生成减少的原因，主要包括遗传性因素及获得性因素。血小板生成减少的遗传性因素，常见于范可尼贫血等遗传性疾病。 影响血小板生成减少的获得性因素较多，如再生障碍性贫血以及白血病等恶性血液疾病，可引起血小板生成减少。血小板破坏增多也可引起血小板生成减少，如DIC血栓性疾病、毒蛇咬伤或免疫性因素等，免疫性因素包括ITP、红斑狼疮、类风湿等风湿免疫性疾病。此外，血小板分布异常、血小板丢失过多，如妊娠、失血等因素，甚至抗凝剂的使用，也可造成血小板生成减少。

再生障碍性贫血本质是因为造血骨髓里的造血功能不良，甚至停滞所导致骨髓不造血，具体原因如下： 1、比较常见的原因有药物，某些药物可引起骨髓不造血，比如过去用比较多的氯霉素，可以引起骨髓不造血。另外，比较常用治疗甲亢的药物，也会引起骨髓不造血； 2、化学物质或者射线物质，比如γ射线、X射线、高剂量化学试剂会引起骨髓不造血； 3、由于自身免疫紊乱，导致自身抗体攻击造血干细胞，导致造血干细胞衰竭，从而不造血。

再生障碍性贫血是一个自身免疫性疾病，主要是由于自身的造血干细胞遭到了免疫系统的攻击，发生了免疫损伤，导致它不能够源源不断地生产出正常的造血细胞，所以这是再生障碍性贫血的一个基本的发生过程，它也是发生在造血干细胞水平的全面的三系均低的疾病。 再障的治疗原则基本上就是两条，一个就是使用免疫抑制剂释放原本被攻击损伤的造血干细胞，再有一个就是用造血干细胞移植，让别人的干细胞来为患者重建一个造血系统。 这两种方式方法都不是百分之百的成功率，造血干细胞移植也好，联合的免疫抑制剂治疗也好，最高只能达到70%-80%的有效率。这两种方法把病人的血象治疗到完全正常以后，后期还要持续口服大量的免疫抑制剂，所以并不是说治完了以后就能把药停掉，能够健康的活着，后期还有很长的路要走。

治疗慢性再生障碍性贫血首选药物一般是雄激素，雄激素总体有效率可以达到50%-60%。雄激素作用机制包括提高体内红细胞生成素水平，直接促进红细胞骨髓造血。雄激素种类比较多，口服药物主要有司坦唑醇、十一酸睾酮等，雄激素治疗一般六个月左右才能判断疗效。 如果雄激素治疗有效，要维持治疗一段时间。雄激素治疗副作用主要是雄性化，还有肝功能损害，多数都可以控制。雄激素联合环孢素治疗可以增加疗效，环孢素治疗要缓慢减量，因为停药过快容易导致复发。

再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血，主要临床表现不一样。急性再生障碍性贫血，一般都是以发热、出血为首要发病症状，随着病情进展出现贫血进行性加重，60%的患者有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿，严重的有颅内出血、皮肤黏膜出血。大多数患者白细胞减少到一定程度都有发热症状，主要考虑合并感染导致发热，一般都属于高热，常常有口腔、肛周感染发生，也有败血症、肺炎。 慢性再障早期主要贫血为早期的表现和首发表现，出血多见于皮肤黏膜，而且一般都不严重，可以并发感染，但一般都是以呼吸道感染为主，容易控制。

血小板具有维持血管内皮细胞完整性以及粘附、聚集、释放和促凝血及血块收缩等功能。血小板计数指测定全血液中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一。血小板数量升高或降低除与个体自身生理波动有关，还与多种出血和血栓性疾病密切相关： 1、血小板生成障碍：见于再生障碍性贫血、急性白血病、急性放射病、巨幼细胞性贫血以及骨髓纤维化等； 2、血小板破坏增多：主要见于免疫性血小板减少症、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、血小板同种性抗体等； 3、血小板消耗过多：主要见于弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等； 4、分布异常：见于脾肿大，血液被稀释等。 血小板减低是引起临床出血的常见原因，因此血小板筛查检查对于临床判断出凝血疾病存在重要意义。

再生障碍性贫血病人如果不注意会容易复发。再生障碍性贫血痊愈后，如果病人出现感染、过度劳累或者服用药物不当，有可能出现复发。因为再生障碍性贫血的发病原因主要与环境污染、遗传因素、生物化学因素及药物影响有关，所以对于已经治好的再生障碍性贫血患者而言，如果再接触类似的因素，有可能复发。 平时要注意避免复发，病人平时饮食起居要注意根据气温变化及时增添衣物，避免发生感染；避免随便服用药物，比如氯霉素等其它药物；避免接触化学毒物，比如苯或者染发剂等容易引起再障发生的毒物；最后，非必要的情况下避免接触电离辐射，也就是少照X光、CT等片子。当然，必须根据大夫要求，结合病史，而不是只要有再障，就坚决不能拍X光片或者CT，必须结合身体具体情况，临床医生根据病情判断需不需要做相应检查。

儿童血小板低的原因如下： 1、血小板生成障碍：包括先天性血小板生成障碍，比如范可尼氏贫血、先天性桡骨缺乏症；后天获得性血小板生成障碍，比如再生障碍性贫血，还有感染，比如细菌感染、病毒感染，骨髓受浸润，比如白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤，都可以造成血小板生成障碍或者减少； 2、血小板破坏消耗：先天性包括免疫性和非免疫性，多见于新生儿，后天性的也包括免疫性和非免疫性，免疫性的包括自身免疫性血小板减少、结缔组织病、免疫性减少性紫癜。非免疫性的包括感染因素导致的血小板减少性疾病，还有溶血尿毒综合征； 3、血小板分布异常：比如脾亢导致血小板减少。 总之，儿童血小板减少可能与感染及免疫因素有关，所以在血小板减少的时候，要积极查找原因，进行诊断治疗。